здрава

1. Порокератоза

1.1. Какво представляват порокератозата?

Порокератозата се открива в рамките на епидермални нарушения на кератинизацията, характеризиращи се с една или повече атрофични макули или плаки, заобиколени от хиперкератотична граница, характерната роговидна ламела. Има множество клинични варианти на порокератоза. Неговото значение определя възможността за злокачествена трансформация в по-малката част от случаите и козметичните последици.

1.2. Защо се случват?

Много от неговите аспекти остават неизвестни днес. Предполага се, че има анормална клонална пролиферация на епидермални кератиноцити. Предлагат се различни фактори, които могат да допринесат за неговата патогенеза:

  • Генетика: спорадични или наследствени дефекти. Изследвани са семейства носители на болестта, като някои варианти показват автозомно доминантно наследяване с променлива пенетрантност. Описани са някои хромозоми с безброй известни локуси (cr 12q23.2-24.1, 15q25.1-26, PASD 1 и PASD2) с неизвестен патогенен менанизъм, както и изолати, дължащи се на мозаицизъм.
  • Ултравиолетово лъчение: може да допринесе за развитието на порокератоза. Забелязано е, че някои варианти преобладават във фотоекспонирани региони при индивиди с анамнеза за фотоекспозиция.
  • Имунитет: Първична или медикаментозно индуцирана имуносупресия в контекста на доброкачествени или злокачествени хематологични патологии и при трансплантирани пациенти е наблюдавала по-голям брой случаи на някои видове порокератоза, като най-честата е класическата. Развитието на този обект при пациенти с дългосрочна употреба на локални кортикостероиди също предполага роля за имуносупресията в неговата патогенеза.

1.3. Как се проявява порокератозата?

Описани са множество типове в зависимост от техните клинични аспекти и характерния модел, общ в тяхната хистология. Най-често описаните варианти са:

1.4. Как се диагностицира порокератозата?

Клиничните находки са в основата на вашата диагноза; Предполага се от наличието на добре дефинирани атрофични макули или петна с хиперкератотични граници. Кожната биопсия не се използва рутинно. Хистопатологичното изследване е запазено за нетипични клинични прояви и в случай на съмнения за признаци на злокачествено заболяване.

1.5. С какви други образувания могат да бъдат объркани? (Диференциална диагноза)

  • PASD и PSD могат клинично да наподобяват: множество актинични кератози, себореични кератози, подагрозен псориазис, pityriasis на Gibert, nummular екзема, tinea corporis, лишей ruber planus.
  • Порокератоза на Mibelli: плоскоклетъчен карцином, tinea corporis, granuloma annulare, лишей chronus simplex, палмоплантарна хиперкератоза.
  • Линейна порокератоза: плоски брадавици, лишей стриатум, линеен верукозен епидермален невус.
  • В случаите на PDPP и PP: арсенова кератоза, палмоплантарна кератодермия.

1.6. Еволюция/прогноза

Това е доброкачествено заболяване с хроничен, прогресиращ и бавен ход. Техният брой и растеж е право пропорционален на степента на имуносупресия. Възможността за злокачествена дегенерация се оценява между 7-11% за 36 години от развитието на болестта. С изключение на точковата порокератоза, всички имат риск от злокачествено заболяване, като най-предразположени са порокератозата и линейната порокератоза на Мибели. Плоскоклетъчният карцином е най-често срещаният тип, също е описан базалноклетъчен карцином. Рисковите фактори за злокачествено заболяване са: големи лезии, дълго време за развитие, разположени в крайниците. При имуносупресирани пациенти е забелязано, че злокачествената дегенерация е по-агресивна, ранна, инвазивна и с тенденция да метастазира.

1.7. Как се лекуват?

Това е хронична, прогресираща, доброкачествена бавно растяща патология с нисък риск от злокачествено заболяване, така че наблюдението се препоръчва и не изисква намеса от самото начало. Случаите на неприемлива козметика, признаци на сърбеж, интензивно изгаряне са запазени и при имуносупресирани пациенти се извършва окончателна ексцизионна терапия. Ако се налага лечение, се предлага следното:

  • Общи мерки: физическа фотозащита, ежедневна химия. Не прилагайте изкуствен RUV. Също така използването на омекотители при поискване намалява ксерозата, грапавостта на лезиите и облекчава сърбежа.
  • Локална терапия: първа стъпка, ако е необходимо лечение. Общата му ефикасност е ограничена и няма оптимална терапия поради непредсказуемия й отговор. Използвани са кортикостероиди с висока и много висока ефективност, 5-флуоурацил, локални ретиноиди, аналози на витамин D, имиквимод, диклофенак 3% и комбинирана терапия.
  • Физически интервенции: Те са запазени в случаи на имуносупресирани пациенти, множество рискови фактори за злокачествена трансформация, неприемлива козметика, много интензивен сърбеж и/или парене. Използват се криотерапия, електрокаутеризация, кюретаж на дермабразио, CO2 лазер, PDL, неодим-YAG, хирургична ексцизия.
  • Системна терапия: Пероралните ретиноиди са запазени за тежки случаи. Вижда се добър отговор на продължителни и дълги терапии с продължителност между 6-7 месеца с рецидиви при прекратяване на лечението.