Живот с юношески дерматомиозит

Други вторични състояния са наблюдавани заедно с юношеския дерматомиозит, като диабет, цьолиакия и артрит. Тъй като миопатиите могат да бъдат хронични заболявания, важно е пациентите да имат общо здравословно поведение. Това включва балансирана и питателна диета, поддържане на здравословно тегло и лечение на други хронични заболявания. Редовните упражнения са важни за възстановяване и поддържане на силата. Важно е работодателите, учителите и членовете на семейството да разбират ограниченията, причинени от мускулната слабост, особено след като пациентите могат да изглеждат напълно нормални.

юношеския дерматомиозит

ВАЖНИ ДАННИ

Пациентите с това заболяване страдат от слабост в големите мускули около врата, раменете и бедрата. Предизвиква трудности при изкачване по стълби, качване в коли, ставане от стол или под или четкане на коса. Повечето пациенти имат малка или никаква мускулна болка, което ги отличава от пациентите с други форми на мускулно заболяване. Много пациенти с други заболявания съобщават, че се чувстват слаби. Въпреки това, когато бъдат попитани по-подробно, те означават, че са уморени, задух или чувство на депресия, но нямат истинска мускулна слабост.

КАКВО ПРИЧИНИ?

Дерматомиозитът е една от групата заболявания или разстройства на мускулите, които се наричат ​​възпалителни миопатии. Причината за повечето възпалителни миопатии е неизвестна. Водещата теория обаче е, че имунната система на тялото неправилно насочва възпалението срещу мускулни клетки и кръвоносни съдове в кожата и мускулите, причинявайки нараняване, обриви и слабост.

КАКВИ ОБЩИ ЗНАЦИ И СИМПТОМИ ИМА МЛАДОЛЕН ДЕРМАТОМИОЗИТ?

Сред най-честите симптоми и признаци са следните:

  • Лилав или тъмночервен кожен обрив Появява се най-често на лицето, клепачите и около ноктите, лактите, коленете, гърдите и гърба. Обривите на кокалчетата понякога се диагностицират погрешно като екзема, когато всъщност става дума за дерматомиозит.
  • Прогресивна мускулна слабост, по-специално в мускулите близо до багажника (като бедрата, бедрата, раменете, горната част на ръцете и врата). Това може да повлияе на способността да ставате от стол, от пода или в кола и може да доведе до падания. Слабостта засяга както дясната, така и лявата страна на тялото и има тенденция постепенно да се влошава.

Ето и други възможни признаци и симптоми на юношеския дерматомиозит:

  • Затруднено преглъщане;
  • Промени в гласа
  • Мускулна нежност или болка;
  • Умора, треска и загуба на тегло;
  • Втвърдени калциеви отлагания под кожата;
  • Стомашни язви и чревни сълзи;
  • Белодробни проблеми.

КАК СЕ ДИАГНОСТИЦИРА ЮВЕНИЛЕН ДЕРМАТОМИОЗИТ?

Има няколко теста, които лекарите могат да използват, за да го диагностицират. Те са:

ЛЕЧЕНИЕ И ЛЕКАРСТВА ЗА ЮВЕНИЛЕН ДЕРМАТОМИОЗИТ

Целта на лечението на юношеския дерматомиозит е да се сведе до минимум възпалението, да се подобри функцията и да се предотврати увреждане. Лечението трябва да се извършва рано и изисква групов подход между ревматолога, физиотерапевта, дерматолога и личния лекар.

Кортикостероиди
Кортикостероидите модифицират имунната система, което ограничава производството на антитела и намалява възпалението на кожата и мускулите, подобрява мускулната сила и функция. Кортикостероидите, особено преднизон, често са първият избор при лечението на възпалителни миопатии като дерматомиозит, тъй като действат бързо.

Лекарят може да започне с много висока доза и след това да я намали, тъй като признаците и симптомите се подобряват. Признаци за подобрение могат да се видят след около 2 до 4 седмици, когато подуването отшуми, но мускулите все още трябва да се възстановят и това може да отнеме седмици до месеци. Физическата терапия често е необходима за укрепване и преквалификация на увредените мускули.

Стандартното лечение за юношески дерматомиозит са високите дневни орални дози глюкокортикоиди (например преднизон до 2 mg/kg на ден, понякога на разделени дози), които продължават, докато се проявят клинични и аналитични подобрения и след това бавно намаляват период от две години (минимум). Повечето пациенти страдат от странични ефекти, свързани с това лечение. В много случаи преднизонът се въвежда рано като възможност за лечение и може да бъде спрян преди края на двугодишния период.

Дългосрочната употреба на кортикостероиди може да причини сериозни и разнообразни странични ефекти, като остеопороза и катаракта, така че лекарят може да препоръча добавки, като калций и витамин D, за укрепване на костите и редовни очни прегледи за откриване на катаракта.

Кортикостероидни щадящи агенти
Други лекарства отнемат повече време, за да действат, но имат по-малко странични ефекти от кортикостероидите като преднизон и позволяват на пациента да елиминира стероидите по-рано („запазване“ на стероиди).

  • Метотрексат се счита за най-доброто първоначално лечение за повечето случаи на ювенилен дерматомиозит и сега често се прилага рано с кортикостероиди.
  • Имунният глобулин може да се прилага интравенозно, тъй като съдържа здрави кръводарителни антитела. Високите дози могат да блокират вредните антитела, които атакуват мускулите и кожата.
  • Други стероидни щадящи агенти включват циклоспорин, азатиоприн, такролимус, хидроксихлорохин, микофенолат мофетил и анти-TNF лекарства. В много тежки случаи на заболяването циклофосфамид и ритуксимаб могат да се използват заедно с имуноглобулин, стероиди и метотрексат.

Други аспекти на лечението на юношеския дерматомиозит са: