Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

нодуларна

Фокалната нодуларна хиперплазия (UFH) е рядка доброкачествена чернодробна неоплазия, представляваща 8% от чернодробните тумори при възрастни и по-малко от 2% при деца 1,2. Въпреки че някои автори съобщават, че честотата му се е увеличила през последните 5 години. По-често се среща при жени (66% в детска възраст и 90% в зряла възраст) и при жени в детеродна възраст след употребата на орални контрацептиви, въпреки че тази връзка не е доказана 3 .

Представяме 4 случая на чернодробен UFH при деца между 3 и 13 години, диагностицирани в нашия център, отразени в Таблица 1 (Фиг. 1).

Описание на 4-те клинични случая

Случай Възраст (години) Клиничен преглед Хемограма чернодробна функция AFP Ултразвук ЯМР Коремна биопсия
1 13 Болка в корема н н н Хиперехогенна лезия в десния лоб на черния дроб с размери 8 × 6 cm Фокална лезия в чернодробен сегмент VIII, субкапсулна с диаметър 9 × 9,6 × 8,6 cm с централен белег, лезията улавя контраста в артериалната фаза, става изоинтензивна по отношение на чернодробния паренхим в порталната фаза, централният белег е хиперинтензивен в Т2 и хипоинтензивност в Т1, късно усилване след прилагане на контраст UFH
две 5 Болка в корема Твърда дясна маса на горния квадрант, леко нежна н н Твърда лезия с полилобулиран контур, леко хиперехогенна в десния лоб на черния дроб без централен белег Твърда, единична, лобулирана маса в чернодробен сегмент IV, със съдове вътре, неинфилтративни, 7 × 4 × 7 cm. С контраст: бързо усилване в артериалната фаза с промивка в порталната и късната фази UFH (фиг. 1)
3 6 Болка в корема. Подозрение за апендицит н н н Маса в левия чернодробен лоб, субкапсулна, изоехогенна, с интралезионална и периферна васкуларизация. Удължен и извит апендикс с повишена ехогенност на съседното мезо, изчезнал при последващ ултразвуков контрол Лезия в левия лоб на черния дроб, в сегмент II, лобулирана и добре дефинирана, с размери 2,8 × 4,8 × 3,6 cm, подобна по интензитет на чернодробния паренхим. Изоинтенза с чернодробен паренхим след прилагане на контраст UFH
4 3 Прекъсващи трескави снимки н н н Твърда чернодробна маса в сегмент IV b от 2,8 × 3,4 × 3,5 cm, хомогенна и почти изоехогенна по отношение на чернодробния паренхим с интратуморална васкуларизация с по-изпъкнал централен съд, с нормален артериален модел Нереализирано UFH

AFP: алфа-фетопротеин; UFH: фокална нодуларна хиперплазия; N: нормално; ЯМР: ядрено-магнитен резонанс.

Хистология на чернодробна фокална нодуларна хиперплазия. Чернодробна биопсия, съответстваща на UFH: А) Нормална клетъчна маса, без атипия. Б) Отсъствие на портални пространства (характерно за UFH). Наличие на жлъчни каналикули (за разлика от чернодробния аденом). В) Наличие на фиброза (трихромно оцветяване на Masson).

Като цяло се приема, че патогенният механизъм може да бъде свързан с хиперпластичен отговор на хепатоцитите към хемодинамични нарушения, дължащ се на локални фактори (съдови аномалии или локална венозна тромбоза) или системни фактори (орални контрацептиви и ангиогенни молекули) 4. Случаи на UFH са описани и при деца, получили химиотерапия; неговото развитие може да бъде свързано със съдови увреждания, предизвикани от споменатата терапия, особено в случаите на трансплантация на хематопоетични предшественици 3 .

Обикновено се проявява асимптоматично, като най-честата форма е осезаема коремна маса или хепатомегалия, открита случайно или чрез образен тест, извършен по друга причина. Понякога могат да се появят коремни болки. В нашата серия 3 пациенти са имали самоограничена коремна болка (която отшумява без лечение) и само в случай, че 2 е осезаема маса. В случай 4 не открихме връзка между клиничната картина и UFH, така че го считаме за случайно откриване.

Обикновено чернодробната функция не се променя и алфа-фетопротеинът е нормален. Образните тестове могат да предоставят информация за насочване на диагнозата. ЯМР е тази с най-висока чувствителност и специфичност при диагностицирането на UFH. Типични рентгенологични находки са: твърда, хомогенна, добре дефинирана, лобулирана и васкуларизирана лезия при ултразвук; при ЯМР изглежда изоинтензивно или хипоинтензивно спрямо останалата част от чернодробния паренхим в Т1 последователности и хиперинтензивно или изоинтензивно в Т2 последователности, с бързо поемане на контраст след инфузия на гадолиний поради артериалното му кръвоснабдяване. Централният фиброзен белег е типичната му рентгенологична находка, но не постоянна (присъства в 30-60% от случаите, в зависимост от поредицата). Нито една от тези данни не е патогномонична. Най-честото местоположение е в десния чернодробен лоб (присъства само в един от случаите в нашата серия). Лезията обикновено е единична, но около 8% от случаите могат да имат множество възли 2 .

Хистологично хепатоцитите изглеждат доброкачествени; те са подредени в шнурове, разделени от влакнести прегради с множество артериални клонове, излъчващи се от голяма централна артерия. Съществуват нетипични форми на UFH, като телеангиектатични, при които липсва нодуларна архитектура и лезията не се появява около съдова малформация, тя обикновено е по-голяма и по-често сложна, предизвиквайки симптоми и дори аналитични промени.

UFH остава стабилен във времето в повечето случаи, въпреки че са описани намаления в размера на тумора и дори спонтанна регресия. Не са описани случаи на злокачествено заболяване. Има изследвания на молекулярната биология, които потвърждават, че UFH не е пренопластична лезия, досега не е открита соматична мутация в гена на ß-катенин или в други гени, участващи в хепатоцелуларен аденом, където е възможна злокачествена трансформация 6 .

Ниската честота на случаи на UFH във връзка с други видове чернодробни тумори, особено злокачествени, означава, че информацията, предоставена от образни тестове, е по-ограничена, което прави биопсията необходима за установяване на окончателна диагноза на практика във всички случаи 1 .

Въпреки че няма категорични доказателства, които да демонстрират предимствата на наблюдението пред резекцията, тази стратегия е възприета при лечението на възрастни с добри резултати. Тъй като UFH е доброкачествена лезия, за предпочитане е да се избягва хирургично лечение, когато е възможно, индивидуализирайки ситуацията на всеки пациент. Понастоящем показанията за операция са ясни: наличие на симптоми, увеличаване на размера на масата или невъзможност за безопасно изключване на злокачествеността на лезията. Някои автори разглеждат селективната емболизация като алтернатива 3 .

Във всички наши случаи е взето решение за консервативно отношение след хистологично диагностично потвърждение, с клинично и рентгенологично проследяване. След 70, 37, 33 и 19 месеца проследяване, съответно, те са асимптоматични със стабилна лезия при образни тестове.