Индекс

  1. Какви други имена прави?
  2. Какво представлява хроничната миеломоноцитна левкемия?
  3. Каква е причината, която го причинява?
  4. Какви са симптомите на хроничната миеломоноцитна левкемия?
  5. Как можете да откриете?
  6. Какво е препоръчаното лечение?
  7. Каква е диагнозата на заболяването?

Какви други имена прави?

ICD-10: C93.1

Какво представлява хроничната миеломоноцитна левкемия?

The хронична миеломоноцитна левкемия е вид рак на кръвта, който обикновено се проявява с повишени моноцити в кръвта и бласти в костния мозък.

костния мозък

Моноцитите са вид бели кръвни клетки, а бластите са незрели кръвни клетки, намиращи се в костния мозък.

Хроничната миеломоноцитна левкемия се класифицира като миелодиспластична/миелопролиферативна неоплазма. Тоест има компоненти на миелодиспластични синдроми, а също и на миелопролиферативни неоплазми.

Миелодиспластичните синдроми се характеризират с това, че миелоидните кръвни клетки в костния мозък не се превръщат в здрави кръвни клетки (страдащи от дисплазия) и миелопролиферативни новообразувания чрез неконтролирано образуване на предшественици на кръвни клетки от миелоиден тип.

Каква е причината, която го причинява?

Причините за заболяването не са ясно известни, но изглежда е свързано с мутации в гените TET2, разположени в хромозома 4 (4q24), SRSF2, разположени в хромозома 17 (17q25.1) или ASXL1, разположени в хромозома 20 (20q11.21)

Има и някои рискови фактори, които могат да причинят появата му:

  • Йонизиращо лъчение
  • След като преди това е преминал химиотерапия

Има честота от 3 случая на 100 000 жители и обикновено се появява на възраст между 65 и 75 години и по-често при мъжете, отколкото при жените (от 2 до 1).

Какви са симптомите на хроничната миеломоноцитна левкемия?

Обикновено не причинява симптоми или болка. Ако се случи, някои обикновено са много общи, като например:

  • Меко място
  • Умора
  • Отслабване
  • Кожен обрив
  • Спленомегалия (увеличена далака)
  • Хепатомегалия (уголемяване на черния дроб)

Как можете да откриете?

Следните резултати са представени в кръвен тест:

  • Моноцитоза: наличие на моноцити над нормата, над 1000 моноцита на микролитър (1000/uL), но може да бъде много по-високо. Това е основният признак на съмнение за заболяването, особено ако стойностите са много високи (> 3000 µl)
  • Неутрофилия: Повишен брой неутрофили в кръвта
  • Еозинофилия: Увеличаване на броя на еозинофилите в кръвта. Не винаги присъства
  • Бавно прогресираща анемия

Диагнозата трябва да бъде потвърдена със:

  • Аспират на костния мозък и биопсия
  • Имунофенотипизиране на клетки от костен мозък и периферна кръв

Какво е препоръчаното лечение?

Болестта може да бъде лекувана, но резултатите не са много задоволителни, тъй като болестта протича по своя път.

Някои от химиотерапевтичните лекарства, които се използват, са:

  • Цитотоксични агенти: цитарабин, етопозид и хидроксиурея
  • Хипометилиращи агенти: азацитидин и децитабин
  • Деацетилирани хистонови инхибитори: Вориностат и панабиностат

Алогенната трансплантация на стволови клетки е единствената възможност за лечение, но е необходим донор, съвместим с HLA, и не винаги е възможно поради възрастта на пациентите и усложненията, които имат поради други заболявания.

Каква е диагнозата на заболяването?

Прогнозата е лоша и се изчислява средна преживяемост между 6 месеца и 2 години, въпреки че в малък процент еволюцията е по-бавна и оцеляването е по-дълго.