Това е малформация, обикновено вродена, която се произвежда от неадекватно развитие на структурите на задната ямка (долна и задна част) на черепа, което води до по-малък обем от съответстващия.
Следователно, тъй като мозъкът е с нормални размери, той се нуждае от повече пространство, той търси изход към гръбначния стълб.
Това се нарича херния на малките мозъчни сливици през отвора на магнума (изходен отвор на черепа в гръбначния стълб).
Това е натрупване на цереброспинална течност вътре в гръбначния мозък.
Свързва се с Синдром на Chiari тип I в 40% от случаите.
Даденото обяснение е промяна в циркулацията на цереброспиналната течност; Това се произвежда в мозъка и се реабсорбира на 80% в долната част на гръбначния стълб. Следователно той трябва да премине през foramen magnum, тъй като е зает с малките мозъчни сливици, циркулацията му е затруднена и се натрупва в средата на медулата (сирингомиелия) или в мозък (хидроцефалия само в 10% от случаите).
Малформацията е описана за първи път в 1883 от д-р Cleland, в статия, озаглавена "Принос към изследването на спина бифида, енцефалоцеле и аненцефалия" ("Принос към изследването на спина бифида, енцефалоцеле и аненцефалия") в Journal of Anatomy and Physiology.
Осем години по-късно австрийският невролог Ханс чиари пише статия в Deutsche Medizinische Wochenschriff, озаглавена „За церебеларните разстройства в резултат на церебрална хидроцефалия“, в която признава работата на Cleland и добави своя собствена система за класификация на това разстройство в типове I, II и III.
В 1896 г., Chiari определи болестта като: "Клиновидно удължаване на малките мозъчни сливици и медиалната част на долните лобове на малкия мозък, преминаващо по дължината на медулата в цервикалния канал.".
В 1907 г., Schwalbe и Gredig, двама студенти от екип в университета в Хайделберг, ръководен от д-р Julius Arnold, описаха общо четири други случая, поставяйки името на своя учител пред Chiari при обозначаването на малформацията.
Етиология
Точната причина за тези малформации е неизвестна. Много учени смятат, че състоянието обикновено е резултат от структурен дефект, който възниква по време на развитие на плода.
Могат да бъдат и малформации на Chiari генетична - някои изследвания показват, че състоянието може да се появи при повече от един член на семейството.
Други възможни причини включват излагане на вредни вещества, липса на адекватни витамини и хранителни вещества в диетата на майката по време на развитието на плода, нараняване, инфекция или стареене.
Диагноза
Много хора с малформации на Chiari нямат симптоми и неговите малформации се откриват само по време на диагностиката или лечението на друго разстройство.
Лекарят ще извърши a Физически преглед пациент и оценява тяхната памет, познание, баланс (функция, контролирана от малкия мозък), допир, рефлекси, усещане и двигателни умения (функции, контролирани от гръбначния мозък).
Лекарят ще поиска a кранио-спинален магнитен резонанс: В него се оценява мозъкът, възможността за хидроцефалия, сливичното спускане и наличието или не на сирингомиелия.
Те обикновено се появяват между 3 и 4 десетилетие от живота и се състоят главно от неподтилно главоболие, което се подчертава с усилия, тежести, смях и т.н. Това се свързва по различен начин: болка във врата, световъртеж, шум в ушите, загуба на слуха, ретро-орбитално главоболие, диплопия (двойно виждане), фотопсии (движещи се светлини в зрителното поле), замъглено зрение и фотофобия (непоносимост към светлина), слабост в ръцете и краката, променено усещане в ръцете, нарушение на сфинктера, дизартрия и дисфония (затруднено говорене), тригеминална или глософарингеална невралгия, глухота, брадикардия, сърцебиене, мозъчно разстройство (некоординация), дисфагия (затруднено преглъщане) и обструктивна сънна апнея ( хъркане).
Бебетата може да има симптоми на всякакъв вид малформация и да има затруднения при преглъщане, раздразнителност при хранене, прекомерно лигавене, слаб плач, задавяне или повръщане, слаби ръце, скованост на врата, проблеми с дишането, забавяне на развитието и невъзможност за увеличаване на теглото.
Не всички пациенти които имат този синдром страдат от симптоми, Y. тези, които страдат от тях, могат да ги имат периодично в някои случаи.
Има някои случаи, които се появяват при няколко члена на едно и също семейство. Понастоящем не е установена генетична причина.
Някои малформации на Chiari са безсимптомно и те не пречат на ежедневните дейности на човека. В други случаи лекарствата могат да облекчат някои симптоми, като болка.
The симптоматични пациенти трябва да се подложи на лечение в зависимост от характеристиките на вашата клиника. В случаи на болка те могат да бъдат лекувани с рехабилитация, аналгетици и др.
В по-напреднали случаи пациентът ще се подложи на хирургично лечение. Избраната хирургия по това време е декомпресия на задната ямка, при която се отстраняват няколко сантиметра част от тила и задната част на първия шиен прешлен.
Твърдата мозъчна обвивка (най-външното покритие на мозъка и гръбначния мозък) след това може да се отвори и да се направи пластир за увеличаване на размера на фораменния магнум.
Тази операция се извършва и при пациенти със сирингомиелия тъй като в по-голямата част от случаите се решава, без да се налага да се оперира директно върху гръбначния мозък.
Хирургията е единственото лечение, което може да коригира функционалните нарушения или да спре прогресията на увреждането на централната нервна система.
Повечето пациенти, които се подлагат на операция, виждат намаляване на симптомите и/или продължителни периоди на относителна стабилност. Може да са необходими повече от една операция за лечение на състоянието.
The декомпресионна хирургия на задната ямка се извършва при пациенти с малформации на Chiari, за да се създаде повече пространство за малкия мозък и за облекчаване на натиска върху гръбначния стълб. Операцията включва извършване на разрез в задната част на главата и отстраняване на малка част от долната част на черепа (а понякога и част от гръбначния стълб), за да се коригира неправилната костна структура.