Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) представлява белези или удебеляване на белите дробове без известна причина.

medlineplus

Причини

Симптоми

Когато имате IPF, белите ви дробове стават белези и стават сковани. Това затруднява дишането. При повечето хора болестта бързо се влошава за няколко месеца или няколко години. При други влошаването на заболяването се случва за много по-дълго време.

Симптомите могат да включват някое от следните:

Тестове и изпити

Доставчикът ще извърши физически преглед и ще зададе въпроси за вашата медицинска история. Те също така ще попитат дали сте били изложени на азбест или други токсини и дали сте пушили.

На физическия изпит можете да откриете, че имате: В

  • Ненормални звуци на дишане, наречени пращене
  • Синкаво обезцветяване на кожата (цианоза) около устата или по ноктите, поради недостатъчно кислород (с напреднало заболяване)
  • Уголемяване и навиване на върховете на пръстите, наречени пръсти на барабан (при напреднало заболяване)

Тестовете, които помагат за диагностицирането на IPF, включват следното:

  • Бронхоскопия В
  • Компютърна томография на гръдния кош с висока резолюция (HRCT)
  • Рентгенова снимка на гръдния кош
  • Ехокардиография
  • Измервания на нивото на кислород в кръвта (газове в артериалната кръв)
  • Тестове за белодробна функция
  • Тест за 6-минутна разходка
  • Тестове за автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, лупус или склеродермия
  • Отворена белодробна биопсия (хирургическа)

Лечение

Не е известно лечение за IPF.

Лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите и забавяне на прогресията на заболяването:

  • Пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev) са две лекарства, които са одобрени за лечение на IPF. Те могат да помогнат за бавно увреждане на белите дробове.
  • Хората с ниски нива на кислород в кръвта ще се нуждаят от кислородна подкрепа у дома.
  • Белодробната рехабилитация няма да излекува болестта, но може да помогне на хората да се упражняват с по-малко дихателно разстройство.

Извършването на промени в начина на живот и дома може да помогне за управление на дихателните симптоми. Ако вие или някой от членовете на семейството пушите, сега е моментът да се откажете.

Белодробна трансплантация може да се обмисли при някои хора с напреднала IPF.

Групи за подкрепа

За повече информация и подкрепа за хора с IPF и техните семейства посетете следните ресурси: В

  • Фондация за белодробна фиброза - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
  • Американска белодробна асоциация - www.lung.org/help-support

Очаквания (прогноза)

IPF може да се подобри или да остане стабилен за дълго време със или без лечение. Повечето хора се влошават дори при лечение.

Когато респираторните симптоми станат по-тежки, вие и вашият доставчик трябва да обсъдите удължаващо живота лечение, като белодробна трансплантация. Също така поговорете за документ с предварителна директива.

Възможни усложнения

Усложненията на IPF могат да включват:

  • Ненормално високи нива на червените кръвни клетки поради ниските нива на кислород в кръвта
  • Свит бял дроб
  • Високо кръвно налягане в артериите на белите дробове
  • Дихателна недостатъчност
  • Cor pulmonale (сърдечна недостатъчност от дясната страна)
  • Смърт

Обадете се веднага на вашия доставчик, ако имате някое от следните:

  • Дишането ви става все по-трудно, ускорено или повърхностно (не можете да поемете дълбоко въздух)
  • Навежда се напред, когато седне, за да диша удобно
  • Чести главоболия
  • Сънливост или объркване
  • Висока температура
  • Тъмна слуз при отхрачване
  • Върховете на пръстите или кожата около ноктите са сини В В

Алтернативни имена

Идиопатична дифузна интерстициална белодробна фиброза; FPI; Белодробна фиброза; Криптогенен фиброзиращ алвеолит; AFC; Фиброзиращ алвеолит; Чести интерстициални пневмонити; NIC

Инструкции за пациента

Изображения

  • Спирометрия
  • Барабанни пръсти
  • Дихателната система

Препратки

Национален уебсайт на Института за сърце, белия дроб и кръв. Идиопатична белодробна фиброза. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Достъп до 13 януари 2020 г.

Raghu G, Martinez FJ. Интерстициална белодробна болест. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Официална ATS/ERS/JRS/ALAT насока за клинична практика: лечение на идиопатична белодробна фиброза. Актуализация на насоките за клинична практика от 2011 г. Am J Respir Crit Care Med.2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатични интерстициални пневмонии. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебникът по дихателна медицина на Мъри и Надел. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.

Silhan LL, Danoff SK. Нефармакологична терапия за идиопатична белодробна фиброза. В: Collard HR, Richeldi L, eds. Интерстициална белодробна болест. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 5.

Последна редакция 1/1/2020

Превод и локализация от: DrTango, Inc.