Общ преглед
Малформацията на Chiari е състояние, при което мозъчната тъкан се простира в гръбначния канал. Това се случва, когато част от черепа е необичайно малка или деформирана, притиска мозъка и го принуждава.
Малформацията на Chiari е рядка, но увеличеното използване на образни тестове доведе до по-чести диагнози.
Лекарите класифицират малформацията на Chiari на три вида, въз основа на анатомията на мозъчната тъкан, движеща се в гръбначния канал и дали има отклонения в развитието на мозъка или гръбначния стълб.
Малформацията на Chiari от тип I се развива с нарастването на черепа и мозъка. В резултат на това признаци и симптоми може да се появят едва в края на детството или в зряла възраст. изображения Педиатрични форми, Chiari малформация тип II и тип III, присъстват при раждането (вродени).
Лечението на малформация на Chiari зависи от формата, тежестта и свързаните симптоми. Редовното наблюдение, лекарствата и операциите са възможности за лечение. В някои случаи не е необходимо лечение.
При хирургията на малформации на Chiari лекарите премахват малко парче кост от задната част на черепа, за да освободят място за част от мозъка ви (малкия мозък) и да облекчат натиска върху мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък.
Симптоми
Много хора с малформация на Chiari нямат признаци или симптоми и не се нуждаят от лечение. Вашето състояние се открива само когато се правят тестове за несвързани нарушения. Въпреки това, в зависимост от вида и тежестта, малформацията на Chiari може да причини различни проблеми.
Най-често срещаните видове малформации на Chiari са:
- Тип I
- Тип II
Въпреки че тези видове са по-малко тежки от по-рядката педиатрична форма, тип III, признаци и симптоми все още могат да повлияят на живота.
Малформация на Chiari тип I
При малформация Chiari от тип I, признаците и симптомите обикновено се появяват в края на детството или в зряла възраст.
Главоболието, често тежко, е класическият симптом на малформация на Chiari. Обикновено се появяват след кашляне, кихане или внезапно напрежение. Хората с малформация Chiari от тип I също могат да имат следното:
- Болка във врата
- Нестабилна походка (проблеми с баланса)
- Лоша координация на ръцете (фина моторика)
- Изтръпване и изтръпване на ръцете и краката
- Замайване
- Затруднено преглъщане, понякога придружено от гадене, задавяне и повръщане
- Говорни проблеми, като пресипналост
По-рядко хората с малформации на Chiari могат да имат следното:
- Звънене в ушите (шум в ушите)
- Меко място
- Бавен пулс
- Изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза), свързано с дисфункция на гръбначния мозък
- Ненормално дишане, като централна сънна апнея, когато човек спира да диша по време на сън
Малформация на Chiari тип II
При малформация на Chiari тип II по-голямо количество тъкан се простира в гръбначния канал в сравнение с малформация Chiari тип I.
Признаците и симптомите могат да включват тези, свързани с форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле, която почти винаги придружава малформация на Chiari от тип II. При миеломенингоцеле гръбначният и гръбначният канал не са се затворили правилно преди раждането.
Някои от признаците и симптомите са както следва:
- Промени в дихателния режим
- Проблеми с преглъщането, като запушване
- Бързи движения на очите надолу
- Слабост в ръцете
Chiari малформация тип II обикновено се забелязва при ултразвук по време на бременност. Може да се диагностицира и след раждането или в ранна детска възраст.
Малформация на Chiari тип III
При един от по-сериозните видове заболяване, малформация от тип III на Chiari, част от долната част на гърба на мозъка (малкия мозък) или мозъчния ствол се простира през необичаен отвор в задната част на черепа. Този тип малформация на Chiari се диагностицира при раждане или с ултразвук по време на бременност.
Този тип малформации на Chiari има по-висока смъртност и може също да причини неврологични проблеми.
Кога да посетите лекар
Ако Вие или Вашето дете имате някой от признаците и симптомите, които могат да бъдат свързани с малформация на Chiari, потърсете Вашия лекар за оценка.
Тъй като много от симптомите на малформация на Chiari могат да бъдат свързани и с други нарушения, задълбочена медицинска оценка е важна.
Причини
Малформация на Chiari тип I възниква, когато участъкът на черепа, който съдържа част от мозъка (малкия мозък), е твърде малък или деформиран и в резултат оказва натиск върху мозъка и го избутва. Долната част на малкия мозък (сливиците) се премества в горния гръбначен канал.
Малформацията на Chiari тип II почти винаги се свързва с форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле.
Когато малкият мозък се избута в горния гръбначен канал, той може да попречи на нормалния поток на цереброспиналната течност, която защитава мозъка и гръбначния мозък.
Тази лоша циркулация на цереброспиналната течност може да доведе до блокиране на сигнали, предавани от мозъка към тялото или натрупване на цереброспинална течност в мозъка или гръбначния мозък.
Алтернативно, натискът от малкия мозък върху гръбначния мозък или долния мозъчен ствол може да причини неврологични признаци или симптоми.
Рискови фактори
Има някои доказателства, че малформацията на Chiari е наследствена. Изследванията на възможен наследствен компонент обаче са все още в начален етап.
Усложнения
При някои хора малформацията на Chiari може да се развие в прогресивно разстройство и да доведе до сериозни усложнения. При други хора може да няма свързани симптоми и не е необходима намеса. Усложненията, свързани с това състояние, включват следното:
- Хидроцефалия. Това е натрупване на излишни течности в мозъка (хидроцефалия), което може да наложи поставяне на гъвкава тръба (фистула), за да се отклони и източи цереброспиналната течност в друга област на тялото.
- Спина бифида. Spina bifida, състояние, при което гръбначният мозък или неговите обвивки не се развиват напълно, може да възникне при малформация на Chiari. Част от гръбначния мозък е изложена, което може да доведе до сериозни състояния като парализа. Хората с малформации на Chiari тип II обикновено имат тип спина бифида, наречена миеломенингоцеле.
- Сирингомиелия. Някои хора с малформация на Chiari също имат състояние, наречено сирингомиелия, при което в гръбначния стълб се образува кухина или киста (сиринкс).
- Синдром на привързан гръбначен мозък. При това състояние гръбначният мозък се присъединява към гръбначния стълб и причинява разтягане на гръбначния мозък. Това може да доведе до сериозно увреждане на нервите и мускулите в долната част на тялото.
Диагноза
За да диагностицира Вашето състояние, Вашият лекар ще прегледа Вашата медицинска история, ще оцени симптомите Ви и ще извърши физически преглед.
Лекарят също така ще назначи образни тестове, за да диагностицира състоянието и да определи причината за него. Тестовете могат да включват следното:
Сканиране с компютърна томография (CT). Вашият лекар може да препоръча други техники за изображения, като CT сканиране. .
Лечение
Лечението на малформация на Chiari зависи от тежестта и характеристиките на състоянието.
Ако нямате симптоми, Вашият лекар вероятно няма да препоръча лечение, освен наблюдение с редовни изпити и ЯМР сканиране. .
Когато главоболието или други видове болка са основният симптом, Вашият лекар може да препоръча болкоуспокояващи.
Намалете налягането с операция
Лекарите обикновено лекуват симптоматична малформация на Chiari с операция. Целта е да се спре прогресията на промените в анатомията на мозъка и гръбначния канал и да се облекчат или стабилизират симптомите.
Когато успее, операцията може да намали натиска върху малкия мозък и гръбначния мозък и да възстанови нормалния поток на цереброспиналната течност.
В най-честата операция за малформация на Chiari, наречена декомпресия на задната ямка, хирургът премахва малка част от костта от задната част на черепа, облекчавайки натиска, като дава на мозъка повече пространство.
В много случаи покритието на мозъка ви, наречено твърда мозъчна обвивка, може да се отвори. Също така, пластир може да бъде зашит на място, за да направи покритието по-голямо и да осигури повече пространство за мозъка. Този пластир може да бъде изкуствен материал или тъкан, събрана от друга част на тялото ви.
Лекарят може също така да премахне малка част от гръбначния стълб, за да облекчи натиска върху гръбначния мозък и да му даде повече пространство.
Хирургичната техника може да варира в зависимост от това дали имате кухина, пълна с течност (сиринкс) или дали имате течност в мозъка (хидроцефалия). Ако имате сиринкс или хидроцефалия, може да ви е необходим катетър (шънт) за оттичане на излишната течност.
Рискове от операция и проследяване
Хирургията носи рискове, включително възможност за инфекция, течност в мозъка, изтичане на цереброспинална течност или проблеми със зарастването на рани. Говорете с Вашия лекар за плюсовете и минусите, когато решавате дали операцията е най-подходящото лечение за Вас.
Хирургията намалява симптомите при повечето хора, но ако в гръбначния канал вече е настъпило увреждане на нерв, тази процедура няма да обърне увреждането.
След операцията ще ви трябват редовни контролни прегледи с Вашия лекар, включително редовни образни тестове за оценка на резултата от операцията и потока на цереброспиналната течност.
Подготовка преди уговорката
Вероятно първо ще видите личния си лекар. Въпреки това, когато се обадите да организирате консултация, може да бъдете насочени към лекар, обучен в състояния на мозъка и нервната система (невролог).
Тъй като консултациите могат да бъдат кратки и често има какво да се говори, добре е да сте добре подготвени за случая. Ето малко информация, която да ви помогне да се подготвите и какво да очаквате от Вашия лекар.
Какво можеш да направиш
- Вземете предвид всички ограничения преди консултацията. Когато планирате срещата си, не забравяйте да попитате дали има нещо, което трябва да направите предварително.
- Запишете симптомите, които имате, включително тези, които може да не изглеждат свързани с причината за запитването. Например, дори ако основното ви оплакване е главоболие, Вашият лекар ще иска да знае за всички промени, които сте забелязали във зрението, речта или координацията.
- Запишете ключова лична информация, като големи стресови епизоди и скорошни промени в живота ви.
- Направете списък с вашата важна медицинска информация, Те включват други състояния, при които се лекувате, и имената на лекарствата, които приемате.
- Ако е възможно, помолете член на семейството или приятел да ви придружи. Понякога може да е трудно да запомните цялата информация, която ви е дадена в консултация. Човекът, който ви придружава, може да си спомни детайл, който сте пропуснали или забравили.
- Пишете въпроси да попитате лекаря.
Подгответе списък с въпроси, за да се възползвате максимално от ограниченото време с Вашия лекар. Организирайте въпросите си от най-важните до най-важните, в случай че изтече времето. Ето някои основни въпроси, които можете да зададете на Вашия лекар относно малформация на Chiari:
- Какво може да е причина за симптомите или състоянието ми?
- Освен най-вероятните, какви са възможните причини за симптомите или състоянието ми?
- Какви тестове трябва да направя?
- Имам ли нужда от лечение?
- Ако смятате, че не е необходимо да се лекувам сега, как ще бъда наблюдаван за промени в състоянието си?
- Ако препоръчвате операция, какво да очаквам от възстановяването си?
- Какъв е рискът от усложнения от операцията?
- Каква е моята дългосрочна прогноза след операция?
- Имам други медицински състояния. Как мога да ги контролирам по най-добрия начин?
- Трябва ли да спазвам някакви ограничения?
- Трябва ли да посетя специалист? Колко ще струва това? Ще покрие ли моята застраховка консултацията със специалист?
- Има ли брошура или друг печатен материал, който мога да взема със себе си? Какви уебсайтове препоръчвате да посетите?
В допълнение към въпросите, които сте подготвили да зададете на Вашия лекар, не се колебайте да задавате въпроси, когато не разбирате нещо по време на Вашия час.
Какво да очаквате от лекаря
Вашият лекар вероятно ще ви зададе няколко въпроса. Подготвеността да им отговорите може да ви спести време за консултации по каквато и тема да искате да отделите повече време. Вашият лекар може да ви зададе следните въпроси:
- Кога започнахте да имате симптомите?
- Симптомите са били продължителни или случайни?
- Ако имате главоболие и шия, влошава ли се, когато кихате, кашляте или се напрягате?
- Колко интензивна е болката в главата и шията?
- Забелязали ли сте някакви промени в координацията, включително проблеми с баланса или координацията на ръцете?
- Чувствате ли ръцете и краката си изтръпнали или изтръпващи?
- Имали ли сте затруднения с преглъщането?
- Имате ли епизоди на виене на свят или припадък? Припадали ли сте някога?
- Развили ли сте някакви проблеми с очите и ушите, като замъглено зрение или звънене или жужене в ушите?
- Имали ли сте проблеми с контрола на пикочния мехур?
- Някой да е забелязал, че спирате да дишате, докато спите?
- Вземали ли сте болкоуспокояващи или използвали други методи за облекчаване на дискомфорта? Изглежда, че нещо работи?
- Имате ли допълнителни симптоми като загуба на слуха, умора или промени в чревните ви навици или апетит?
- Били ли сте диагностицирани с някакви други медицински състояния?
- Някой от вашето семейство е бил диагностициран с малформация на Chiari?
Последна актуализация на 12 септември 2019 г.