Нефрогенен безвкусен диабет
Също известен като:
Диабет Insipidus Вазопресин устойчив
Неврохипофизен диабет insipidus
Централен безвкусен диабет
Описание:
Diabetes insipidus е рядко метаболитно заболяване, което не е свързано със захарен диабет. Определя се като полиуричен синдром (полиурията е изключително обилната секреция и отделяне на урина), полидипсия (полидипсията е прекомерна жажда), с хипостенурия (загуба на способност за концентрация в урината), поради дефицит на антидиуретичен хормон, наричан още вазопресин, който се произвежда в задния лоб на хипофизата или хипофизната жлеза, наречен хипофизен диабет insipidus, или липса на чувствителност на бъбречните тубули към действието на този хормон, който е известен като нефрогенен диабет insipidus.
Хипофизният диабет обикновено е вторичен за наличието на тумори от типа на краниофарингиома или хистиоцитоза (инфилтрация от лимфоцитни клетки), но предшества появата на заболяването по месеци или години. Той може да бъде свързан и с постоперативни, посттравматични и пост-инфекциозни последствия, като в някои случаи на менингит (възпаление на мозъчните обвивки, мембраните, които обграждат гръбначния мозък и мозъка) или други системни заболявания.
Нефрогенният безвкусен диабет обикновено е вторичен спрямо хроничната бъбречна недостатъчност (функционална недостатъчност) (която има дългосрочен курс).
В строг смисъл трябва да се говори само за нефрогенен диабет insipidus, отнасящ се до първичната форма, която може да се появи спорадично или да бъде наследена като автозомно доминираща или рецесивна генетична черта или свързана с Х хромозомата.
Клинично, в допълнение към класическата триада на полиурия, полидипсия и хипостенурия, те присъстват, честота (необичайно често отделяне на урина, отделяне на малко количество урина наведнъж), ноктурия (по-обилно отделяне на урина през нощта, отколкото през деня) и енуреза (неволно уриниране); е придружено от разширяване на пикочния мехур и отделителната система, суха кожа и лигавици, като проява на дехидратация.
Пациентите обикновено губят циркадния ритъм (ритъм на деня и нощта) при производството на урина (при нормални условия човек уринира три пъти повече през деня, отколкото през нощта) и дневната диуреза (количеството урина за 24 часа) може да бъде по-висока от телесно тегло. Пациентите съобщават за изразена раздразнителност, астения (общо увреждане) и сънливост. Поради големия прием на вода имат анорексия (намален апетит), гадене и запек.
Тази ситуация е особено сериозна при кърмачетата, тъй като като не изискват вода, те лесно представляват сериозно състояние на дехидратация, което дори може да бъде фатално или да причини необратимо мозъчно увреждане.
Автори и дата на последната редакция: д-р M. Izquierdo, A. Avellaneda; Декември-2003
/ стр
Партньори на FEDER
Връзки към медицински бази данни