Ана Маркос Гонсалес | MADRID/EFE/ANA MARCOS четвъртък 26.10.2017

ражда

Ихтиозата е рядко заболяване, при което епидермисът не се образува добре. Тази неизвестна патология скочи в медиите със случая с Шалини, индийското момиче, което наскоро пътува за лечение в Малага. Определен като „змийска кожа“, този израз особено боли над 300 семейства, засегнати в Испания; етимологичното му значение е "рибена кожа"

Представете си, че са ви увили ръката в прозрачно фолио. Накарайте тази пластмасова обвивка два пъти около кожата си. Прехвърлете същото чувство върху останалата част от тялото. А сега си представете, че никога няма да можете да го свалите. Ето как Хосе Мария Сория, баща на 11-годишно момиче с това заболяване и президент на Испанската асоциация по ихтиоза (ASIC), описва ихтиозата. .

Усещанията, описани по-рано от Хосе Мария, съответстват на суха, зачервена, напукана, втвърдена кожа, с рани, непрекъснат сърбеж и понякога пълен с мехури. Това е генетично заболяване на кожата. „По-конкретно, тя се състои от кератинизационно разстройство и е доста рядка патология, но засяга поне 300 души в Испания”, Обяснява д-р Ангела Ернандес, дерматолог в болница„ Ниньо Хесус ”в Мадрид и член на Испанската академия по дерматология.

Лекарят посочва, че различните видове ихтиоза се произвеждат от различни генетични промени, но че има някои много подобни ихтиози, предизвикани от различни гени. "От научна гледна точка няма генофенотипична връзка, тоест между клиничния външен вид и гена, който произвежда болестта." За да се идентифицира причинителният ген, е необходим генетичен анализ.

Ангела Хернандес описва, че "от визуална гледна точка се оценява променливо зачервяване, придружено от екстремна сухота, понякога с мехури и много важен пилинг, поразителен за окото".

И именно този поразителен характер затруднява понякога пациентите стоят погледите на хората, увит в амалгама от страх и невежество. Липсата на знания от страна на обществото като цяло и медиите в частност, които според Хосе Мария Сория са направили историята на Шалини уникална, забравяйки, че в Испания това заболяване засяга и много хора, които нямат финансова помощ, за да платят за локално лечение.

Президентът на ASIC също разказва за болката, причинена от заглавия, които споменават Шалини "Змийско момиче", и новината, че тя се завръща в страната си, „излекувана“ от болест, която днес няма лечение.

Дерматологът посочва, че снимката на Шалини е картина на генетично заболяване без лечение, както често се случва в третия свят. "Това, което се случва, е, че тук имаме повече ресурси и великолепна обществена медицина, която защитава тези пациенти." Лекарят добавя, че всеки човек с ихтиоза би бил такъв, ако не изпълнява рутинните си грижи.

Асоциацията счита, че терминът „змийска кожа“ е напълно обиден и унизителен, докато прякорът „рибена кожа“, който те понякога използват и отговаря на значението на гръцкия префикс ихтиос, омекотява болестта и по-добре отразява нейната природа.

Ихтиоза: когато кожата крещи

Хосе Мария, преди президента на ASIC, е баща на момиче с това заболяване.

Това е историята на Геновева и нейното семейство, 11-годишно момиче, което е родено със специална кожа. Дойде на света като колодий бебе и кожата й еволюира до ихтиоза ламеларен. Това заболяване генерира екстремна сухота в кожата ви, образувана от вид люспи, дължащи се на хиперкератоза, удебеляване на епидермиса, което ви принуждава да извършвате постоянно ексфолиране.

"Дъщеря ми се къпе половин час сутрин и още половин час следобед всеки ден”, Казва Хосе Мария. Това е само една от грижите, които те са включили в ежедневието си от раждането на малкото. Към това се добавят хидратиращият крем, който Genoveva нанася по цялото тяло пет пъти на ден, или кератолитичните кремове, които улесняват отстраняването на котлен камък.

Но вашата рутинна грижа не свършва дотук. Освен кожата, ихтиозата се отразява и на здравето на очите й и Геновева трябва да прибегне до използването капки за очи за хидратиране на очите на всеки два часа. "И през нощта, след като заспят или са на път да заспят, на тези пациенти също трябва да се прилагат епителизиращи мехлеми, които предотвратяват увреждането на роговицата им, тъй като обикновено спят с отворени очи." Плътността на кожата причинява изчезване на клепача, така че окото да не се затваря. Това се нарича ектропион.

Ушният канал също страда от това излишно натрупване на кератин. „Кожите се съединяват заедно със сметаната и восъка и форми на тапи, които трябва да се отстраняват на всеки два или три месеца за да се избегне кондуктивна загуба на слуха “, проблем със слуха, който се генерира, когато препятствие предотвратява преминаването на звукови вълни.

Зад погледа

Въпреки че ихтиозата не е животозастрашаваща, тя оказва голямо влияние върху качеството на техния ежедневен живот. Лекарят казва, че не само поради симптомите, които произвежда, но и защото кожата е видим орган, най-обширен в тялото ни, с който взаимодействаме с външната страна. Неговата видимост и подозрението, което предизвиква, понякога генерират трудни ситуации за пациентите.

Множество ежедневни преживявания се добавят към външния вид и заглавията. Председателят на сдружението разказва показанията, че майка на друго момиче с ихтиоза му е предадена.

Дъщеря й трябваше да влезе в училище в понеделник, докато не й беше казано, че то ще бъде отложено за сряда. И онзи вторник му се обадиха да го уведомят, че ще се присъедини в петък. Но в четвъртък му казаха, че ще има среща с преподавателите и ръководството на центъра следващия понеделник.

"Попитах го защо и той отговори: защото има ихтиоза, и първо искат да са сигурни. Знаете ли болката, която произвежда това? Въпреки че се случва и с други заболявания. И си мислите защо вашата тригодишна дъщеря не може да ходи на училище, когато това се дължи ".

Към асоциацията пристигат обаждания от учители, питащи как да се отнасят с тези ученици със специална кожа. „Отначало те се страхуват да се изправят срещу това, защото вярват, че няма да знаят как да се справят с това, но след това се създават връзки, които не могат да бъдат обяснени с думи“.

Поради тази причина една от основните цели на ASIC е да улесни интеграцията на пациентите в обществото, в света на труда и в училищата. „Здравните нужди, от които тези деца се нуждаят в училищата, в много случаи се покриват от солидарността, която учителите имат към нашите деца“.

Петнадесет литра сметана на месец

За ихтиозата има само палиативни лечения и според д-р Анджела Хернандес, са ефективни в някои случаи, но не и при 100% от пациентите. Говорете за орални ретиноли. "Това е хапче, което е производно на витамин А, което подобрява кератинизацията, тоест създаването и диференцирането на епидермиса".

Някои пациенти обаче не са склонни да приемат това лекарство. „Вярно е, че лекарите ни уверяват, че нищо не се случва, но когато трябва да ги вземете за цял живот ... Към днешна дата няма проучване, което да гарантира, че приемът на ретиноиди през целия ви живот не причинява дългосрочни странични ефекти“, обяснява президентът на ASIC.

Страхът от пациенти и роднини се основава на известните странични ефекти на ретиноидите, като сухота и възпаление на лигавиците на очите, носа и устата, които могат да причинят конюнктивит, ксерофталмия, жажда, рани по устните или пилинг, други . Чести са и промените в чернодробната функция, както и повишаване на нивата на триглицеридите и холестерола.

Но най-известният страничен ефект е тератогенният риск, тоест неговият способност да причинява малформации в плода по време на някой от етапите на ембрионално развитие. „Когато ретиноидът бъде спрян, трябва да изчакате поне две години, преди да настъпи бременност“, казва Хосе Мария.

Хосе Мария изчислява, че използва около 15 литра сметана на месец, и се изчислява, че закупуването на тези вещества, необходими за лечението на болестта, възлиза на общо между 200 и 500 евро - в зависимост от вида на ихтиозата и обстоятелства като разширението на телесната повърхност, които варират в зависимост от растежът - тъй като те не се финансират от социалното осигуряване в повечето автономни общности, защото се считат за козметични вещества.

Неизползването на тези продукти като лечение обаче би поставило в риск здравето на пациентите с ихтиоза. Лекарят е откровен: „Без индивидуалните икономически усилия на тези семейства Испания би била пълна с Шалинис!