космените фоликули

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Стълб лишей планин

Определение на болестта

Това е рядък кожен вариант на лишей планус с преференциално участие на космените фоликули. Може да се появи изолирано или свързано с по-чести форми на лишей, обикновено с класическия тип и/или с орален лишей.

ОРФА: 525

Обобщение

Епидемиология

Разпространението му е неизвестно.

Клинично описание

Lichen planus pilar (LPP) е по-често при жените и обикновено се проявява в зряла възраст (40-60 години), като единични случаи са описани в детска възраст. Пациенти с перифоликуларно възпаление и косопад. Те могат да бъдат асимптоматични лезии или да причинят сърбеж или дискомфорт. Скалпът е най-често засегнатата област, въпреки че може да бъде засегната всяка област на окосмена кожа, като подмишниците или срамната област. Еритема и перифоликуларно лющене са често срещани в периферията на засегнатите области. Често се наблюдават области на белези от алопеция с отсъствие на фоликуларни отвори. Описани са два допълнителни варианта на LPP: фронтална фиброзираща алопеция (FFA) и синдром на Lassueur-Graham-Little (вж. Термините). При AFF се наблюдава симетрична рецесия на предната линия на имплантиране на коса с прогресивна еволюция, свързана с алопеция на веждите. Синдромът на Lassueur-Graham-Little е комбинация от фоликуларен лихен планус на скалпа с фоликуларна кератоза и алопеция без белези в подмишниците и пубиса.

Етиология

Етиологията му е неизвестна, но се смята, че LPP ​​съответства на автоимунно разстройство, при което Т лимфоцитите атакуват и унищожават кератиноцити, които експресират неизвестни целеви антигени. Задействащите фактори могат да бъдат лекарства, контактни алергии или инфекциозни агенти.

Диагностични методи

Диагнозата се поставя въз основа на клинични и хистопатологични находки. Биопсията на възпалителна лезия показва лентов перифоликуларен лимфоиден инфилтрат в провлака и фоликуларния инфундибулум. Може да се наблюдава вакуолизация на базалния слой и фоликуларна обструкция. При по-напреднали лезии възниква перифоликуларна фиброза и разрушаване на космените фоликули. Диагнозата е сложна в по-късните етапи, когато възпалението отшуми.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва: дискоиден лупус еритематозус (LED), фолкулит на декалванте, пемфигоид на лигавицата (вж. Термините), себореен дерматит, алопеция ареата и централна центробежна алопеция на белег.

Управление и лечение

Няма ефективно дългосрочно лечение на LPP. Текущите лечения имат за цел да забавят прогресията на косопада и да намалят симптомите. Основата на лечението са перорални, локални и интралезионни кортикостероиди. За съжаление рецидивите са чести. Други терапевтични възможности включват: хидроксихлорохин, циклоспорин и метотрексат.

Прогноза

LPP може да напредва както бързо, така и бавно. Някои случаи се решават спонтанно, докато други могат да имат прогресивна еволюция.

Експерти: Д-р Сюзън КУПЪР - Последна актуализация: Март 2011 г.