кожа

1. Мултиформен еритем, синдром на Stevens-Johnson, токсична епидермална некролиза

Juncal Ruiz Rivero и Elena Conde Montero. Университетска болница Gregorio Marañón (Мадрид).

2. ЕРИТЕМА МНОГОФОРМНА

2.1. Какво е многообразна ексудативна еритема?

Това е остра кожна реакция от имунологичен тип срещу различни агенти, която включва две форми: второстепенната форма, която засяга само кожата; и основната, с участие на кожата и лигавицата.

2.2. На дължимото?

Най-честата причина е вирусът на херпес симплекс (HSV), замесен в до половината от случаите на леката форма. Втората по честота причина е Mycoplasma pneumoniae, въпреки че е първата в педиатричната възраст. Също така е свързано в по-малка степен с други инфекциозни агенти. И двете форми, голяма и малка, могат да се дължат на наркотици. Най-често замесени са сулфонамиди, сулфон, антибиотици (пеницилин, тетрациклини), антиепилептици (карбамазепин, барбитурати), алопуринол, фуроземид и нестероидни противовъзпалителни лекарства.

2.3. Какви са симптомите?

Симптомите обикновено се появяват внезапно между 1 и 3 седмици след претърпяване на инфекциозна картина или поглъщане на определено лекарство. При незначителната форма лезии със симетрично разпределение се появяват внезапно в дисталните части на тялото (ръцете и краката), удължаващите повърхности на крайниците (лактите и коленете), лицето и шията. Те представляват папули или плаки с уртикарен външен вид и типична „прицелна“ морфология, с еритематозна отечна граница и по-лилав център, понякога с малък везикул или мехур вътре. В основната форма, в допълнение към кожните лезии, пациентите имат по-малка честота на устната лигавица, по-честа или генитална. Те са ерозии и от време на време везикули или були, понякога хеморагични, на нивото на устните, лигавицата на венеца, конюнктивата, уретрата, вагината и главата. Точно както кожните лезии обикновено са безсимптомни или причиняват лек сърбеж, лезиите на лигавицата могат да бъдат много болезнени и често да причинят дизурия и затруднено хранене.

2.4. Какви тестове помагат на диагнозата?

Няма аналитични промени, характерни за тази същност.

При биопсията на кожата се наблюдават характерни промени, така че е полезно да се подкрепи диагнозата.

2.5. Как се лекува и каква е прогнозата?

Лечението се състои в спиране на задействащия агент, когато е идентифициран, и перорални антихистамини и локални кортикостероиди за симптоматичен контрол на лезиите. Употребата на орални кортикостероиди е противоречива (доказано е, че те съкращават продължителността на треска и кожни и лигавични лезии, но не са без странични ефекти).

Както главната, така и второстепенната форма имат леко-умерено протичане, с тенденция към спонтанно разрешаване след няколко седмици. Рецидивите могат да станат чести, като тежестта на епизодите е непредсказуема.

В случай на рецидиви, свързани с HSV, профилактичното лечение с антивирусни средства показа своята ефективност.

3. СИНДРОМ НА СТИВЪНС-ЙОНСОН И ТОКСИЧНА ЕПИДЕРМАЛНА НЕКРОЛИЗА

3.1. Какво се разбира под синдром на Stevens-Johnson и токсична епидермолитична некролиза?

Синдромът на Stevens-Johnson е състояние на свръхчувствителност, медиирано от имунен комплекс, което засяга кожата и лигавицата. Счита се за същата клинична единица като токсичната епидермална некролиза (TEN), но с по-малка интензивност. Тоест, говорим за синдром на Стивънс-Джонсън, когато засегнатата телесна област е по-малка от 10%, и NET, когато надвишава 30%. Когато компромисът е между 10-30%, се приема припокриване между синдрома на Стивънс-Джонсън и NET.

3.2. На дължимото?

В до 50% от случаите причината е неизвестна. Въпреки че най-често се свързва с лекарства, може да се свърже и с новообразувания или инфекции. Най-ангажираните лекарства са алопуринол, антиепилептични лекарства, антибиотици и нестероидни противовъзпалителни лекарства. Обикновено се появява през първия месец и половина след започване на лечението.

3.3. Какви са симптомите?

Появата на неразположение, треска, главоболие, артралгии, катарални симптоми през предходната седмица е честа. Впоследствие появата на кожен обрив е внезапна, с типично начало по лицето или багажника и с последващо опашно удължаване. Лезиите започват като папули или везикули, понякога с форма на цел, които са склонни да се слеят. Могат да се образуват мехури, които при счупване оставят ерозии и струпеи. За поставяне на диагнозата на Стивънс-Джонсън са открити лезии в поне 2 лигавици, с постоянна ерозия и струпеи по устните и засягане на устната кухина. В TEN, когато се оказва тангенциално налягане върху привидно здравата кожа, се получава отлепване на епидермиса, феномен, известен като знак на Николски. За да може да се говори за NET, в допълнение към компрометирането на повече от 30% от повърхността на кожата, трябва да има участие на устната, конюнктивалната и гениталната лигавица.

3.4. Какви тестове помагат при диагностицирането?

Промените в кръвните тестове варират в зависимост от еволюционната фаза и тежестта на състоянието.

В биопсията на кожата или лигавицата се откриват специфични характеристики.

3.5. Как се лекува и каква е прогнозата?

Заподозреното лекарство първо трябва да бъде изтеглено. За да се установят необходимите мерки за подпомагане и да се избегнат потенциални суперинфекции, трябва да се извърши хоспитализация, понякога в специални звена. Предвид недостатъчната роля на тези поддържащи мерки се предписват лекарства, които контролират имунната реакция.

В случаите на Стивънс-Джонсън, ако няма суперинфекция на лезиите или други усложнения, разрешаването обикновено е в рамките на следващите седмици. Смъртността е под 5%. Като се има предвид по-голямата тежест на TEN (смъртност в до 70% от случаите), приемът ще бъде направен в интензивно отделение или при големи изгаряния.