Какво е?

IgA нефропатията, наричана още болест на Бергер, е хронично бъбречно заболяване, което се появява, когато в бъбреците се натрупват отлагания на имуноглобулин А (IgA).

диета

Имуноглобулините са нормални части на имунната система, които помагат на тялото ви да се отърве от инфекции. Хората с IgA нефропатия имат дефектна версия на имуноглобулин А. Дефектният IgA образува вериги, които се забиват в бъбреците.

IgA нефропатията засяга милиони хора по света. Въпреки че IgA нефропатията е болест през целия живот, за повечето хора тя не прогресира до нищо сериозно.

Лечението обикновено включва контрол на кръвното налягане и нивата на холестерола с лекарства. Някои хора с IgA нефропатия в крайна сметка ще се нуждаят от бъбречна трансплантация.

Какви са симптомите?

В ранните стадии на IgA нефропатия основният симптом е кръвта в урината. В медицински термин това се нарича хематурия. Симптомите обикновено започват на възраст между 15 и 35 години, но могат да останат незабелязани с години, тъй като количеството кръв в урината е много малко.

Ако болестта прогресира и започне да влошава функцията на бъбреците, може също да изпитате:

  • кафява или с цвят на чай урина
  • болка отстрани на гърба (болка отстрани)
  • протеин в урината (протеинурия)
  • високо кръвно налягане (хипертония)
  • подуване на ръцете и краката

Какво го причинява?

Имуноглобулинът или антитялото е голям протеин, който имунната система използва, за да убие вредните бактерии и вируси. Един вид имуноглобулин е имуноглобулин А или IgA. Когато някой има IgA нефропатия, неговият IgA не работи правилно. Вместо да се свързва само с бактерии и вируси, IgA погрешно се свързва с други IgA молекули и създава дълги вериги.

Тъй като веригите циркулират в кръвта, те в крайна сметка се утаяват върху бъбречните филтри (гломерули). Тези IgA отлагания предизвикват възпалителна реакция в организма. Това възпаление в крайна сметка може да причини увреждане на бъбреците.

В момента не е напълно изяснено защо IgA на човек работи по този начин. Изследователите смятат, че болестта има генетичен компонент, тъй като понякога протича в семейства.

Някои фактори също могат да увеличат риска от развитие на IgA нефропатия. Мъжете са два до три пъти по-склонни да го имат, отколкото жените. Състоянието е по-често при индианците, кавказците и азиатците.

Други състояния, свързани с IgA нефропатия, включват:

  • чернодробни заболявания, като цироза и хепатит В и С
  • Цьолиакия
  • дерматит херпетиформис
  • инфекции, включително ХИВ, вирусни инфекции на горните дихателни пътища и стомашни вируси
  • Пурпура на Henoch-Schönlein

Как се диагностицира

IgA нефропатията може да се забележи за първи път, когато рутинен тест разкрива протеини и червени кръвни клетки в урината.

Лекарят ще прегледа вашата медицинска и семейна история и ще извърши физически преглед. Те могат също да ви попитат за вашите симптоми, дори ако някога сте забелязали, че урината ви е с тъмен или червеникав цвят, или ако имате анамнеза за инфекции на пикочните пътища (ИПП).

За да потвърдите диагнозата и да разграничите състоянието си от други заболявания, могат да се направят и следните тестове:

  • бъбречна биопсия за търсене на IgA отлагания (биопсията е единственият начин да се потвърди диагнозата)
  • анализ на урината [WB1] за търсене на протеини и кръв в урината
  • тест за серумен креатинин, за да се определи дали креатининът се натрупва в кръвта
  • изчислена скорост на гломерулна филтрация (GFR), за да се определи колко добре бъбреците филтрират отпадъците
  • тест за кръвно налягане
  • кръвен тест за холестерол

Възможности за лечение

Няма лечение за IgA нефропатия и няма стандартен начин за лечение. Някои хора изобщо няма да се нуждаят от лечение. Те все пак ще трябва да ходят на редовни прегледи, за да проверят бъбречната си функция.

За други лечението има за цел да забави напредъка на състоянието и да контролира кръвното налягане, подуването и нивата на протеини в урината.

Това може да включва едно или повече от следните:

  • лекарства за кръвно налягане, известни като блокери на ангиотензиновите рецептори (ARB) или инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (ACE); Те могат да понижат кръвното налягане, както и да понижат нивата на протеин в урината.
  • имуносупресивни лекарства, като орални стероиди
  • омега-3 добавки с мастни киселини, като рибено масло по рецепта
  • лекарства за холестерол, известни като статини
  • диуретици, които помагат за отстраняването на излишната течност от кръвта

При някои хора IgA нефропатията прогресира в продължение на няколко десетилетия и в крайна сметка може да доведе до бъбречна недостатъчност.

Хората с бъбречна недостатъчност ще трябва да се подложат на диализа, процес, при който кръвта се филтрира с машина или бъбречна трансплантация. Дори след трансплантация състоянието може да се върне към новия бъбрек.

Управление на IgA нефропатия с диета

Може да успеете да забавите прогресията на IgA нефропатията, като направите някои промени в диетата си. Това включва:

  • хранене на диета с ниско съдържание на наситени мазнини и холестерол
  • ограничете приема на натрий
  • намаляване на количеството протеин във вашата диета
  • включително източници на омега-3 мастни киселини, като ленено семе, масло от рапица, масло от черен дроб на треска, орехи и добавки с рибено масло

За да намалите приема на натрий и холестерол, можете да опитате да спазвате диета, подобна на диетата DASH. DASH означава диетични подходи за спиране на хипертонията. Тази диета е насочена към плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни и постно месо и намалява приема на натрий.

Тъй като диетата DASH има за цел да помогне на хората да понижат кръвното си налягане, тя може да бъде полезна за хора с IgA нефропатия, които трябва да поддържат нивата на кръвното си налягане в нормални граници.

Препоръчва се и диета с ниско съдържание на протеини, която помага да се забави прогресията на IgA нефропатията. Клиничните проучвания обаче не са могли да покажат категорично, че ограничаването на приема на протеин е полезно за хора с IgA нефропатия.

Какви са усложненията?

IgA нефропатията варира значително от човек на човек. Някои хора няма да получат никакви усложнения и болестта може дори да влезе в ремисия сама.

Други хора обаче развиват усложнения с напредването на състоянието им. Те включват:

  • хипертония
  • висок холестерол (хиперхолестеролемия)
  • остра бъбречна недостатъчност
  • хронично бъбречно заболяване
  • краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD)
  • [WB2] сърдечни проблеми

Прогноза и продължителност на живота.

Няма лечение за IgA нефропатия и няма надежден начин да се знае как ще повлияе на всеки човек поотделно. За повечето хора болестта протича много бавно.

До 70 процента от хората могат да очакват нормална продължителност на живота без усложнения. Това важи особено за хора, които имат само минимална протеинурия и нормална бъбречна функция по време на диагностицирането им.

От друга страна, приблизително 15% от хората с IgA нефропатия ще развият ESRD в рамките на 10 години от началото.30% от хората ще развият ESRD в рамките на 20 години. Прогнозата е по-малко благоприятна за хора с дългосрочна хипертония, персистираща хематурия и продължителна протеинурия (над 1 грам/ден).

Хората с ESRD се нуждаят от диализно лечение или бъбречна трансплантация. Бъбречната трансплантация обикновено е успешна, но IgA нефропатията може да се върне (рецидивира) в новия бъбрек.

За нас 40% от хората, които имат рецидив, в крайна сметка отново ще загубят бъбреците си, но това може да отнеме до 10 години след трансплантацията, за да се случи това.

Вашият лекар ще работи с вас, за да разработи план за лечение, ако сте диагностицирани с IgA нефропатия.