антикоагулант-хипопротромбинемия

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Нефрология (Мадрид)

версия В он-лайн версия ISSN 1989-2284 версия В отпечатана версия ISSN 0211-6995

Нефрология (Madr.) В том 36 В № 26 В Кантабрия Март/Април 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.nefro.2015.05.027В

Писма до редактора

Синдром на лупус антикоагулант-хипопротромбинемия: рядка асоциация при системен лупус еритематозус

хематологична служба, болница Universitario 12 de Octubre, Мадрид, Испания

b Нефрологична служба, болница Universitario 12 de Octubre, Мадрид, Испания

Най-честото лечение за LAHS се състои от кортикостероидна терапия, свързана с други имуносупресори (циклофосфамид, азатиоприн или ритуксимаб) с цел намаляване на риска от кървене и елиминиране на инхибитора 4 .

Фигура 1В Ангиорезонансно изображение с исхемични лезии (фронтална атрофия, стрелка) и кръвоизлив (лява теменно-тилна област, стрелка).

Таблица 1В Активност на факторите на съсирването със и без корекция за lpic антикоагулант В

Фактори Факторна активност (%) Коригирана активност на фактора (SynthAFax®) (%) Активност на смесения фактор (%)
Фактор II 25 - 70
Фактор V 102 - -
Фактор VII 136 - -
екс фактор 114 - -
Фактор VIII 16. 83 -
Фактор IX 6 96 -
Фактор XI 8 94 -
Фактор XII 7 98 -

Започваме комбинирано лечение на антикоагулация и имуносупресия с ниски дози стероиди, микофенолна киселина и ритуксимаб на всеки 6 месеца.

Въпреки че клинично се характеризира с хеморагична разлика (епистаксис и екхимоза, най-честите, макар и случаи на хематурия, храносмилателни и вътречерепни кръвоизливи, наред с други) 5. Вярно е, че са описани няколко случая на LAHS, свързани с тромбоза, някои многобройни, но особено в контекста на започване на лечение срещу протромбиновия инхибитор.

Лечението на LAHS се основава на имуносупресия за предотвратяване на кръвоизливи и за опит за премахване на инхибитора на фактор ii 4. Увеличение на тромботичните събития е описано при пациенти с LAHS, докато имуносупресията намалява нивата на инхибитора, но не и на липидния антикоагулант 5. Няма насоки, които да показват кое е най-доброто лечение за LAHS, като по-голямата част се основава на лечение с кортикостероиди плюс някои други имуносупресори.

В заключение, при пациенти с липична нефропатия с комбинация от тромботични и хеморагични процеси трябва да бъдем подозрителни към наличието на този синдром. Неговата диагноза и лечение въз основа на имуносупресия са от съществено значение за контролиране на клиничните му прояви.

1. Mulliez SM, de Keyser F, Verbist C, Vantilborgh A, Wijns W, Beukinga I, et al. Синдром на лупус антикоагулант-хипопротромбинемия: доклад за два случая и преглед на литературата. Лупус. 2015; 24: 736-45. [В Връзки]

2. Rapaport SI, Ames SB, Duvall BJ. Дефект на коагулацията на плазмата при системен лупус еритематозус, произтичащ от хипопротромбинемия, комбинирана с антипротромбиназна активност. Кръв. 1960; 15: 212-27. [В Връзки]

3. Bajaj SP, Rapaport SI, Fierer DS, Herbst KD, Schwartz DB. Механизъм за хипопротромбинемия на придобития синдром на антикоагулантна хипопротромбинемия-лупус. Кръв. 1983; 61: 684-92. [В Връзки]

4. Raflores MB, Kaplan RB, Spero JA. Предоперативно лечение на пациент със синдром на антикоагулант на хипопротромбинемия-лупус. Thromb Haemost. 2007; 98: 248-50. [В Връзки]

5. Mazodier K, Arnaud L, Mathian A, Costedoat-Chalumeau N, Haroche J, Frances C, et al. Синдром на лупус антикоагулант-хипопротромбинемия: Доклад за 8 случая и преглед на литературата. Медицина (Балтимор). 2012; 91: 251-60. [В Връзки]

Автора за кореспонденция. Имейл: [email protected] (Е. Моралес).

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат потенциален конфликт на интереси, свързан със съдържанието на тази статия.

В Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons