Actas Dermo-Sifiliográfica е официалното издание на Испанската академия по дерматология и венерология (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, основана през 1909 г., е най-старото от месечните медицински списания, публикувани в Испания. През 2006 г. той беше индексиран в базата данни Medline и се превърна в един от най-актуалните и модерни средства за изразяване на испанската медицина. Всички статии са подложени на строг процес на партньорска проверка и внимателна редакция, както литературна, така и научна. Заедно с класическите раздели на Оригинали и клинични случаи се открояват Прегледите, Случаите за диагностика и Преглед на книги. В обобщение, Actas Dermo-Sifiliográfica представлява важна публикация за тези, които трябва да бъдат в течение на всички аспекти на испанската и световната дерматология.
Индексирано в:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Абстракти на кабината, Здраве на кабината, Осветени от рак NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Следвай ни в:
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Калцифилаксията или калцифициращата уремична артериопатия се характеризира с калцификация на средния слой на малките артерии и артериоли на кожата, причинявайки вторична кожна исхемия 1,2 .
45-годишна жена с краен стадий на бъбречна недостатъчност (ESRD) на хемодиализа от 2008 г., вторична за гломерулонефрит, консултирана за множество язви в двата долни крайника от 10-месечна еволюция, с интензивна болка, рефрактерна на употребата на опиоиди. Преди това е имала бъбречна трансплантация с последващо отхвърляне. Физикалният преглед разкрива множество кожни язви в долните крайници с някои некротични ешари на фона на гроздовидни ливидни и ретиформени пурпури, като най-големият е приблизително 6 cm (фиг. 1А и В). Аналитично, вторичният хиперпаратиреоидизъм се откроява с нива на паратиреоиден хормон от 911 pg/ml, калций 10,1 mg/dl (8,2-10,3 mg/dl) и фосфор 7,7 mg/dl (2,7-4,5 mg/dl). Останалата част от допълнителното проучване, включително пълна кръвна картина, обща биохимия, коагулация, серология на вируса на хепатит В, хепатит С, вирус на човешка имунна недостатъчност, изследване на хиперкоагулация, автоимунитет, микробиологична култура и ехокардиограма е нормална или отрицателна. Кожната биопсия е съвместима с калцифилаксията (фиг. 2).
А и В. Кожни язви с некротична ешар на фона на рацемозна ливидна и ретиформена пурпура, вторична за калцифилаксията. C и D. Излекуване на язви на калцифилаксия след лечение с интралезионен натриев тиосулфат.
Биопсия, показваща калциране на средния слой на подкожните клетъчни съдове (хематоксилин и еозин, × 200).
След подписване на информираното съгласие е започнато състрадателно лечение с 1/6 M интралезионен натриев тиосулфат, инфилтрирайки 10 ml разтвор, разпределени по краищата на язви. Като неблагоприятен ефект, той представи само болка по време на инжекции, която се подобри с предишната употреба на перорален трансмукозен фентанил. След първото лечение пациентът съобщава за бързо облекчаване на болката, което позволява оттегляне на употребата на опиоиди. Лечението се повтаря ежемесечно в продължение на 6 месеца, като се получава пълна ремисия на всички кожни язви (Фигури 1 С и D). Впоследствие и като поддържаща терапия се назначава интравенозно натриев тиосулфат след всяка сесия на хемодиализа. На 6 месеца пациентът се върна на консултации с нови лезии. Поради тази причина бяха извършени 3 нови месечни инфилтрации на натриев тиосулфат, като отново се получи ремисия на същия. Понастоящем инфилтрациите се извършват от време на време, когато пациентът представи нови симптоми, с добър глобален контрол на заболяването.
Калцифилаксията се характеризира с появата на много болезнени кожни язви и некрози, засягащи предимно пациенти с IRT на хемодиализа, с приблизително разпространение между 1% и 4% от тези пациенти 1-3. Смъртността е висока, като сепсисът е основната причина за смърт. Описани са случаи на исхемия на вътрешните органи 2 .
Рисковите фактори за развитието на калцифилаксия при пациенти с IRT са обяснени в таблица 1 1. Калцифилаксията е описана при пациенти без уремия, като в тези случаи е свързана с първичен хиперпаратиреоидизъм, злокачествени заболявания, чернодробни заболявания във връзка с хроничен алкохолизъм или заболявания на съединителната тъкан, като в тези случаи се нарича не-уремична калцираща артериопатия .
Рискови фактори за развитие на калцифилаксия при пациенти с краен стадий на бъбречно заболяване
| Хиперпаратиреоидизъм |
| Фосфокалциев продукт> 70 |
| Лечение с витамин D |
| Захарен диабет |
| Артериална хипертония |
| Жена |
| Затлъстяване |
| Лечение с варфарин |
| Дефицит на протеин S или C |
| Имуносупресия |
| Чернодробно заболяване |
| Хипоалбуминемия/загуба на тегло/недохранване |
| Застойна сърдечна недостатъчност |
| Артериовенозна фистула |
Клинично се проявява като синдром на livedo racemosa, който прогресира до пурпура на ретината и некроза на кожата с образуването на много болезнени язви 6-8. В таблица 2 описваме диференциалната диагноза и изследването на този клиничен синдром.
Изследване на пациента със съмнение за калцифилаксия и диференциална диагноза
| Антифосфолипиден синдром | IgG и/или IgM антикардиолипини | Артериална или венозна тромбоза |
| Анти-β2 гликопротеин i IgG и/или IgM | Повторете абортите | |
| Лупус антикоагулант | ||
| Криоглобулинемия тип I | Моноклонален пик и/или много високи криоглобулини в серума | Лимфопролиферативни процеси на В-клетките. Преобладава оклузивната васкулопатия (livedo racemosa/рециформирана пурпура) спрямо васкулита (осезаема пурпура) |
| Автоимунни заболявания с васкулит (PAN, PAM, SLE, RA, Churg-Strauss, грануломатоза на Вегенер). | АНА | Диагностични критерии за автоимунно заболяване |
| Анти-ДНК | ||
| Анти-ЕНА | ||
| ПРЕДСТАВЯНЕ | ||
| Тромбофилии. | Изследване на тромбофилия | Лична или фамилна анамнеза за тромботични явления |
| Дисеминирана вътресъдова коагулация | Тромбоцитопения | Purpura fulminans обикновено е вторичен за сепсиса. Той може да бъде свързан и с травма или акушерски усложнения |
| Удължаване на времето на съсирване | ||
| Мазка от периферна кръв (шистоцити) | ||
| Повишен продукт за разграждане на фибриноген (PDF) и D-димер | ||
| Предсърден миксома | Ехокардиограма | Доброкачествен тумор с произход от ендотелни клетки и често локализиран в лявото предсърдие |
| Фармакологични (пропилтиоурацил, кокаин, левамизол) | Откриване на атипична ANCA в рутинно проучване ANCA | История на клиниката. При консумацията на кокаин, подправен с левамизол, се откроява наличието на пурпура в ушните миди и нетипични ANCA от тип еластаза |
| Сърповидно-клетъчна анемия | Намазка с периферна кръв | Хомозиготна форма на S хемоглобинопатия |
| Кумаринова некроза на кожата | Дефицит на протеини S и C | Консумация на варфарин 3-10 дни преди това. Преобладава при затлъстелите жени, преобладава в райони с по-голяма подкожна клетъчна тъкан |
| Livedoid васкулопатия | Кожна биопсия | Хиалинизация в хистологията |
| Преобладаване в зоната на глезена. Атрофични белези, с телеангиектазии и пигментация по краищата (бяла атрофия) | ||
| Синдром на Sneddon | Кожна биопсия | Неврологично засягане, ретикуларно livedo и тромботични явления |
| Емболи от холестерол | Кожна биопсия | Кристали на холестерол в хистологията |
| История на катетеризация, ангиопластика, ангиорадиология или след започване на антикоагулантно или тромболитично лечение | ||
| Първична хипероксалурия | Кожна биопсия | Двулучепреломни кристали в хистологията |
| Автозомно-рецесивен наследствен процес, който причинява повишаване на телесната концентрация на калциев оксалат, с последващо утаяване на кристали от този продукт в ставите, бъбреците (нефролитиаза), сърцето, очите и кожата | ||
| Феномен Lucio | Съмнение за проказа | Реакционна форма на нелекувана дифузна лепроматозна проказа |
Диагнозата е предимно клинична. Кожната биопсия е златният стандарт за диагностика на калцифилаксия, въпреки че не се препоръчва да се извършва систематично, когато подозираме това заболяване поради риск от инфекция или затруднено заздравяване на следоперативната рана. Хистопатологичните находки включват калцификация на средата на малките артерии и артериоли, пролиферация на интимата, тромбоза на малките съдове и ендоваскуларна фиброза, некроза на подкожната тъкан и паникулит 2. Не са открити конкретни лабораторни находки за това заболяване. Наличието на високо фосфокалциев продукт обаче повишава чувствителността за неговото откриване 7 .
По отношение на образни тестове, ултразвукът може да покаже ехогенни огнища със задна акустична сянка, предполагаща калцификации. Модифицираната мамография може да помогне за ранната диагностика на калцифилаксията. Костната сцинтиграфия може да бъде полезна за откриване на калциеви отлагания в подкожната клетъчна тъкан и по този начин да се определи степента на заболяването и да се оцени отговорът на лечението. .
Няма стандартизиран протокол за лечение. Основното лечение се основава на използването на интравенозни бисфосфонати и натриев тиосулфат. Натриевият тиосулфат действа като антиоксидант, вазодилататор, предизвиква бързо облекчаване на болката и като интраваскуларен и интрапаренхимен хелатор на калциеви соли 3. Интравенозно натриев тиосулфат се използва в доза от 25 mg непосредствено след всяка сесия на хемодиализа. Това лечение се счита за безопасно и евтино. Най-честите неблагоприятни ефекти са гадене и повръщане, ринорея или главоболие. Най-сериозната е метаболитната ацидоза 10 .
В научната литература само Strazzula et al. 11 са описали употребата на интралезионален натриев тиосулфат при 4 пациенти с калцифилаксия.
Въпреки че са необходими повече проучвания за оценка на терапевтичния ефект на интралезионния натриев тиосулфат, ние искаме да подчертаем редица съображения. Интралезионното лечение е много ефективно и бързо за облекчаване на исхемична болка, причинена от калцифилаксия. В нашия случай това интралезионно лечение доведе до цялостно излекуване на кожните лезии на калцифилаксията, което не постигнахме при интравенозно приложение. Ето защо считаме, че за случаи, които не отговарят на стандартното интравенозно лечение, може да се оцени адювантната роля на интралезионалния натриев тиосулфат. Поносимостта на ставите и на двете беше добра и въпреки че болката беше основното ограничение, използването на предишна аналгезия позволи да се намали.
Конфликт на интереси
Декларираме, че нямаме конфликт на интереси.
- Диета за аутизъм без глутен или калъф; na biom; dico - Защо; диета с ниско съдържание на оксалати (LOD) -
- Промени в диетата на лицето с диабет SMI Service M; Интегрално дико
- Диета за аутизъм без глутен или калъф; na biom; dico - Мъже; Пълни s - Рецепти
- Телешки кюфтета с домат, подходящи за Дюкан
- 6 храни, които да включите в диетата на детето си - По-добре със здравето