Лихен склерозус и атрофикус генитален или крароза на вулвата. Представяне на казус

Склерозус и атрофичен генитален лишей или кравура на вулвата. Относно един случай

Graciela Caridad Cabrera Acea, Julia M. Hernández Mompié, Cynthia Gómez Cabrera

Преподавателска общностна трудова поликлиника. Зона VII, Cienfuegos, Cienfuegos, Куба, CP: 55100

Ключови думи: лишеи склерозус и атрофикус, вулварен лишей склерозус.

Склерозусът и атрофичният генитален лишей или кравурата на вулвата е привързаност, характеризираща се с прогресивна хронична атрофия на кожата и лигавицата на вулвата, свързана с инволютивни промени на външните полови органи. Представянето на този случай беше мотивирано от необичайния външен вид в нашия контекст. 49-годишна бяла пациентка с анамнеза за хипертония, дойде на консултация по дерматология, насочена от нейния семеен лекар. Тя съобщава, че е имала интензивен сърбеж от около осем месеца в областта на вулвата и промени в структурата, които тя е посочила като „усилващо усещане“, които са се засилили, както и нередности в менструалния й период, които не са били облекчени с обичайното лечение, тъй като се тълкува като вагинални паразити. Тя обясни, че страда от силна болка по време на полов акт, по-често през последните месеци, както и проблеми със съня и нервност. Направена е биопсия и тя показва лишей склерозус. Лекува се с местни високоефективни стероиди, конюгирани естрогени и психологическа подкрепа. Пациентът е имал очевидно подобрение на симптомите. Тя има периодична оценка, за да избегне рецидив и/или усложнения.

Ключови думи: lichen sclerosus et atrophicus, vulvar lichen sclerosus.

ВЪВЕДЕНИЕ

Лихен склерозус и атрофикус (LEA) е неинфекциозна, възпалителна хронична дерматоза с неизвестна причина; по-често е при жените, отколкото при мъжете, а и при двамата мъже мястото на поява са гениталиите. Първото описание на LEA е направено през 1887 г. от Hallopeau, но през 1892 г. Darier описва типичната хистопатологична форма на заболяването. При жените гениталното засягане е известно като вулварна крароза, а при мъжете - облитериращ ксеротичен баланит. Разглеждането му като независим субект или случайно свързано с други заболявания варира във времето, докато Международното дружество за изследване на вулвовагиналната патология през 1976 г. приема името LEA и по този начин терминологията е унифицирана. Екстрагениталните лезии сами или свързани с тях могат да съществуват едновременно. 1-3

Рядко засяга деца и ако се появи, се появява при деца под седемгодишна възраст, предимно жени, въпреки че може да засегне възрастните хора, с предпочитание при жените в перименопауза и постменопауза. 4.5

Разпространението му сред общата популация е 1/300-1000 индивида. В 85-98% от случаите се намира в аногениталната област и само 15-20% в екстрагениталната. 1.5

Първоначално те са изолирани еритематозни папули, типичните лезии са атрофични, мънички, порцеланови или по-белезникавосинкави на вид, заоблени или овални, с диаметър до 5 см, които могат да се сближат, за да образуват големи плочи с неправилен контур. Те могат да имат възпалителна граница. 1,3 Старите лезии имат пергаментен цвят, с бръчки по повърхността и фоликуларна хиперкератоза, подобна на комедоните; понякога епидермисът се отделя, образувайки хеморагични мехури. Лезиите могат да бъдат асимптоматични или да бъдат придружени от сърбеж, парене или локално напрежение. Приблизително в половината от случаите, заедно с атрофията, има значително прибиране на тъканите, особено на нивото на клитора и малките срамни устни, което води до значително стесняване на вулвата интроитус. Най-честият симптом е сърбеж, който може да бъде придружен от дразнене, усещане за парене, дизурия и диспареуния. 4.5

Лечението на този обект е трудно, то трябва да бъде насочено от успокояване на сърбежа и избягване на еволюцията на лезиите до атрофия или от време на време да бъде торпидно и развитие на плоскоклетъчен карцином и по-рядко брадавичен карцином. 1,3,6

Насоките за лечение включват:

  • Премахнете използването на сапуни и контакта с урината.
  • Мерки за подкрепа: омекотители.

Първа линия: кортикостероиди за локално приложение: всички възрасти и пол. Клобетазол пропионат 0,05% крем, вечер в продължение на четири седмици, след това два пъти седмично в продължение на четири седмици. Ако не разреши, продължете ежедневно до разрешаване.

Използвани са 2% тестостеронови мехлеми и крем гестагени.

Втори ред: Инхибитори на калциневрин (IHC): пимекролимус 1% в крем и такролимус 0,01% в случаи, резистентни към кортикостероиди и/или алергия. Ацитретин: 20-30 mg/ден, 16 седмици перорално, локални ретиноиди, в случаи също огнеупорни към кортикостероиди.

Трети ред: фототерапия, фотодинамична терапия (PDT).

  • Хирургия: преди плоскоклетъчен карцином и функционални нарушения. 6-8

Поради необичайния характер на тази същност в нашата среда, беше решено да се представи този случай.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

Пациентка, 49-годишна, с бял цвят на кожата, омъжена, с анамнеза за артериална хипертония повече или по-малко от две години, за която е лекувана с хлорталидон и еналаприл, по 1 таблетка всеки ден. Той присъства на дерматологичната консултация в Здравна зона VII, Cienfuegos, препоръчана от семейния му лекар. Тя съобщи, че в продължение на около осем месеца е страдала от интензивен сърбеж в областта на вулвата и промени в нейната текстура, което тя е отбелязала като „усилващо усещане“, което се е засилило, както и нередности в менструалния период, като всички те не са тя се разрешава с редовно лечение, тъй като винаги се тълкува като вагинални паразити. По време на разпита той обясни, че страда от силна болка по време на полов акт, по-често през последните месеци, както и от нарушения на съня и нервност. Посочена е биопсия с предполагаемата диагноза на кравура на вулвата.

Област Вулвар: наблюдавано е наличие на белезникава, атрофична плака с опъната текстура, покриваща големите срамни устни, клитора и близостта на ръбовете на ануса, с известни ожулвания. (Фигури 1 и 2)

лихен

Кръвната химия и хормоналните тестове бяха нормални.

Извършена е биопсия на лезията (B-000757-16), чието микроскопско описание съобщава: елиптичен кожен сегмент с хиперкератоза, изтъняване на епидермиса, изчезване на епидермалните хребети и заместване на подлежащата дерма с плътна колагенова фиброзна тъкан, и при този последен, хроничен възпалителен инфилтрат от дифузни мононуклеарни клетки от лимфоцитен тип, както и натоварени с хемосидерин макрофаги.

Диагноза: крароза на вулвата или лишеи склероатрофикус.

Лечение, наложено на пациента:

След като диагнозата беше потвърдена, беше решено да се наложи лечение с местни стероиди: клобетазол два пъти на ден и конюгиран естрогенов крем през нощта.

Проведена е консултация с психиатрия за лечение на нарушения на съня, диспареуния и тревожност, поради което тя е насочена към тази специализирана консултация. Той е проследен във вътрешните служби и дерматологични служби с благоприятни резултати от симптомите, които са го накарали да потърси медицинска помощ.

ДИСКУСИЯ

Кожата на вулвата, от ектодермален произход, може да бъде седалище на всяко дерматологично заболяване, тя също е подложена на голямо разнообразие от местни дразнители, вагинални ексудати, менструални течности, урина и изпражнения, както и секреция на кожни жлези. 1

Склероатрофичният лишей на вулвата е едно от основните не-неопластични заболявания с генитално и перианално преобладаване, което се появява през третата възраст или преди това и чието развитие трябва да се следи, тъй като може да бъде торпидно и да развие карцином. Този тип лезии не бива да се бъркат с атипични лезии или левкоплакия процеси, които не съдържат базални клетки с хидрофилна дегенерация. 6

По-често се среща при жените, отколкото при мъжете, като и при двамата мъже предпочитаното място за поява са гениталиите. При жените засягането на гениталиите е известно като кравура на вулвата. Може да участва само гениталната област, но може да има и екстрагенитални лезии самостоятелно или свързани с тях, литературата показва, че между 15 и 20% от тези пациенти имат съпътстващо екстрагенитално увреждане. 3,6 Най-често срещаните екстрагенитални области са: багажник (под гърдите и долната част на корема) и врата. две

Клиничните аспекти на LE са много разнообразни, но белезникавият цвят е основният знак. Преобладаващият функционален признак е сърбеж с променлива интензивност, периодичен или постоянен, известен като пароксизмален сърбеж или ескалация през нощта, който е налице в две трети от случаите, на вулварно и/или перианално ниво, причиняващ нарушения в проводимостта на нервните импулси. Този постоянен сърбеж на вулвата, продължаван дълго време, води до нарушаване на съня и здравето, изтощение на нервната система с последващо развитие на психо-емоционални и съдови нарушения. Усещането за изгаряне на вулвата и оригиналната диспареуния също са чести и имат многофакторен произход, свързани с промените и крехкостта на лигавицата на вулвата (изпотяване, ерозии, сухота, фланци и др.). И накрая, вулварен лишей склерозус може да бъде напълно асимптоматичен и може да бъде открит случайно при гинекологичен преглед, който се среща в повече от 50% от случаите в някои серии. 8

Това е кожна лезия, която започва със синкаво-бели папули и която се слива с други, създавайки дифузен белезникав модел в перианалната и вулвата област. Трябва да сме наясно, че карциномът in situ и инвазивният рак се появяват като белезникави лезии. Следователно трябва да се направи биопсия на всяка област, която се появява с тези характеристики. 2.8

Най-често това заболяване започва без известен ускоряващ фактор, както се е случило при този пациент. Разпитът, проведеният физически и допълнителен преглед не разкриха предишни генитални инфекции; история на травма като лъчева терапия, коремна хирургия или ваксинация; септични огнища или съответно хормонални промени, както обикновено се случва. 1 В този случай не беше възможно да открием генетично влияние върху членовете на семейството или друг вид дерматоза.

Последните проучвания показват доказателства за многофакторна етиология с автоимунна основа. Това събитие се потвърждава от положителна фамилна анамнеза за заболяването, свързано с HLA, DQ7 и HLA A29 E B44 и свързано с други автоимунни дерматози като алопеция ареата, витилиго, захарен диабет и заболявания на щитовидната жлеза. 8.1

Без лечение, LE прогресира до атрофия, синехии и понякога стеноза, което води до диспареуния, дизурия и въздействие върху сексуалния живот. Основният еволюционен риск е развитието на генитоанал плоскоклетъчен карцином (SC), който се оценява на около 5% в големи ретроспективни серии, тъй като анатомоклиничните проучвания показват, че около 60% от плоскоклетъчните карциноми на вулвата са свързани с LE онкогенни молекулярни промени, независими от инфекция с човешки папиломен вирус (HPV). 10,11 Този риск не се наблюдава в екстрагениталните места.

Въпреки че е рядък обект, който се появява при жени около седемгодишна възраст и в пери и постменопаузален стадий, поради наличието на лигавични промени и симптоми, които успяват да причинят психосоматични промени и да повлияят на качеството на живот и дори да разрушат с него поради от време на време онкопролиферативни процеси е важно да се отразят тези случаи поради важността на промоцията и превенцията, включени в програмите на нашата здравна система, които допринасят за биопсихосоциалното развитие на нашето население и непрекъснатото подобряване на качеството им на живот.

1. Cortés Ros OD, Matos Figueredo FN, Gahona Kross T, Villacrés Medina L. Дисеминиран генитален и екстрагенитален атрофичен лишей склероз. Представяне на казус. Medisur [списание в Интернет]. 2013 г. (цитирано на 23 февруари 2016 г.); 11 (6): [прибл. 11р]. Достъпно на: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000600010

2. Monteagudo Barreto M, Monteagudo de la Guardia LA, Alba Turiño O. Vulvar lichen sclerosus при момиче. MEDICENTRO [списание в Интернет]. 2012 г. (цитирано на 23 февруари 2016 г.); 16 (4): [прибл. 4р]. Достъпно на: http://medicentro.vcl.sld.cu/paginas de Acceso/Sumario/ano 2012/v16n4a12/licquen.htm

3. Barchino Ortiz L, Suárez Fernández R, Lázaro Achaita P. Възпалителна дерматоза на вулвата. Actas Dermosifiliogr. 2012; 103 (4): 260-75

4. Jensen LS, Byqum A. Childood lichen sclerosus е рядка, но важна диагноза. Dan Med J. 2012; 59 (5): A4424

5. Baskaramoorthy S, Bygum A. Лишейът може да се наблюдава и при деца. Ugeskr Laeger. 2012; 174 (19): 1309-10

6. Friedman P, Cesaroni E, Cohen E, Cabo H, Calb I, Rausch S, et al. Генитален и екстрагенитален лишей склерозус. Около 4 случая. Arch Argent Dermatol. 2014; 64 (4): 144-8

7. Montserrat Molgó N, Harz I, Andrighetti C, del Puerto C, Brañes J, González S. Плоскоклетъчен карцином на вулвата: клиничен случай. Rev Chil Obstet Ginecol [списание в Интернет]. 2014 г. (цитирано 2016 г. на 4 януари]; 79 (5): [прибл. 6р]. Достъпно на: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262014000500012

8. Renaud-Vilmer C, Dehen L, Belilovsky C, Cavelier Balloy B. Vulvar патология. Дерматология. 2012; 49 (3): 1-20

9. Obadía Serfaty, Castillón R, Pinto J, Martín D, Rio C. Lichen sclerosus и атрофичен. Доклад за случай с библиографски преглед. Списание Svderma. 2010; 12: 257-66

10. Gutiérrez-Pascual M, Vicente-Martín FJ, López-Estebaranz JL. Лихен склерозус и плоскоклетъчен карцином. Actas Dermosifiliogr. 2012; 103 (1): 21-8

Получава се: 25 октомври 2016 г.
Одобрен: 06 декември 2016 г.

Graciela Caridad Cabrera Acea. II степен специалист по дерматология. Магистър по инфекциозни болести. Асистент. Добавен изследовател. Преподавателска общностна трудова поликлиника зона VII. Сто пожара. Имейл: [email protected]

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons