Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

pediatrics

Ентеропатията, губеща протеини, е клиничният израз на няколко стомашно-чревни и екстрадигестивни заболявания. Характеризира се с прекомерна загуба на протеини през червата с намаляване на серумния албумин, което е следствие от промяната в баланса между синтеза на протеини в черния дроб и загубата на протеини чрез изпражненията 1 .

Първоначално съществуването на хипопротеинемия без протеинурия се дължи на промяна в синтеза на чернодробния протеин. По-късно, когато беше установено, че чернодробният синтез не е променен, той бе означен като "идиопатична хипопротеинемия".

През 1937 г. Уелч, анализирайки изпражненията на пациенти с улцерозен колит, установява, че те отделят повече азот от здравите хора и че нямат стеаторея. Хипопротеинемията на тези пациенти се дължи на по-голяма загуба на тези през дебелото черво. Десет години по-късно Maimon (1947) съобщава, че пациентите с болестта на Ménétrier губят много протеини поради хипертрофирани стомашни гънки и Kimble, Steinfeld и Citrin през 1957 г. 2 правят първите описания на повишената секреция на албумин в стомаха и на протеини през червата при улцерозен колит. Въз основа на тези описания са разработени многобройни техники за локализиране на мястото на увреждането, оценка на количеството протеини, загубени при различни заболявания, по-добро разбиране на патогенезата на тази загуба на протеин и проверка на ефикасността на лечението.

Таблица 1 показва многобройните и разнообразни заболявания, които се появяват с това проявление.

Методи за изследване

Серумните протеини могат да бъдат идентифицирани в стомашно-чревния секрет чрез електрофоретични, 2 имунологични и имуноелектрофоретични методи. Този тип проучване има недостатъка на трудността на аспирацията на стомашно-чревни секрети и че протеините могат да се разграждат от светлината.

Тестовете са разделени на две групи:

1. Определяне на фекалния клирънс на алфа-1-антитрипсин (при 1 -AT), протеин, който се противопоставя на катаболизма на протеазите в червата.

2. Количествено определяне на фекалната екскреция на радиоактивна макромолекула, инжектирана интравенозно.

Фекалния клирънс на 1 -AT е описан през 1977 г. от Crossly и Elliot 3, това е най-надеждният тест за изследване на фекалните загуби на протеини, надминавайки количественото определяне на изолирания протеин. 1 -AT е протеин с молекулно тегло 50 000, който се противопоставя на протеолизата по време на чревния транзит и не се реабсорбира, когато присъства във фекалиите, показва, че има загуба на протеини в някои сегменти на храносмилателния тракт.

Floret и сътр. 4 демонстрират, че изследването на 1 -АТ клирънс е по-добро от обикновения анализ на фекалната концентрация на протеини и че има добра корелация с клирънса на албумин в червата и плазмената концентрация на протеини, когато те са били маркиран с креатинин 51; чувствителността, специфичността и положителната прогнозна стойност са съответно 93,3, 90 и 97,7%, а отрицателната прогнозна стойност е 75%.

Изчислението се извършва чрез прилагане на следната формула:

Фекална концентрация на 1 -AT (mg/100g изпражнения) * тегло на изпражненията

Серумна концентрация от 1 -AT (mg/dl)

Резултатите се изразяват в милиграми на грам сух стол.

Има отделни вариации до два пъти по-висока от нормалната му концентрация; обаче при индивиди с ентеропатия, губеща протеини, елиминирането може да бъде до 10 пъти по-високо.

Тестът може да бъде обезсилен при следните обстоятелства 4:

Тежък дефицит на 1 -АТ.

Новородени от една седмица, поради високата концентрация на 1 -АТ в меконий.

Замърсяване на изпражненията с урина на пациенти с протеинурия.

При синдром на Zollinger-Ellison.

Когато има чревно кървене.

Количественото определяне на фекалната екскреция на радиоактивни макромолекули, инжектирани интравенозно, се използва за изследване на загубите на фекален протеин, но има недостатъка, че те се модифицират на светлина и се реабсорбират.

Използван е албумин, маркиран със 131 I, албумин и трансферин 51 Cr, албумин с 99 m Tc, церулоплазмин 67 Cu, PVP 131 I. Всички тези тестове са преминали чрез клирънс на 1 -AT.

За да се разбере етиопатогенезата на лимфните промени, е необходимо кратко напомняне за тяхната структура и функция.

Лимфната система 5 като цяло се състои от лимфна тъкан и лимфни съдове. Първият е тъкан, разпръсната в тялото и силно диференцирана от функционална гледна точка. Към него принадлежат лимфните възли, бялата пулпа на далака, сливиците и лимфната тъкан на лигавицата на червата и дихателната система, тимуса, костния мозък, а също и лимфоцитите, съдържащи се в кръвта и тъканите. Другата част от лимфната система се състои от лимфните съдове, които представляват допълнителен път, през който течностите от интерстициалните пространства могат да достигнат кръвта.

Лимфата може да транспортира протеини и дори по-големи частици от тъканните пространства. Те не могат да преминат директно чрез абсорбция в капилярната кръв и ако не беше лимфният дренаж, протеините щяха да се натрупват в тъканното пространство и поради осмотичното си налягане те биха били склонни да задържат все по-големи количества вода в тъканите.

Лимфните капиляри започват в слепата тупикова стена и се съединяват, образувайки по-големи дебелостенни лимфни съдове. Всички в крайна сметка се оттичат в два основни лимфни ствола: гръдния канал и голямата лимфна вена. Гръдният канал се влива във венозната система на кръстопътя на дясната субклавиална и вътрешната югуларна вена. Накратко, цялата лимфа, събрана от тялото, се връща в кръвоносната система, за да поддържа течното съдържание на кръвта. Повечето от събраната от лимфата лимфа, преди да бъде върната в кръвоносната система, преминава през една или повече малки структури: лимфните възли.

Лимфната система на храносмилателната система се ражда в лигавичните, субмукозните и междумускулните сплетения. В допълнение към общата си функция, той има мисията да транспортира мазнини. Всяка вилус на тънките черва има малък централен хилофен или лимфен канал, който се оттича в плексусите.

Протеините не се губят през чревния лумен благодарение на целостта на епитела, който действа като бариера и поради адекватния дренаж на лимфните съдове. Когато някой от тези механизми се промени, протеините се губят през червата и се появява картината на ентеропатия, губеща протеини. Това може да се случи в три ситуации: чрез запушване на лимфния дренаж, чрез възпаление на лигавицата с язва на същата или чрез възпаление на лигавицата без язва.

Първичната обструкция на лимфните пътища (чревна лимфангиектазия 6) е вродено състояние, характеризиращо се с лимфна малформация с дилатация на хилиферните въси и субсерозната лимфа. Запушването на лимфния дренаж на червата причинява разкъсване на чревните хилозни съдове с изтичане на лимфа към лумена на червата, има хронична загуба на протеини, мазнини, лимфоцити и имуноглобулини в лумена на червата и през изпражненията, произвеждащи хипоалбуминемия и стеаторея.

В етиопатогенезата на обструкция на лимфните съдове от сърдечен или съдов произход се губят 7 протеина поради наличието на нарастване на съпротивлението на потока на лимфата от гръдния канал към общата циркулация поради повишаването на налягането в централната венозна система, това води до задръстване на чернодробните синусоиди и разширяване на чревната лимфатика, подобно на това, което се случва при чревна лимфангиектазия 8. След интервенцията на Fontan 9, загубата на протеини или промяната на чернодробната функция 10 се причинява от промяна в субдиафрагмалната венозна територия 11. Този регион се състои от два типа динамично различни циркулации: спланхничен, който отвежда храносмилателния тракт с добавена съпротива от черния дроб, и системен, който дренира долните крайници и бъбреците. Промените в спланхничния поток могат да обяснят стомашно-чревни усложнения като асцит и загуба на протеини, които са причинени от задръствания в този регион 12 .

Ако има възпаление на лигавицата без улцерация, настъпва загуба на протеин поради повишена пропускливост, трансцелуларна загуба или междуклетъчни връзки, 13 както при болестта на Ménétrier. При еозинофилен гастроентерит загубата възниква поради възпаление на лигавицата и отделяне на вазоактивни вещества, които увеличават пропускливостта в капилярите и епитела.

Когато има улцерация или ерозия на лигавицата и възпаление, епителната бариера изчезва и макромолекулите на интерстициалното пространство дифузират свободно към лумена на червата. В тази ситуация съжителстват промени в пропускливостта на капилярите и лимфната циркулация. Това е механизмът при възпалително заболяване на червата.

Болестите, които свързват загубата на протеин през червата, имат общи симптоми и признаци: оток, диария, повръщане, коремна болка, хипопротеинемия, хипоалбуминемия, хипогамаглобулинемия, лимфопения, със селективна загуба на CD3 и CD4 + лимфоцити, хипокалцемия и стеаторея. В някои случаи забавянето на развитието е поразително.

Лечението е различно в зависимост от етиологичния механизъм:

1. Диета с хипофат със средноверижни триглицериди, октреотид 14 или лимфо-венозна анастомоза в случаи на първична чревна лимфангиектазия

2. Кортикостероиди, инхибитори на киселинната секреция, моноклонални антитела срещу епидермален растежен фактор 15 рецептори при болест на Ménétrier

3 Инфузии на диуретици, дигиталис и албумин като симптоматично лечение, плюс кортикостероиди 16, хепарин 17, хирургична корекция или трансплантация на сърце при вторични случаи на сърдечно заболяване с интервенция от типа Fontan 18 .