Индекс
- Какви други имена прави?
- Какво е космат клетъчна левкемия?
- Каква е причината, която го причинява?
- Какви са симптомите на космат клетъчна левкемия?
- Как можете да откриете?
- Какво е препоръчаното лечение?
- Каква е диагнозата на заболяването?
Какви други имена прави?
Космата клетъчна левкемия
Космата клетъчна левкемия
Космата клетъчна левкемия
Левкемична ретикулоендотелиоза
Космата клетъчна левкемия
МКБ-9: 202.4
ICD-10: C91.4
Какво е космат клетъчна левкемия?
The космат клетъчна левкемия е рак на кръвта, при който злокачествени клетки, съответстващи на лимфоцити тип В, наречени космени клетки, се размножават.
Косматните клетки се произвеждат в костния мозък и съответстват на големи лимфоцити тип В, които представят характерни цитоплазмени вили.
Следователно косменоклетъчната левкемия е вид левкемия, рак на белите кръвни клетки и попада в хроничната лимфоцитна левкемия. Технически това е хроничен В лимфопролиферативен синдром. Това е хронично и рядко заболяване.
Каква е причината, която го причинява?
Причините за него все още са неизвестни, въпреки че се подозира, че той има определен генетичен компонент, свързан с гена BRAF на хромозома 7 (7q34).
Има някои рискови фактори, които могат да увеличат възможността да страдате от болестта.
- Излагане на бензен
- Излагане на радиация
- Излагане на стърготини
Засяга повече мъже, отколкото жени в съотношение 4 към 1 и обикновено се проявява от средна възраст. Това е рядко заболяване и има приблизителна честота от 2 до 4 случая на 1 000 000
Какви са симптомите на космат клетъчна левкемия?
Симптомите са много общи и не винаги се проявяват. Най-често срещаните са:
- Изпотяване
- Диспнея (задух)
- Умора
- Кашлица
- Висока температура
- Болка в корема
Най-важното е да се представи спленомегалия (уголемяване на далака) и увеличаване на инфекциозните процеси.
Как можете да откриете?
Извършването на кръвен тест ще покаже:
- Екстремна моноцитопения (намаляване на броя на моноцитите): Тя е най-значимата, тъй като при поглед към микроскопа процентът на моноцитите е по-малък от 1%
- Тежка неутропения (драстично намаляване на броя на неутрофилите)
- Тромбоцитопения (намален брой тромбоцити)
- Късна анемия (намален брой хемоглобин и червени кръвни клетки)
За откриване на космати клетки е необходима биопсия на костния мозък.
Какво е препоръчаното лечение?
Това е хронично заболяване, което не може да бъде излекувано, но може да бъде адекватно лекувано с висок успех.
Препоръчителните лечения са:
- Химиотерапия с пуринови аналози като пентостатин (Nipent) или кладрибин (Leustatin). Те имат много висока ефективност.
- Спленектомия (отстраняване на далака): Може да бъде полезно в някои случаи.
- Наскоро се тества вемурафениб (Zelforab), инхибитор на ензима BRAF.
Каква е диагнозата на заболяването?
Прогнозата е добра при фармакологично лечение и само в 5% от случаите се развива в по-агресивна форма на заболяването.