Този тип ацидемия възниква в резултат на грешки в метаболизма на пропионат, вещество, което произтича от приема на някои мастни киселини и протеини. И двете нарушения са част от групата на витамин-чувствителни метаболитни грешки; при метилмалонова ацидемия витамин В12 действа като коензим, докато при пропионова ацидемия биотинът действа.
Както при всички други заболявания, ранната диагноза може да подобри качеството на живот на детето. В този случай лечението първоначално ще включва прилагане на витамини В12 или биотин и впоследствие протеиново ограничение, както е необходимо при всеки пациент.
Тъй като обаче аминокиселините са от съществено значение за образуването на протеини, които ще съставляват тялото на новороденото, ще бъде предписана специална формула, без предшествениците аминокиселини на метилмалоновата киселина: валин, метионин и треонин и с много ниско съдържание на изолевцин .
Честотата на метилмалоновите ацидемии е приблизително 1 на 50 000 новородени.