Адриана Вегнер А. 1; Мария Евгения Вегнер А. 2; Марсела Милад А. 3
Вроденият хилоторакс е една от най-честите причини за неонатален хидроторакс, като се изключват имунни, неимунни и инфекциозни причини. Това може да бъде причина за дихателен дистрес и смърт в неонаталния период поради белодробна хипоплазия, вследствие на значителна плеврална окупация. Честотата му се оценява на много ниска, което допринася за недостатъчната диагноза при мъртвородени с хидроторакс, като се има предвид още не хилозният вид на излива. Тази статия отчита случая на новородено с антенатална диагноза хидроторакс, който еволюира в постнаталния период с прогресия на плеврален излив, съпътстващ с увеличаване на обема на долните й крайници. Пункцията на тази плеврална течност беше съвместима с хилема и изображенията на крайниците, с лимфедем. Тяхното проучване в крайна сметка стигна до заключението на болестта на Milroy-Meige. Въз основа на този случай се преглежда съществуващата литература, обсъждаща физиологията, патогенезата, симптомите, диагностиката и лечението на вроден хилоторакс през перинаталния период.
(Ключови думи: хилоторакс, новородено, хидроторакс, лимфедем, болест на Milroy.)
Хилоторакс в неонаталния период: доклад за случая и преглед
Вроденият хилоторакс е най-честата причина за изхвърляне на хидроторакс имунна, неимунна и инфекциозна етиология. Ако плевралният излив е важен, може да се наблюдава дихателен дистрес и смърт в неонаталния период от вторична белодробна хипоплазия. Смята се, че честотата му е много ниска в сравнение с недостатъчната диагноза при мъртвото новородено, което има излив без хилозен аспект. Тази статия отчита случая на новородено с антенатална диагноза хидро-гръден кош. Тя еволюира в постнаталния период с прогресиращ плеврален излив и освен това с увеличаване на долните крайници. Плевралната пункция на тази колекция е в съответствие с хилозна, а снимките на долните крайници са в съответствие с лимфедем. Нейното проучване заключава, че болестта на Milroy-Meige. От този случай преглеждаме литературата, коментираща физиологията, клиниката, диагностиката и лечението на вродения хилоторакс в перинаталния период.
(Ключови думи: хилоторакс, новородено, хидроторакс, лимфедем, болест на Milroy-Meige.)
Намирането на хидроторакс по време на феталния живот обикновено се дава в контекста на фетален хидропс, независимо дали е имунен или неимунен. Други причини обаче, способни да предизвикат развитието на хидроторакс, са вътрематочни инфекции и вродени хилозни изливи. По този начин вроденият хилоторакс е една от най-честите причини за плеврален излив, изключвайки останалите възможности 1-4. Подобно на всички лезии, заемащи плевралното пространство, рискът от белодробна хипоплазия вследствие на това води до смърт и/или респираторен дистрес синдром (RDS) през периода на новороденото, който в случай на смъртни случаи или мъртвородени деца се класифицира като вродени или неврологични идиопатични -имунен фетален хидропс поради още не хилозната поява на плеврална течност 5-7 .
По принцип хилотораксът се определя като наличие на лимфа в плевралното пространство, потвърдено от цитохимичен и цитологичен анализ на тази подозрителна течност. По време на неонаталния период това може да бъде разделено на вроден или придобит хилоторакс 5, 8, 9 .
Честотата на вродения хилоторакс не е добре дефинирана в резултат на недостатъчна диагноза през перинаталния период (смъртни случаи/мъртвородени деца), но се оценява като много ниска, съобщава се в Болница за болни Деца Торонто, Канадачестота от 1 на 2000 приема (средно 1200 до 1300 допускания годишно) 2 .
Въз основа на описанието на клиничен случай, тази статия обсъжда и преглежда етиопатогенезата, клиничното представяне, диагностичните процедури и терапевтичните ресурси, които в момента са на разположение за адекватно управление на хилоторакс, съдова патология, считана за рядка през неонаталния период.
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
| Фигура 1: Рентгенография на гръдния кош, показваща лек десен хидроторакс в рамките на няколко часа от живота. |
| Фигура 2: Рентгенография на гръдния кош при 96 часа живот. По-голямо забулване се наблюдава в основата на десния хемиторакс. |
| Фигура 3: Лимфо-сцинтиграфия, извършена на 11-ия ден от живота. Забавяне на лимфния поток в долния десен крайник. Обърнете внимание на липсата на десни ингвинални ганглийни групи. |
Поддържането на диета с дълговерижно ограничаване на мастните киселини и еквивалентна калорична субституция, базирана на въглехидрати, установи добро наддаване на тегло при рутинни рутинни здравни проверки според първоначалния им канал на растеж. Серийните контроли за бронхопулмонално заболяване показват намаляване и последващо изчезване на радиологичния хилоторакс (Фигура 4). Генетичните контроли потвърдиха първоначалната диагноза на болестта на Milroy, като направиха ретроспективно семейно проследяване 10-12 .
| Фигура 4: Рентгенова снимка, извършена на 3-месечна възраст. Няма данни за забулване в десния хемиторакс. |
Лимфните съдове са мускулни структури, управлявани от автономната нервна система, и имат множество клапи, които предотвратяват рефлукса на лимфата.
Нормалният среден дебит на лимфата е приблизително 1,38 ml/kg/h, стойност, която варира значително по отношение на приема на вода и главно при приема на мастни киселини с дълга верига. Последното се дължи на факта, че има диференциална чревна абсорбция на липиди: късите и средноверижните мастни киселини се абсорбират директно в кръвния поток, а дълговерижните мастни киселини (* 12 въглеродни атоми) директно в лимфата, съставлявайки това, което е известно като хиле. Тази физиологична подробност е основният стълб, върху който се основава лечението с хилоторакс.
Chyle се състои главно от неутрални мазнини, протеини с ниско молекулно тегло (албумин, глобулини, фибриноген и др.) И голям брой лимфоцити 3, като всички те се губят поради изтичане на тази течност в плевралната кухина, предразполагаща към недохранване и последващи инфекции 2, 3, 8 .
Сред причините за хилоторакс в литературата са описани редица вродени и придобити патологии (Таблица 1) 2, 3, 6-8, 10-12, 15-19. Основната патогенеза при всички тях се сближава в промяната на нормалния лимфен поток през лимфната система, или чрез нейното запушване в придобита форма (с повишено хидростатично налягане в лимфната система, вторично спрямо това), и/или чрез аплазия или хипоплазия на лимфните съдове продукт на вродена наследствена аномалия, както в случая с новороденото, представено в тази статия, което се оказа носител на болестта на Milroy, наследствена патология, характеризираща се с генерализирано аномално развитие на съдовете на лимфната система.
Причини за хилоторакс
I. Вроден хилоторакс
II. Придобит хилоторакс
Пост гръдна хирургия
- Лигиране на DAP
- Ремонт на аортна коарктация
- Бандажна белодробна артерия
По време на феталния период хилотораксът, развит в контекста на наследствена аномалия, се проявява като хидроторакс, т.е. като течност с характеристики на транссудат. Това се обяснява с липсата на усвояване на мазнини на чревно ниво при плода, който очевидно все още не е хранен през устата.
Хилоторакс (фетален хидроторакс) може да бъде свързан с полихидрамнион в резултат на лошо поглъщане на околоплодната течност, вторично на механичната компресия на хранопровода, което може да предизвика симптоми на преждевременно раждане. Масивният плеврален излив може също да благоприятства развитието на неимунен хидропс в резултат на миокардна компресия и горната куха вена и/или хипоалбуминемия, вторична при бягството на албумин в плевралния излив. 3, 6 По същия начин хидротораксът с умерена до тежка величина е способен да причини RDS, фетална белодробна хипоплазия с риск от последваща белодробна хипертония. Този хидроторакс може да бъде открит с акушерски ултразвук, ако неговата величина му позволява 2, 4, 5, 7. В случая с новороденото, представено в тази статия, откриването на нейния хидроторакс по време на феталния период чрез акушерски ултразвук позволи внимателното проследяване на тази бременност и априорните знания за потенциалните перинатални усложнения, които това новородено може да развие. което в крайна сметка доведе до превантивната му хоспитализация в отделението за интензивно лечение за новородени.
По време на неонаталния период хилотораксът може първоначално да бъде респираторно асимптоматичен. С началото на храненето обаче лимфата започва да се натрупва на плеврално ниво и/или в крайниците, като по този начин става симптоматична. 2, 4, 5, 7 При нашия пациент това беше очевидно, което потвърждава в рентгенологичното проследяване увеличаване на гръдния забулване и появата на лимфедем в крайниците след започване на перорално хранене.
По отношение на лечението с хилоторакс, това ще зависи от: а) периода, в който се поставя диагнозата и б) свързаните симптоми. По време на феталния период, ако хидротораксът е асимптоматичен, се предпочита да се поддържа консервативно управление със серийно проследяване с ултразвук, тъй като това може да се развие до спонтанно разрешаване по време на феталния живот и инвазивната вътрематочна процедура може само да помрачи феталната прогноза, като се има предвид, че смъртността Вътрематочната 2-ра до хилоторакс варира между 3 и 5%, процент, който е по-малък от риска от самата инвазивна процедура. Ако хидротораксът е симптоматичен (белодробна хипоплазия, тежки полихидрамниони, хидропс), трябва да се обмислят инвазивни процедури като вътрематочна евакуативна торакоцентеза и/или плевроамниотични шунтове или шунтове. 5, 3 .
Сега, ако лимфният поток е висок и/или има недохранване от самото начало, трябва да се обмисли началото на общото парентерално хранене. Ако след време за изпитване (което е променливо) не се наблюдава намаляване на хилоторакса и няма спонтанно затваряне и/или образуване на колатерали за отклоняване на лимфния поток, се разглежда хирургична корекция на дефекта, ако е възможно, което е ясно посочено в следните случаи: 1) устойчив дренаж на хиле за повече от 14 дни, 2) дренаж на хил * 100 ml/година на възраст/ден (1 500 ml/ден при възрастни), 3) локализиран хилоторакс и/или образуване на фибринови запушалки, 4 ) констриктивен плеврит, изискващ декортикация и 5) тежки вторични метаболитни усложнения. Сред описаните хирургични терапевтични възможности са: проучвателна торакотомия (за идентифициране на гръдния канал и почистване на плевралната кухина), лигиране на гръдния канал плюс поставяне на торакостомна тръба (класически метод), плевропе-ритоенен шънт, плевродеза, плевректомия и медиастинално лъчение, всички техники с ясна и конкретна индикация според случая, изправени пред 2, 7, 9, 13, 14, 16 .
В случая с нашата пациентка и предвид нейната клинична стабилност, първоначалното лечение беше консервативно, преустанови кърменето и започна Портаген® като основна формула на вашата диета. С това беше постигнато значително намаляване на хилоторакса, както и добро увеличение както на теглото и обиколката на главата, така и на добро психомоторно развитие. Последващото проследяване показа, че поддържането само на добър хранителен мениджмънт, другите възможни терапевтични възможности не са необходими.
Усложненията, получени от хилоторакс, могат да бъдат: 1) вторични по отношение на загубата на хилеза към гръдния кош и/или отвън и 2) вторични при заемането на плевралното пространство. Първите включват хиповолемия, хипоалбуминемия, недохранване и повтарящи се инфекции поради значителната загуба на течност, протеини и лимфоцити, присъстващи в хилеза. Във втората група рискът е свързан с развитието на дихателна недостатъчност, която може да бъде с различна степен в зависимост от големината на плевралния излив. 8, 2, 3 .
Прогнозата за хилоторакс е променлива, като смъртността варира от 5 до 100% в зависимост от причината. Факторите, свързани с прогнозата, са свързани с ранната диагностика, скоростта на започване на лечението, адекватна хранителна подкрепа и основната причина за хилоторакс. 8, 3 .
В обобщение, въпреки че хилотораксът по време на неонаталния период има видимо ниска честота, трябва да се подозира при наличие на хидроторакс с неуточнена причина, като се извършва пункция на тази течност, след като храненето започне да потвърди диагнозата, а по-късно се извършат образни изследвания да се определи патогенезата, която участва, и по този начин да може да се установи оптимално и поетапно терапевтично управление.
БЛАГОДАРЯ
На д-р Игнасио Санчес Д., младежки бронхопулмонарен от педиатричната служба на болница Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile, за сътрудничеството му в рецензията на тази статия.
________________________________
1. Резидент по педиатрия. Папски католически университет в Чили.
две. Студент IV курс по медицина. Чилийски университет.
3. Отделение по неонатология, Акушерска и гинекологична служба, болница д-р Сотеро дел Рио.
ПРЕПРАТКИ
1. Pijpers L, Reuss A, Stewart P, Wladimiroff W: Неинвазивно управление на изолиран двустранен фетален хидроторакс. Am J Obstet Gynecol 1989; 161: 330-2. [Връзки]
две. Van Aerde J, Campbell A, Smyth J, Lloyd D, Bryan MH: Спонтанен хилоторакс при новородени. AJDC 1984; 138: 961-4. [Връзки]
3. Van Straaten H, Gerards L, Krediet T: Хилоторакс в неонаталния период. Eur J Pediatr 1993; 152: 2-5. [Връзки]
4. Янси У, Спок А: Спонтанеус неонатален плеврален излив. J Pediatr Surg 1967; 2: 313-9. [Връзки]
5. Azizkhan R, Canfield J, Alford B, Rodgers B: Плевропно-ритоални шунтове в управлението на неонатален хилоторакс. J Pediatr Surg 1983; 18: 842-8. [Връзки]
6. Moerman P, Vandenberghe K, Devlieger H, van Hole C, Fryns JP, Lauweryns J: Вродена белодробна лимфангиектаза с Chylothorx: хетерогенна аномалия на лимфната вегетация. Am J Med Gen 1993; 4: 54-8. [Връзки]
7. Уилямс М, Джоузефсън К: Необичайни автозомни вдлъбнати лимфни аномалии. Am J Med Gen 1997; 73: 286-9. [Връзки]
8. Робинзон С: Управлението на Chylothorax. Ann Thor Surg 1985; 39: 90-5. [Връзки]
9. Marts B, Naunheim K, Fiore A, Pennington G: Консервативно срещу хирургично лечение на хилоторакс. Am J Surg 1992; 164: 532-5. [Връзки]
10. Гудман Р: Семеен лимфедем от типа на Meige. AJM 1962; 32: 651-6. [Връзки]
единадесет. Hurwitz P, Pinals D: Плеврален излив при хроничен наследствен лимфедем (болест на Nonne, Milroy, Meige ?). Радиол 1964; 246-8. [Връзки]
12. Михаеску Т, Верес Л, Збранца V: Хилоторакс при фамилен лимфедем тип Meige. Ракла 1992; 101: 290-1. [Връзки]
13. Луис Дж, Уолд Е: Lymphedema praecox. J Pediatr 1984; 104: 641-8. [Връзки]
14. Ko D, Lerner R, Klose G, Cosimi B: Ефективно лечение на лимфедем на крайниците. Arch Surg 1998; 133: 452-8. [Връзки]
петнадесет. Bresser P, Kromhout J, Reekers J, Verhage T: Хилозен плеврален излив, свързан с първичен лимфедем и лимфангиомаподобни малформации. Ракла 1993; 103: 1916-18. [Връзки]
16. Dunkelman H, Sharief N, Berman L, Ninan T: Генерализирана лимфангиоматоза с хилоторакс. Arch Dis Child 1989; 64: 1058-60. [Връзки]
17. Lewis M, Kallenbach J, Zaltzman M, Conlan A, Zwi S, Abramowitz J: Плеуректомия при лечение на масивен плеврален излив, свързан с първичен лимфедем: демонстрация на абнормна плеврална лимфатика. Торакс 1983; 38: 637-9. [Връзки]
18. Sade R, Wiles H: Плевроперитонеален шънт за устойчив плеврален дренаж след процедура на Fontan. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 621-3. [Връзки]
19. Wong J, Pitlick D, Abdul-karim F: Цитология на плеврални, перитонеални и перикардни течности при деца. Acta Cytol 1997; 41: 467-73.
- Доклад за първична простатна туберкулоза и преглед на литературата
- Хранителни добавки като имуномодулатори при деца: преглед на литературата -
- Mag резонанс; етика на автоимунния панкреатит; Преглед; n на списание Literature
- Преглед на хардуера на PS Vita Slim - Показвайте, ако искате да вървите по-бързо - MAXI GAME
- Библиографски преглед на булимия нерва - Окронос - Научно-техническа редакция
[Връзки]
Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons
Кметът Едуардо Кастило Веласко 1838г
Сунюа, Сантяго
Каре 593-11
Тел .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757
Факс: (56-2) 2238 0046