Също известен като:

испанска

Системна склероза
Прогресивна системна склероза

Описание:

Склеродермия или системна склероза (патологично втвърдяване на тъканите), е рядко заболяване от групата на колагенозата (заболяване на съединителната тъкан). Терминът склеродермия буквално означава твърда кожа, включва хетерогенна група патологии, които имат общо втвърдяване и изтъняване на кожата. Системната склероза (патологично втвърдяване на тъканите) е хронично и често прогресиращо заболяване, което засяга автоимунната система, стената на кръвоносните съдове и съединителната тъкан.

Клиничният спектър е много широк и варира от системна склероза до форми на локализирано кожно заболяване.

Това е генерализирано заболяване, характеризиращо се с наличието на прекомерен депозит на колагенови компоненти (устойчив и влакнест протеин, който играе съществена роля в обединяването, консолидацията на клетките и осигурява еластичност на телесните тъкани), което води до фиброза (пролиферация на фиброзна съединителна тъкан) на тъканите и структурни изменения в съдовото легло.

Засяга предимно кожата и някои вътрешни органи, като храносмилателния тракт, белия дроб, сърцето и бъбреците. Това е сравнително рядко заболяване, което засяга 3 до 5 пъти повече жени, отколкото мъже. Средната възраст на началото е около 40 години, а оцеляването е 80% на 5 години.

Той се диагностицира чрез медицинска история и физически находки. Лабораторните определяния, рентгеновите лъчи и тестовете за белодробна функция определят степента и тежестта на промяната на различните вътрешни органи.

Клинично той представя коварно начало с генерализирани артралгии (болки в ставите), скованост, умора и загуба на тегло, предшествани от феномена на Рейно (изпотяване и дистална студенина в пръстите на ръцете и краката и неравномерно синкаво или червеникаво оцветяване на кожата на пръстите) и прогресивна индурация на кожата, особено на ръцете, за различен брой години.

Кожното засягане е най-характерната клинична проява на заболяването; се развива в три последователни фази:

1.- Началната или оточна фаза, при която основно са засегнати пръстите на ръцете;

2. - Междинната или индуративна фаза, при която кожата изглежда удебелена и стегната и придобива твърда текстура със загуба на еластичност и изчезване на кожните гънки, е придружена от скованост на ставите, както и липсващо лице с микростомия (намалено отваряне на устата) и изчезване на периоралните канали, така че лицето изглежда като маска;

3. - Последната или атрофична фаза се характеризира с наличие на атрофия (намаляване на обема и теглото на даден орган) и изтъняване на епидермиса.

Сред клиничните прояви се открояват мускулно-скелетните: триене на триене върху ставите, особено върху коленете и сухожилните обвивки поради отлагането на фибрин върху синовиалните повърхности (мембрани на съединителната тъкан, които се намират между определени кости и в подвижните стави), контрактури при флексия в пръстите, китките и лактите и язви (ограничена лезия във формата на кратер, която засяга кожата или лигавиците, причинени от некроза, свързана с някои възпалителни, инфекциозни или злокачествени процеси) трофична (лезии поради промяна в растежа) в пръстите.

При някои пациенти заболяването се проявява като висцерална проява без практически никакви кожни промени. Стомашно-чревни нарушения: дисфагия (затруднено преглъщане), недостатъчност (функционална недостатъчност) на кардията (долния езофагеален сфинктер) и рефлуксен езофагит (възпаление на хранопровода, поради обратния поток на стомашното съдържимо към хранопровода) с вторично образуване на язви и стриктури (необичайно тесни).

Метаплазията на Barret (процес, при който елементи от тъкан произвеждат елементи от различна тъкан) се среща при всеки трети пациент със склеродермия, които имат по-висок риск от развитие на аденокарцином (аденом, епителен тумор със структура, подобна на жлеза, рак) злокачествен).

Други по-редки прояви са пневматоза (наличие на газове в тъканите), чревна и първична билиарна цироза (фиброза, пролиферация на фиброзна съединителна тъкан, черен дроб поради хронична обструкция на жлъчните пътища).

От кардиореспираторна гледна точка белодробната фиброза е най-честата проява, а плевритът (остро възпаление на мембраните, което покрива белите дробове) и перикардит (възпаление на мембраната, която покрива външната страна на сърцето) с излив.

Може да се появи и белодробна хипертония (повишено налягане в белодробните съдове), сърдечна аритмия (неравномерен сърдечен ритъм) и други нарушения на проводимостта, както и хронична сърдечна недостатъчност вследствие на белодробна хипертония и лоша чувствителност към дигоксин.

Бъбречните прояви, когато се появят, прогресират най-бързо; тежка нефропатия (общ термин за бъбречно заболяване) се развива от хиперплазия (свръхразвитие на тъканите) на интимния слой на бъбречните артерии, което може да бъде предшествано от ускорена или злокачествена хипертония с внезапно начало и е причина за бързо прогресираща и необратима бъбречна недостатъчност, което може да бъде фатално в рамките на няколко месеца.

Причината за склеродермия остава неизвестна. Има припокриващи се синдроми, например: склеродерматомиозит (дебела кожа и мускулна слабост, неразличима от полимиозит), смесено заболяване на съединителната тъкан (TCME), синдром на токсично масло и синдром на миалгия-еозинофилия, свързани с поглъщането на L-триптофан.

Прогнозата е силно променлива и непредсказуема, при голям брой пациенти заболяването се стабилизира в рамките на няколко години и бавно прогресира. Повечето от пациентите показват признаци на висцерално участие; има определени насочващи критерии, които ни позволяват да оценим прогнозата на заболяването.

Развитието на първите години е от жизненоважно значение, като първите 12-18 месеца от заболяването са известни като критичен период, тъй като краткосрочната прогноза е лоша, ако през този период се появят сърдечни, белодробни или бъбречни прояви. Въпреки това, при пациенти със синдром на CREST, съкращението за калциноза или подкожни калцификации, феномен на Raynaud, разстройство на хранопровода, склеродактилия (склеродермия, ограничена до пръстите) и Telangiectasia (разширени кръвоносни съдове с много малък калибър), болестта може да остане ограничена прогресират за дълги периоди, въпреки че с течение на времето се развиват и други висцерални аномалии, включително белодробна хипертония и вид първична билиарна цироза. В много случаи има пряка връзка между степента на засягане на кожата и прогнозата.

Специфични автоантитела са свързани с развитието на определени прояви: антителата срещу топоизомераза I (Scl-70) са много често свързани с дифузна системна склероза; РНК полимеразната антитела I са свързани с органични компромиси, особено бъбречни, а антителата срещу центромерни ДНК протеини се появяват при синдром на CREST.

Редовете на изследванията са насочени към изучаване на онези терапевтични средства, които биха могли да модифицират хода на заболяването, използвани са различни лекарства като d-пенициламин, интерферон гама и рекомбинантен човешки релаксин, които биха инхибирали производството на колаген от фибробласти и биха могли да подобрят дермална склероза, въпреки че все още няма убедителни резултати.

Не е известно лечебно лечение на болестта. По-голямата част от напредъка в лечението на заболяването е постигнат в лечението на системните прояви на заболяването или при исхемия на пръстите, Рейно, двигателно разстройство на хранопровода и белодробна интерстициална промяна. Простациклините са ефективни при лечението на тежка исхемия на пръстите и за лечение на Рейно, въпреки че се лекува и с блокери на калциевите канали; инхибитори на протонната помпа и прокинетика за гастро-езофагеален рефлукс и подобряване на чревната моторика; накрая циклофосфамидът, често комбиниран с преднизолон, се използва за борба с белодробната интерстициална промяна.

Автори и дата на последната редакция: д-р M. Izquierdo, A. Avellaneda; Януари-2004
/ стр

Партньори на FEDER

Връзки към медицински бази данни