Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Програмата Anales de Pediatría Continuada е проектирана да предлага услуга, базирана на две основни платформи: електронен формат и хартиен формат на всеки два месеца. Печатното издание включва между четири и пет актуализации, които разглеждат различни епидемиологични, клинични и терапевтични аспекти. Списанието включва и други раздели, насочени към разработване на прегледи на диагностичните техники, актуализации на леченията и методите за превенция като ваксини, клинични последици от основните изследвания и аспекти на други специалности, които често засягат пациентите. Към всички статии се подхожда по атрактивен, ясен, удобен начин и с нова визуална последователност, която улеснява тяхното четене. Програмата за продължаващо обучение по педиатрия е одобрена от Испанската асоциация по педиатрия и акредитирана от Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries и Комисията за продължаващо образование на SNS.

Публикацията е прекратена от Elsevier

Индексирано в:

Следвай ни в:

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Въведение
  • Класификация на вродени сърдечни заболявания и лечение
  • Недиагностицирано вродено сърдечно заболяване в детска възраст
  • Съответни аспекти при проследяването на вродените сърдечни заболявания при юноши
  • Юношески преход към единици за вродени сърдечни заболявания за възрастни
  • Въведение
  • Класификация на вродени сърдечни заболявания и лечение
  • Недиагностицирано вродено сърдечно заболяване в детска възраст
  • Съответни аспекти при проследяването на вродените сърдечни заболявания при юноши
  • Юношески преход към единици за вродени сърдечни заболявания за възрастни
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

сърдечни

Настоящото лечение на вродени сърдечни заболявания в детска възраст позволява на повечето деца да достигнат зряла възраст.

Вродените сърдечни заболявания са много разнообразни и имат специфично и индивидуализирано медицинско, интервенционно и хирургично управление, което изисква специализиран и мултидисциплинарен екип.

Педиатърът, който приема деца с вродени сърдечни заболявания, трябва да знае субекта, лечението, ситуацията на детето и последствията от него, както и бъдещите възможности на терапевтичните действия, за да може да предвиди и открие интеркурентни проблеми.

Преходът на юношата към зряла възраст трябва да се извършва прогресивно и непрекъснато, започвайки от 12-годишна възраст, за да се постигне прогресивно участие на юношата в еволюцията на сърдечните заболявания.

Проучванията, ориентацията към работата, физическата активност и спорта, контрацепцията и рисковете от бременност са основни въпроси при прехода към зряла възраст.

Лечението на вродени сърдечни заболявания се е развило драстично през последните години и днес 85% от децата, родени със сърдечни заболявания, несъвместими с живота преди няколко години, достигат възраст 1, 2. Това доведе до създаването на звена за вродени сърдечни заболявания и появата на нови предизвикателства в глобалното управление на пациенти с вродени сърдечни заболявания.

Лечението на вродени сърдечни заболявания се е развило драстично през последните години и днес 85% от децата, родени със сърдечни заболявания, несъвместими с живота преди няколко години, достигат зряла възраст.

Видът на вродените сърдечни заболявания е много разнообразен и в момента лечението му е фокусирано върху медицинско управление, интервенционална и хирургична катетеризация.

В момента повечето хирургични корекции се извършват в неонаталния период. Въпреки че може да има остатъчни наранявания или последствия, които изискват последващи операции.

Интервенционалната катетеризация днес е решаване на проблеми с прости и изолирани сърдечни заболявания и решаване на усложненията, които се появяват при проследяването, обуславящо намаляване на броя на хирургичните интервенции.

Сърдечните операции при вродени сърдечни заболявания се разделят на затворени операции (без необходимост от екстракорпорална хирургия, обикновено за странична торакотомия) и отворени (с екстракорпорална циркулация).

Има някои вродени сърдечни заболявания, които могат да останат незабелязани в педиатричната възраст.

Някои деца с вродени сърдечни заболявания могат да достигнат юношеска възраст без предварително лечение, с палиативни операции или с пълни физиологични или анатомични ремонти, които имат остатъчни дефекти, последствия или и двете.

Педиатърът или семейният лекар, който води пациента, трябва да знае субекта, последствията от тези пациенти или остатъчните дефекти и ако може да се наложи бъдеща операция.

Все по-малък е броят на пациентите, които не могат да бъдат оперирани в педиатрична възраст, или в противен случай симптомите им остават незабелязани и те развиват повишаване на белодробното налягане, което води до синдром на Айнзенменгер по време на проследяването. В ситуацията на Айнзенменгер пациентите не могат да бъдат оперирани поради основното им сърдечно заболяване. Само трансплантация на сърце-бял дроб или трансплантация на белия дроб с корекция на сърдечно заболяване, ако това е просто, са възможностите за лечение. Днес, с нови лекарства, които контролират белодробното налягане, преживяемостта на пациентите при Einsenmenger се увеличава.

Юношите с вродени сърдечни заболявания трябва да водят здравословен живот, да не пушат, да ограничават натрия в храната, да избягват анемия. Препоръчва се аеробно упражнение с интензивност в зависимост от вашата клинична ситуация.

Преходът се състои в подготовка на пациента да се изправи и да постигне самоуправление на своето здраве. За планирането на добър преход е от съществено значение съвместна работа между Педиатричните кардиологични звена и Възрастните отделения за вродени сърдечни заболявания. Преходът непременно трябва да продължи да се разглежда по мултидисциплинарен начин и изисква участието на различни медицински специалности, подобно на случилото се в педиатричната възраст.

Юношеството е преходната фаза между детството и зрелостта и включва еволюция, както физическа, така и психологическа, като е трудно да се установи точната възрастова граница, в която се случва преходът. Според Световната здравна организация (СЗО) юношеството варира от 10-11 години до 19 години, обхващайки процеса на пубертета и придобиването на лична автономия с капацитет, на досегашното дете, в самоуправлението на техния живот и следователно, твоето здраве. За тези деца, които са родени с вродени сърдечни аномалии, това е предизвикателство както за тях и техните семейства, така и за здравния специалист, които трябва да знаят как да извършат адекватен преход и да се съобразят с новите потребности, които се появяват, за да се адаптират тези пациенти до пълноценен живот.

Класификация на вродени сърдечни заболявания и лечение

Вродените сърдечни заболявания могат да бъдат класифицирани според патофизиологична или функционална класификация (според клиничната промяна, която произвеждат: цианоза, сърдечна недостатъчност или и двете) или анатомична класификация. В рамките на последната най-широко използваната класификация е тази на сегментния анализ на Робърт Андерсън 5, където се анализират анатомичните връзки на вените със сърдечните кухини и съдове. Съществуват множество и разнообразни сърдечни аномалии, с възможност за комбиниране на една с друга, което води до значително увеличаване на техния брой. Няма 2 еднакви сърдечни заболявания, но има подобни модели. Те могат да бъдат отсъствие на вентрикул, атриовентрикуларна клапа, съд, аномалии в дренажа на белодробни или системни вени и т.н., вариращи от сложни аномалии (включително няколко анатомични аномалии, получени от една и съща ембриологична промяна) или прости аномалии, като изолирани септални дефекти или клапна стеноза.

Видът на вродените сърдечни заболявания е много разнообразен и лечението му в момента се фокусира върху медицинско управление, интервенционална и хирургична катетеризация. В момента повечето хирургични корекции се извършват в неонаталния период. Въпреки че може да има остатъчни наранявания или последствия, които изискват последващи операции. Интервенционалната катетеризация днес е решаване на проблеми с прости и изолирани сърдечни заболявания и решаване на усложненията, които се появяват в последващото проследяване, обуславящо намаляване на броя на хирургичните интервенции. Съществуват специфични устройства за затваряне на септални дефекти, като междупредсърдни и някои интервентрикуларни дефекти, артериален дуктус или фистули, и могат да се извършват тесни отвори на съдовете, например при коарктация на аортата или валвулопластики за клапна стеноза (включително фетална намеса) и наскоро поставяне на стент за отваряне на съдове и клапани в белодробно и аортно положение чрез катетеризация 6 .

Ao: аорта; Pu: белодробна; SP: системно-белодробен (от аорта до белодробни клони).

Представяне на синдрома на хипоплазия на лявата камера (1) и класическа хирургия на Norwood (2).

Ao: аорта; Pu: белодробна; SP: системно-белодробен (от аорта до белодробни клони).

Друг начин за класифициране на операциите е анатомичен (корекция на дефекта според неговия анатомичен проблем) или физиологичен (хирургически корекции, които карат сърцето да работи правилно, въпреки че не сме коригирали неговия анатомичен дефект). Имаме примера при транспонирането на големите артерии. Това сърдечно заболяване обуславя интензивна цианоза (кислородната кръв не циркулира в аортата). Първата хирургична техника, която се появява през 70-80 години, наречена Mustard или Senning, се състои в поставяне на вътрепредсърден пластир и отклоняване на кръвта, която идва от белите дробове, и пренасочването й към дясната камера; Това е така нареченият предсърден превключвател и се състои от физиологична корекция.С тази техника пациентът вече не е цианотичен, но дясната камера остава свързана с аортата, той продължава да има сърдечни заболявания, този път палиатирани. Понастоящем тази операция е заменена с тази, спомената по-рано, артериалният превключвател или техниката Jatene; Това е анатомична корекция: позицията на съдовете се променя (аортата с коронарните съдове се прехвърля), оставяйки сърцето анатомично нормално 7 .

Както виждаме, все по-голям брой деца, оперирани от вродени сърдечни заболявания, са в юношеска възраст или навлизат в зряла възраст; Това са съвсем скорошни операции с преживявания, които се подобриха през последните години.

Недиагностицирано вродено сърдечно заболяване в детска възраст

Изображение на ехокардиографска равнина на плода от 21 гестационна седмица, показваща интервентрикуларен септален дефект (VSD).

Сложно сърдечно заболяване, което може да не дава симптоми и обикновено се диагностицира случайно в зряла възраст, е коригираното транспониране на големите артерии. Това е камерна инверсия, генерирана по време на ембриологично развитие; "вентрикуларният контур" се завърта наляво (L-контур) вместо надясно (D-контур), както обикновено; така че морфологично дясната камера да е отляво, а лявата отдясно. В резултат на това аортата излиза от морфологично дясната камера, разположена вляво, а белодробната артерия - от морфологично лявата камера, разположена пространствено вдясно. Тъй като е компенсиран, пациентът може да бъде асимптоматичен, но това е характерно свързано с промени в атриовентрикуларната проводимост и може да представлява атриовентрикуларен блок в еволюцията му, както и отказ на дясната камера, разположена на системно ниво. Ако е свързано с други сърдечни аномалии, може да прояви ранни симптоми. В случай на неуспех на дясната камера в нейната дългосрочна еволюция, сърдечната трансплантация е оптимален вариант, когато консервативното медицинско лечение се провали.

Съответни аспекти при проследяването на вродените сърдечни заболявания при юноши

Някои деца с вродени сърдечни заболявания могат да достигнат юношеска възраст без предварително лечение, с палиативни операции или с пълни физиологични или анатомични ремонти, които имат остатъчни дефекти, последствия или и двете. Педиатърът или семейният лекар, който води пациента, трябва да знае субекта, последствията от тези пациенти или остатъчните дефекти и дали може да се наложи бъдеща операция. Важно е да бъдете в контакт със специалистите, които лекуват пациента.

Ендокардитът е друго усложнение, което трябва да се вземе предвид при проследяване, въпреки че при настоящите хигиенни мерки рискът е много нисък. Напоследък профилактичните мерки за ендокардит се промениха и има по-малка тенденция към прилагане на профилактика 9, 10 .

Юношески преход към възрастни единици за вродени сърдечни заболявания

Много от подрастващите не знаят името на сърдечните си заболявания, извършените интервенции, предразположението им да развият бактериален ендокардит, ефекта на тютюна и алкохола върху сърдечните им заболявания, как да открият алармени или декомпенсиращи симптоми и възможността за предаване от сърдечни заболявания на техните потомци. Досега кардиологията на вродените сърдечни заболявания беше контролирана от специализирани педиатри, но напоследък, поради факта, че по-голям брой деца достигат зряла възраст, това е, когато интересът е предизвикан сред кардиолозите 13-16 .

Преходът се състои в подготовка на пациента да се изправи и да постигне самоуправление на своето здраве. За да се планира добър преход, от съществено значение е съвместната работа между Педиатричните кардиологични звена и Възрастните отделения за вродени сърдечни заболявания. Преходът непременно трябва да продължи да се разглежда по мултидисциплинарен начин и изисква участието на различни медицински специалности, подобно на случилото се в педиатричната възраст.

Много от тези деца може да са имали неврологични последствия и е наблюдавана висока честота на деца със синдром на хиперактивност 17, свързани, наред с други фактори, с операции в неонаталния период и/или промени в мозъчния поток на самото сърдечно заболяване. Това ги затруднява да се концентрират върху проучванията. От своя страна самозащитата на семействата поради тяхното заболяване ги прави много зависими от родителите си и е трудно да поемат отговорност за собственото си заболяване. За правилния преход аспектите на работа и отдих също играят роля. Следователно трябва да се имат предвид насоките и подготовката за избор на подходящ трудов живот. Това трябва да се направи съвместно с родителите или настойниците, в социокултурния контекст на пациента, във връзка с неговото психическо и физическо състояние и в съответствие с функционалните им възможности.

Въпреки техническия напредък, досега пациентите с вродени сърдечни заболявания имат продължителност на живота под общата популация. Някои юноши не са наясно със сърдечните си заболявания и това включва изправяне пред информация за смъртността им и може да породи психологически разстройства с периоди на тревожност и/или депресия или промени в личността. На свой ред трябва да помним, че някои пациенти имат други малформации, генетични изменения или наранявания на други органи, които ги правят все още зависими от настойници или роднини.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.