Липоидната некробиоза е патология, която винаги ще трябва да включваме, ако направим списък с причините за "нетипични" язви на краката. Всъщност в Документ на EWMA „Атипични рани“, който е публикуван наскоро, този субект има своя малък раздел. Това не е често срещан тип рана, но е важно да се знае.

некробиоза

Какво е липоидна некробиоза?

Липоидната некробиоза е грануломатозно заболяване с неизвестна причина, при което възниква дермална дегенерация на колаген.

Името „некробиоза“ се дължи на вида на промяната, открита при извършване на биопсия (некробиоза = дегенериран колаген). Терминът "липоид" се отнася до жълтеникавия цвят, който обикновено имат лезиите.

Е рядко, обикновено изглежда средна възраст (30-40 години) и честотата му е по-висока през Жени . Неговата разбира се обикновено хронична .

Въпреки че традиционно се свързва с диабет, главно тип I, и се нарича по това време "Necrobiosis lipoidica diabeticorum", Изглежда, че тази връзка не е толкова силна, колкото се смяташе. Всъщност, въпреки факта, че 50-80% от пациентите с липоидна некробиоза имат диабет, честота на липоидна некробиоза при пациенти с диабет е само 0,3-1,2% . Освен че може да се появи при здрави индивиди, той е описан при пациенти с автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, възпалително заболяване на червата или ревматоиден артрит. Връзката между тези патологии и липоидната некробиоза обаче не е ясна и тяхната връзка може да е случайна.

Истинската му причина и механизмът на появата не са много ясни, но са предложени няколко теории. The етиопатогенеза по-широко прието е, че дегенерацията на колаген се дължи на съдови промени, дължащи се на отлагане на имунни комплекси или оклузивна микроангиопатия . Предполага се също така, че образуването на гранулом включва a дефект в миграцията на неутрофили .

Как се представя клинично и как да го диагностицираме?

Лезиите обикновено се появяват на долни крайници, Специално в претибиален регион . Те обаче са описани специфични случаи на други места като главата, багажника, гениталиите или горните крайници.

Въпреки че клиничното му представяне е доста характерно, появата на лезиите варира в зависимост от еволюционния момент на картината.

Започват като папули и възли безсимптомни, които стават добре очертани, жълто-кафеникави плочи, с еритемно-виолетова граница и атрофичен център, в който можете да видите телеангиектазии .

Травмата може да влоши нараняванията, както при пиодерма гангренозум ( феномен на патергия ).

Язвата се появява приблизително в една трета от случаите. Трябва да се има предвид, че хроничната венозна недостатъчност, особено флеболинфедем, може да усложни лезиите с по-голямо удължаване и улцерация, в допълнение към затрудняването на диагнозата (охра дерматит може да бъде клинично подобен).

The биопсия ще ни даде диагностичен ключ . Липоидната некробиоза се хистологично характеризира с палисадни грануломи (агрегати от хистиоцити и гигантски клетки), разположени хоризонтално редуващи се с дегенерирани колагенови ленти (некробиоза). The стена на съда дермално може да бъде удебелен . Придружаващият възпалителен инфилтрат варира в зависимост от времето на еволюция на лезиите. Първоначално неутрофилен инфилтрат, това намалява, когато плочите атрофират.

Как се лекува липоидната некробиоза?

Лечението на тази патология е истинско предизвикателство. Тъй като няма клинични проучвания за оценка на реалната полезност на различните лечения, използвани при липоидна некробиоза, няма установени линии за лечение. Като се има предвид, че ремисията е спонтанна при някои пациенти, е трудно да се прецени дали в публикувани серии от случаи отговорът наистина се дължи на посоченото лечение.

При пациенти с диабет a адекватен контрол на диабета.

Различните алтернативи на лечение, които намираме в литературата, са предложени с потенциална цел контролират образуването на грануломи, намаляват възпалението и/или насърчават микроциркулацията.

Най-често използваното лечение обикновено е локални или интралезионни кортикостероиди, но също така е описано използването на системни кортикостероиди, такролимус, пентоксифилин, фототерапия, естери на фумарова киселина, циклоспорин, антималарийни средства, биологични лекарства (инфликсимаб, етанерцепт) ... В обобщение има широк спектър от възможности и малко доказателства ... Освен това много случаи са устойчиви на различните използвани лечения.

Какви лечения могат да се използват при улцерирани лезии?

Целта на лечението ще бъде същата като при неузрелите лезии, тоест ние също ще се опитаме да контролираме потенциално задействащите механизми. Ще трябва обаче да се разработи и стратегия за насърчаване на гранулирането и епителизацията на рани. Следователно, терапевтично предизвикателство ще бъде неподвижен по-висок.

The компресионна терапия, Както при всяка друга рана на крака, ако няма противопоказание (ние винаги ще палпираме импулси и ще извършваме ABI, ако е необходимо), това ще помогне за заздравяването поради своя антигравитационен и противовъзпалителен ефект (вижте публикацията Компресията е ключова при лечението на рани на крака). След като лезиите бъдат решени, използването на компресионни чорапи може да помогне за предотвратяване на нови огнища.

На местно ниво, както при всеки друг вид рана, ние ще регулираме честотата на излекуванията и ще изберем превръзките въз основа на вида на леглото и ръбовете, които раната представя. Покритието с присадки е интересно в устойчиви случаи.

Интересно е да запомните, че след като бъде поставена правилна диагноза и адекватно етиологично лечение, което в случай на липоидна некробиоза не е ясно, местната грижа за всяка рана ще се характеризира с подобни стратегии за насърчаване на противовъзпалително средство заобикаляща среда.