Преди да се знае точно патогенезата на болестта на Hirschsprung, имаше привърженици на медицинското лечение, като се използват стимуланти на перисталтиката (синтетичен MecholyL ацетилхолин), механични лаксативи, евакуиращи клизми, супозитории и дори разширяване на аналния сфинктер и, разбира се, грижа за диетата.

Хърст през 1934 г., цитиран от Backwintel и Leenders, вярва, че основната причина за заболяването е свит анален сфинктер, за който той използва абаносова цервикална запушалка, за да разшири трайно сфинктера; този вид лечение заслужава специално внимание в следоперативните грижи.

лечение

Употребата на парасимпатикови лекарства като Mecolina е опасна поради повишената перисталтика в дебелото черво близо до обструкцията и защото благоприятства развитието на ентероколит.

Клизмата може да причини перфорация или водна интоксикация, фосфатните съединения могат да причинят хиперфосфатемия, дехидратация и гърчове.

Поливането с физиологични разтвори може да премахне фекалните конкременти, но понякога е необходимо цифрово отстраняване. Мартин съобщава за 3 деца от серията си от 108, които са били наблюдавани в продължение на 2, 15 и 18 години, лекувани са медицински и с клизми и с голямо подобрение, но това е изключението.

При новородени, поради технически проблеми и по-малко задоволителни крайни резултати, операцията се отлага за разумно време, но когато се появи остра обструкция, временно облекчение на разтягането може да се получи чрез енергични анални дилатации, под упойка, ректална сонда и, или, с топъл физиологичен разтвор, като по този начин се постига декомпресия на дебелото черво и намалено раздуване на корема, но ако този резултат не се постигне, ще се посочи колостомия. (Фиг. 12)

Ако картината е представена с ентероколит, незабавно трябва да се установи строго и добре контролирано медицинско лечение, както вече беше споменато, т.е. дебело черво (анална дилатация, ректален катетър, напояване), днес има отделения за интензивно лечение за новородено и кърмачета и парентерална и ентерална хранителна подкрепа, където може да се направи по-добър контрол и да се постигне адекватна стабилизация и да се определи колостомията; разбира се трябва да се вземат проби за изпражнения и кръвни култури; тъй като в дебелото черво с масивна дилатация е технически трудно да се извърши колостомията.

Интересно е да се спомене, че в болница Тонджи в Китай лекарите Уанг, Шенгус и тяхната група, лекувани медицински, особено с акупунктура, 90 деца, под 3/12 години, с по-голям успех при тези под една година, с кратки сегменти, с Hirschsprung, диагностициран чрез типична анамнеза, хистохимично изследване и/или рентгенологично, те избраха 55; Процедурата се основава на ежедневна акупунктура на върха и редуване на тялото на всеки два дни, аноректални дилатации (анален или пластичен дилататор), веднъж на ден и половин час; и перорално приложение на китайски билки. Средният брой сесии беше 30 до 60 дни; проследяването е до пет години; в 34 с отлични резултати; в 9, подобрение, тъй като запекът се появява за известно време; 22 се провали; и 3 смъртни случая от ентероколит, а 15 са претърпели операция.

Факторите, които оказват влияние върху терапевтичните ефекти, са разположение и разширение на тесния сегмент на дебелото черво, възраст и пол, със средна ефективност от 90,9%, при деца под 3 и 12 месеца и при жени. (41)

Хирургически . Съществува общо съгласие, че хирургичният подход е избрано и окончателно лечение, но идеалният тип интервенция все още се обсъжда. Основата е резекция или байпас на аганглионарния сегмент за коригиране на функционалната обструкция.

В неонаталния период могат да се извършват окончателни методи със задоволителни крайни резултати, но техническите проблеми и незначителният успех карат операциите да се отлагат за удобно време, докато се постигне добро тегло, 10 до 15 килограма, други от 6 до 9 килограма; възраст от 10 до 12 месеца, по-възрастни от 6 месеца; със здрави деца, които се съпротивляват и с нормални защитни механизми. (14, 37,50,58,59,60,65,68,69,83,99, 101, lOS, 120, 129, 134, 143, 146)

КОЛОСТОМИЯ. При новородени и кърмачета определено трябва да се практикува колостомия, тъй като тя възстановява оптималното си хранително и физическо състояние; ако е възникнал ентероколит, след като се стабилизира, отклоняващата колостомия е наложителна.

Местоположение. Идеалното е нормално дебело черво, така че е удобно да се прибягва до серомускулни биопсии за замразяване по време на оперативния акт. Има такива, които съветват правилна трансверзостомия поради възможността за аганглионоза на нивото на сгъването на далака.

Мястото трябва да бъде индивидуализирано от промяната в дължината на аганглионарния сегмент и според окончателната хирургическа интервенция, която ще се извърши по-късно; трябва да се постави между ненормалните и нормалните части на дебелото черво и достатъчно дълго за спускане.

Колостомия, близка до стенозата, но в ганглиозното дебело черво, позволява резекция на дебелото черво и колостомата за едно време; От друга страна, от дясната или напречната страна, корекцията ще бъде на три етапа: колостомия, спускане и затваряне на колостомата.

При по-големи деца, ако общото и хранително състояние е лошо, се препоръчва колостомия; или когато има голям фекалом, с подчертано разтягане на сигмоидното дебело черво, за да се почисти добре и да се подготви проксималното дебело черво.

Джордан и Коран в Мичиган извършват сигмоидна колостомия

Основните усложнения на колостомията са: пролапс, 17%; периколостомична херния, 8%; колокутанна фистула, 5%; стеноза, 3%.