Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

сърби

Perampanel (PER) е антиепилептично лекарство, одобрено при пациенти на възраст над 12 години с фокални гърчове и генерализирани тонично-клонични гърчове. Понастоящем съществуващите данни за ефективността му при липса на припадъци са ограничени и броят на пациентите, включени под 4 години, е анекдотичен 1,2. 3 деца са представени с появата на атипична криза на отсъствие, съвпадаща с установяването на PER.

Случай 1. 3-годишно момиче без релевантна анамнеза, което е представило на 2-годишна възраст прогресивна миоклонична епилепсия с неизвестна етиология, с преобладаващо двигателно увреждане, атаксия и дизартрия. Не е устойчива на множество антиепилептични лекарства (валпроева киселина, леветирацетам, етосуксимид, фенитоин, лакозамид, топирамат, зонизамид, клобазам, пирацетам и бриварацетам) и кетогенна диета. Лечението започна с PER, достигайки максимална доза от 2 mg/ден, едновременно с бриварацетам, клобазам и пирацетам. След една седмица той започва да представя множество атипични отсъстващи припадъци, свързващи прогресивни явления на атония с бавно падане на главата и багажника, записани на видео-електроенцефалография (VEEG). Една седмица след отстраняването е документирано електроклиничното разрешаване на атипичните отсъствия.

Случай 2. 3-годишно и 2-месечно момиче със синдром на Angelman. Той представи психомоторно забавяне и епилептичен миоклонус от 12 месеца нататък, развивайки проследяване на епилептична енцефалопатия, с ежедневен миоклонус, огнеупорен към антиепилептични лекарства (леветирацетам, валпроева киселина и клобазам). Съпътстващият PER започва с валпроева киселина и клобазам, достигайки максимална доза от 4 mg/ден. Постепенно се наблюдава общо влошаване, свързано с непрекъснати епизоди на спиране и мигане на активността, регистрирайки неконвулсивен епилептичен статус във VEEG (продължителни атипични отсъствия). След оттеглянето на PER епизодите на отсъствие намаляват, документирайки електроклинично подобрение.

Случай 3. Дете на една година и 7 месеца с психомоторна изостаналост от първите месеци от живота, с неясна етиология. Започва с епилепсия на 6-месечна възраст, с фокални хипомоторни гърчове и различни епилепсии със статуса на задната кора. Неустойчив на валпроева киселина, леветирацетам, клобазам, зонисамид, карбамазепин, лакозамид и кетогенна диета. Съпътстващият PER започва с валпроева киселина, леветирацетам и клобазам. Достигна максимална доза от 2 mg/ден. Той е изтеглен на 3½ месеца след документиране на неконвулсивен епилептичен статус с атипични отсъстващи припадъци във VEEG, които изчезват след отнемане (Фиг. 1).

В горното изображение (А) се наблюдава иктално проследяване на ЕЕГ по време на един от епизодите на хипомоторно отношение и промяна в изражението на лицето, като се асоциира леко палпебрално увисване, което присъства непрекъснато, на всеки 5-10 секунди. Наблюдава се бавна вълнова активност с голяма амплитуда, повече или по-малко ритмична, на дифузна експресия с преобладаване в задните области, с рязко начало и край. По това време той се лекува с PER 2 mg/ден.

Долното изображение (B) показва интерктикталната ЕЕГ проследяване 2 седмици по-късно, след отстраняване на PER. Съществува приемливо организирана будна дейност, с бавна тенденция, без асиметрия или епилептиформни аномалии. Не са регистрирани нетипични отсъствия.

ЕЕГ от случай 3 по време на лечение с PER (A) и след отнемане (B).

В горното изображение (А) се наблюдава иктално проследяване на ЕЕГ по време на един от епизодите на хипомоторно отношение и промяна в изражението на лицето, като се асоциира леко палпебрално увисване, което присъства непрекъснато, на всеки 5-10 секунди. Наблюдава се бавна вълнова активност с голяма амплитуда, повече или по-малко ритмична, на дифузна експресия с преобладаване в задните области, с рязко начало и край. По това време той се лекува с PER 2 mg/ден.

Долното изображение (B) показва интерктикталната ЕЕГ проследяване 2 седмици по-късно, след отстраняване на PER. Налице е приемливо организирана будна дейност, с бавна тенденция, без асиметрия или епилептиформни аномалии. Не са регистрирани нетипични отсъствия.

При нито един от пациентите не са направени модификации на съпътстващото им лечение, нито са представени някакви странични ефекти, представляващи интерес.

В литературата не сме открили случаи на поява на атипични отсъстващи припадъци с PER, но влошаването на епилепсията, индуцирано парадоксално от самите антиепилептични лекарства, е известно усложнение 3 .

Настоящите публикации на PER при криза на отсъствие са ограничени. Френски и др. 2 включват пациенти с отсъстващи припадъци и въпреки че няма доказателства, че те са се обострили, те не са анализирали ефикасността на PER при тях. Вилануева и др. включват 37 пациенти с отсъстваща епилепсия и само 7% се влошават 4 .

Считаме, че някои характеристики може да са повлияли на влошаването на състоянието на нашите пациенти. Възрастта на децата, тъй като в работата на Biro 5 те откриват по-голямо увеличение на пристъпите с PER във възрастовата група между 2 и 5 години. От друга страна, съществуващите данни за ефективността на PER при лечението на атипични отсъстващи гърчове са оскъдни. Swiderska et al. 6 анализира ефикасността на PER при 4 пациенти с атипични отсъстващи гърчове и нито един не представя намаляване на гърчовете. Biro et al. 5 включват 4 пациенти с атипични отсъстващи припадъци, като 2 пациенти не са отговорили и един от тях е имал обостряне на атипични отсъстващи припадъци. И накрая, считаме за уместно те да представят рефрактерна епилепсия и други неблагоприятни условия. По този начин, Villanueva et al. 4, когато сравняват резултатите си с PER при миоклонични епилепсии, те откриват по-висок процент на подобрение в сравнение с други проучвания, които включват пациенти с рефрактерна епилепсия и други неблагоприятни състояния, като прогресивна миоклонична епилепсия. .

Ограниченията на нашата работа са важни, тъй като тя е ретроспективна и с малка извадка. Считаме обаче за голям интерес да направим принос от клинични преживявания, които могат да очертаят характеристиките на тези пациенти с по-висок риск от представяне на влошаване на някои кризи с PER.