Нефрологията е официалното издание на Испанското общество по нефрология. Списанието публикува статии за основни или клинични изследвания, свързани с нефрологията, високото кръвно налягане, диализата и бъбречната трансплантация. Списанието следва разпоредбите на системата за партньорска проверка, така че всички оригинални статии се оценяват както от комисията, така и от външни рецензенти. Списанието приема статии, написани на испански или английски език. Нефрологията следва стандартите за публикуване на Международния комитет на редакторите на медицински вестници (ICMJE) и Комитета по етична публикация (COPE).

гигантски

Индексирано в:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus и SCIE/JCR

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

ГИГАНТСКИ МИЕЛОЛИПОМ НА НАДЪРЖЕНИЯТА:

ХИПЕРТЕНЗИЯ, БЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ И СПОНТАНОВА РАЗДЪЛЖЕНОСТ.

Pérez Martínez, J. 1, Llamas, F. 1, López Rubio, E. 1, Serrano, A. 1, Salinas Sánchez, A. 2, Ruiz Mondejar, R. 2, Virseda Rodríguez, JA. 2, Gómez Roldán, C. 1

S. Нефрология 1 и S. Урология 2. Университетски болничен комплекс в Албасете

Надбъбречният миелолипом е рядък, доброкачествен, бавно растящ тумор, съставен от мастна тъкан и хематопоетични елементи. Обикновено се диагностицира случайно, въпреки че са описани случаи на симптоматични пациенти и дори ретроперитонеални кръвоизливи поради разкъсване при по-големи. Описана е връзката му със затлъстяването, хипертонията и надбъбречната дисфункция. Представяме пациент с диагноза миелолипом, със спонтанен ретроперитонеален кръвоизлив поради неговото разкъсване и НТ, с бъбречна недостатъчност, вторична вследствие на нефроангиосклероза.

Ключови думи: надбъбречен миелолипом, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност, ретроперитонеален кръвоизлив, нефроангиосклероза.

ГИГАНТСКИ МИЕЛОЛИПОМ НА НАДЪРЖЕНИЯТА: РЕЗЮМЕ НА ХИПЕРТЕНЗИЯТА, БЪЛГАРСКАТА НЕУСТОЙЧИВОСТ И СПОНТАННАТА РУПТУРА

Надбъбречният миелолипом е рядък, доброкачествен, бавно растящ тумор, съставен от мастна тъкан и хемопоетични елементи. Обикновено се диагностицира случайно, въпреки че има съобщения за пациенти със симптоми и описания на ретроперитонеален кръвоизлив поради разкъсване на големи тумори. Състоянието е свързано със затлъстяване, високо кръвно налягане и надбъбречна дисфункция. Представяме пациент с ретроперитонеален кръвоизлив поради спонтанно разкъсване на миелолипом, хипертония и бъбречна недостатъчност вследствие на нефроангиосклероза.

Ключови думи: надбъбречен миелолипом, хипертония, бъбречна недостатъчност, ретроперитонеален кръвоизлив, нефроангиосклероза.

Надбъбречният миелолипом е рядък, доброкачествен, нефункциониращ, бавно растящ тумор, съставен от мастна тъкан и хемопоетични елементи. Честотата при аутопсиите е 0,08 до 0,2% (1). Местоположението обикновено е интраадренално, въпреки че са описани случаи на екстраадренално местоположение, главно на тазовото ниво (2). Той може да бъде свързан с ендокринни патологии, като затлъстяване, синдром на Кушинг или болест на Адисън (3). Туморите обикновено не надвишават 5 см в диаметър и се държат асимптоматично. Диагнозата се поставя чрез ултразвук или КТ, обикновено случайно (4). Големите тумори могат да проявят симптоми, главно коремна болка, запек или повръщане (4). По-рядко в по-големи случаи може да се получи спонтанен ретроперитонеален кръвоизлив (5). Представяме случая на пациент с диагноза миелолипом на надбъбречната жлеза, свързан с артериална хипертония (НТ), хронична бъбречна недостатъчност (ХБН) вследствие на нефроангиосклероза, с ретроперитонеален хематом поради спонтанна руптура.

По време на проследяването бъбречната недостатъчност остава стабилна, с протеинурия в нефротичния диапазон, микрогематурия, хипертония и наддаване на тегло, при лошо спазване на лечението. Пациентът на два пъти отхвърли бъбречна биопсия и операция за надбъбречна маса.

През август 2002 г. той беше приет в нашия център с болка в дясното ребро, неразположение, мукокутанна бледност и признаци на лоша периферна перфузия, с кръвно налягане 75/15 mmHg и температура 36ºC. В анализа той имаше хемоглобин 8,6 g/dL, хематокрит 25%, левкоцити 12180 (неутрофили 90,3%), креатинин 2,1 mg/dL, урея 73 mg/dL. Проучване на ензими и нормална коагулация. Извършено е КТ на коремната кухина, което показва значителни ретроперитонеални кръвоизливи, дължащи се на руптура на миелолипома на десния надбъбрек (Фиг. 2). Опериран е спешно, чрез дясна подребрена лапаротомия, с отстраняване на дясната надбъбречна маса. Като се има предвид наличието на лека бъбречна недостатъчност и нефротична протеинурия с микрогематурия при пациент с фамилна анамнеза за неизвестна ХНН (баща и леля), при същата хирургична процедура е извършена бъбречна биопсия, за да се изключи възможен гломерулонефрит от фамилна форма (фокален и сегментарна хиалиноза, IgA нефропатия). Следоперативният период еволюира без усложнения.

Патологичното проучване показа голяма надбъбречна маса с размери 12x10x8,9 cm, с размери 640 g, съставена от кора, капсула и мастна тъкан, с множество области на кръвоизлив и некроза. Микроскопски са наблюдавани зряла мастна тъкан и острови на хемопоетична тъкан, образувани от миелоидни и еритроидни предшественици, с мегакариоцити, разположени изолирано (фиг. 3). Диагнозата беше гигантски надбъбречен миелолипом с области на кръвоизлив и инфаркт. Бъбречната биопсия разкри 10 гломерули, 3 от тях склерозирани, с субинтални лезии на хиалиноза, които от време на време засягат 75% от контура на прегломеруларната артериола, с еластозни лезии в интербуларните артерии. Имуфлуоресценцията показва само депозит на С3 в артериалните съдове, което поставя диагнозата нефроангиосклероза в доброкачествената фаза.

През месеца след операцията се наблюдава значително намаляване на теглото (Тегло 84 kg, BMI 31), добър контрол на кръвното налягане (130/80 mmHg), при лечение с Atenolol 25 mg/24h и Enalapril 5 mg/24h. Бъбречната функция се влошава леко (Cr 1,9 mg/dl, Ccr 53 ml/min). Протеинурията намалява под 1g/24h във връзка със загуба на тегло и адекватен HTN контрол. На 18 месеца пациентът отново увеличава теглото си до 104 kg, но продължава с добър контрол на HT без модификации на лечението, бъбречната функция остава стабилна и протеинурията е 2g/24h.

Надбъбречният миелолипом е рядък, доброкачествен тумор, съставен от зряла мастна тъкан и хемопоетични елементи. За първи път е описан през 1905 г. от Гирке. Наречен е от Оберлинг през 1922 г. Миелолипомът засяга и двата пола по подобен начин. Въпреки че се появява предимно през петото до седмото десетилетие от живота, случаите са описани във всички възрасти, включително детството. Честотата при аутопсиите варира между 0,08 и 0,2% (1). Те обикновено са едностранни, въпреки че понякога могат да бъдат двустранни (6), без разлики в местоположението между левия и десния надбъбрек. Размерът обикновено е по-малък от 5 cm, въпреки че са описани гигантски миелолипоми до 34 cm и почти 6 kg тегло (5).

Миелолипомите обикновено се проявяват безсимптомно, като се диагностицират по време на образни тестове или хирургични изследвания, посочени по други причини. Тези с по-големи размери могат да предизвикат симптоми във връзка с компресията на съседни органи и кръвоизлив или некроза на тумора. Най-чести са болки в корема, хематурия и запек. По изключение може да настъпи ретроперитонеален кръвоизлив поради спонтанно разкъсване на миелолипом при по-големи (7).

Диференциалната диагноза на миелолипома включва ангиомиолипома, липосарком, липома и надбъбречен карцином, като се диференцира от тях с помощта на образни техники (US, CT без контраст, MRI) в зависимост от съдържанието на мазнини в масата, нейната хетерогенност и наличието на редовни граници (8) . Той се различава от екстрамедуларния хематопоетичен тумор, като не проявява анемия, спленомегалия или екстрамедуларна хематопоеза (9).

Описана е връзката на този тумор с различни ендокринологични заболявания, като затлъстяване, синдром на Кушинг, надбъбречна недостатъчност или синдром на Кон. Това накара някои автори да включат този тумор в атипичен вариант на множествена ендокринна неоплазия. (10).

Наличието на HT също е свързано с миелолипома. Сред теориите за тази връзка е постулиран реноваскуларният механизъм чрез туморна компресия (11). Други автори обаче го смятат за случайно откритие при пациенти със затлъстяване и възрастни пациенти.

Повечето тумори са безсимптомни в естествената си еволюция и хирургичното отстраняване трябва да се извърши в случай на: диагностично съмнение въпреки образни техники, симптоми, свързани с масата или голям тумор (4). Някои автори описват лапароскопския подход към различни надбъбречни тумори с добри резултати, въпреки че опитът на хирургичния екип и характеристиките на тумора налагат индивидуализиране на лечението. (12). Освен това има съобщени случаи на артериална емболизация за ретроперитонеални кръвоизливи, вторични за надбъбречните миелолипоми с благоприятни резултати. (13).

В патогенезата на тумора са включени различни механизми, включително емболизация на костния мозък по време на ембриогенеза, клетъчна дегенерация на кортикалния епител или хиперсекреция на адренокортикотропен хормон и андрогени. Selye и Stone наблюдават трансформацията на zona reticularis на надбъбречната жлеза в хематопоетична тъкан при плъхове, които са били инокулирани с екстракт от хипофизната жлеза и тестостерон, потвърждавайки тези хипотези (14).

Скорошно проучване описва транслокацията (3; 21) (q25; p11), свързана с миелолипома на надбъбречната жлеза, вероятно показва, че това е истинско новообразувание, произхождащо от хематопоетична тъкан (15).

Преглеждайки литературата, не сме открили нито един документиран случай, в който да се опише, че тежестта на НТ води до развитие на бъбречна недостатъчност поради нефроангиосклероза. Въпреки че нашият пациент е имал фамилна анамнеза (баща и леля), която може да предполага съществена ХТ като произход на ХБН, фактът на подобряване на контрола на цифрите на кръвното налягане и намаляването на протеинурията след хирургично отстраняване на миелолипома може да повдигне хипотезата за хипертония, свързана със съществуването на тумора, или поне по-лош контрол, който улеснява развитието на нефроангиосклероза, като по този начин влошава прогнозата. Поради тази причина НТ, която е трудна за контрол, може да се разглежда като хирургическа индикация за миелолипом, дори ако се държи асимптоматично.