Какво е?
Мастоцитозата се характеризира с необичайно натрупване на мастоцити в един или повече органи. При децата най-засегнатото място е кожата. Обхваща широк спектър от заболявания.
Мастните клетки са клетки, които се раждат в костния мозък и се намират във вътрешните слоеве на кожата и други телесни тъкани. Те имат специфична функция в имунната система на индивида. Има няколко вида мастоцитоза:
- Кожна мастоцитоза: изключително участие на кожата. Те са доброкачествени и са най-често срещани при децата. В рамките на кожните мастоцитози можем да разграничим:
- Самотен тумор на мастоцити
- Пигментирана уртикария
- Систематична мастоцитоза: засягане на повече от две тъкани (кожата може да е нормална), като костен мозък, кост, черен дроб, далак или лимфни възли. Това е по-тежък и много рядък вид мастоцитоза при деца.
- Злокачествена мастоцитоза: това е вид левкемия, много рядко срещана при деца. Най-често засяга възрастните хора.
Причини
Причината за мастоцитозата е неизвестна и изглежда не е наследствена. Кожните форми са типични за детството, следователно те са тези, за които ще говорим.
Симптоми
- Самотен мастоцитом: Представлява 10% от мастоцитозата в детска възраст и се състои от единично кафеникаво-розово или жълтеникаво петно или кожна лезия, при която може да се наблюдава обезцветяване и везикули.
Той присъства от раждането или се появява през първите месеци от живота. Това е група от мастоцити, които образуват петно между 1-5 сантиметра.
Всяко триене върху петното може да го накара да промени цвета си, да го направи по-голям и червен и след това да се върне към нормалната си форма (това се нарича знак на Дарие)
Прогнозата е много добра, тъй като изчезва по време на детството. - Уртикария пигментоза: Това е най-честата клинична форма на мастоцитоза и най-засегнатите са бебета и деца. Детето може да има кожни лезии при раждането, но най-често е появата на огнища през първите две години. Характерното за тези кожни лезии е, че при надраскване те се зачервяват, сърбят и се увеличават (това е, което се нарича знак на Дарие).
Много деца с пигментна уртикария могат да развият пристъпи на зачервяване (генерализирано зачервяване), които могат да бъдат придружени от сърцебиене, главоболие и повръщане или диария. В тежки случаи може да възникне шок. Тези епизоди на зачервяване могат да бъдат предизвикани от някои лекарства, упражнения, много горещи вани, стрес, алкохол, подправки, ухапвания от ракообразни или насекоми.
Прогнозата е много добра и лезиите изчезват в пубертета, в 50% от случаите и в други 25% в живота на възрастните.
Лечение
Децата, които имат симптоми, са от основно значение за лечение с антихистамини.
Дра. Естер Мартинес Гарсия
Детски специалист
Предварителен медицински консултант