Индекс

  1. Какви други имена прави?
  2. Какво е миелофиброза?
  3. Какво въздействие прави?
  4. Какви са причините?
  5. Какви симптоми могат да се появят?
  6. Как се диагностицира?
  7. Как можеш да лекуваш?
  8. Каква е прогнозата на заболяването?

Какви други имена прави?

Агногенна миелоидна метаплазия

Идиопатична миелофиброза

Хронична миелосклероза

Миелофиброза с миелоидна метаплазия

МКБ-9: 289,83

ICD-10: D47.4

Какво е миелофиброза?

The миелофиброза е рак на кръвта (миелопролиферативна неоплазия), при който костният мозък се заменя с фиброзна белезиста тъкан.

костния мозък

Това се дължи на неконтролирания растеж на предшествениците на кръвни клетки, което причинява натрупването на белези в костния мозък. Костният мозък е мека, гъбеста тъкан, намираща се в големи кости и произвежда кръвни клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити).

При миелофиброза кръвните стволови клетки израстват извън контрол и започват да произвеждат незрели кръвни клетки и излишна фиброзна тъкан. Тази фиброзна тъкан се натрупва главно в костния мозък, като пречи на производството на нормални кръвни клетки.

В резултат на това кръвта, произведена от костния мозък, е с лошо качество и за да компенсира този проблем, производството на кръвни клетки започва да се извършва и в други части на тялото като далака или черния дроб (екстрамедуларна хемопоеза), причиняващи далак за уголемяване (спленомегалия) и черен дроб (хепатомегалия). Екстрамедуларната хемопоеза не е достатъчно ефективна и анемията завършва.

Какво въздействие прави?

Изчислена е честота от 1 или 2 случая на 100 000 души.

Повечето пациенти с миелофиброза са на възраст над 50 години. Средната възраст на диагнозата е 65 години. Миелофиброзата обаче може да се появи на всяка възраст.

Миелофиброзата се среща еднакво често при жените и мъжете, но при момчетата засяга момичетата два пъти по-често от момчетата.

Какви са причините?

Причината за първична или идиопатична миелофиброза е неизвестна. Вторичната миелофиброза може да бъде причинена от други кръвни заболявания като левкемия, лимфом или миелодиспластичен синдром.

Хората, които са били изложени на нефтохимикали (бензен, толуен и др.), Радиоактивен ториев диоксид или високи дози радиация, могат да имат повишен риск от развитие на миелофиброза.

Освен това изглежда, че има връзка между миелофиброзата и автоимунните заболявания, като лупус или склеродермия.

Доказано е също така, че хората, които страдат от него, обикновено имат мутации в гените JAK2 (50% от случаите), MPL (5-10% от случаите) и CARL (20-35% от случаите).

Какви симптоми могат да се появят?

Симптомите обикновено прогресират бавно за дълъг период от време.

Около една четвърт от всички пациенти с миелофиброза са асимптоматични (нямат симптоми).

Първото подозрение е уголемена далака (спленомегалия) или увеличен черен дроб (хепатомегалия), открита при рутинен медицински преглед.

Други симптоми на миелофиброза включват:

  • Умора
  • Отслабване
  • Бледа кожа
  • Висока температура
  • Прекомерно нощно изпотяване
  • Меко място
  • Сърцебиене
  • Диспнея (задух)
  • Сърбеж
  • Чувство за ситост след леко хранене
  • Болка в стомаха или дискомфорт
  • Болка в горната лява част на тялото под ребрата
  • Неочаквано кървене
  • Болки в костите, особено в крака
  • Чести инфекции

Как се диагностицира?

Кръвни тестове и анализ на урината също трябва да се извършват за откриване на анемия, левкоцитоза или тромбоцитопения.

Аспирацията на костен мозък и биопсията могат да помогнат за поставянето на диагнозата, но често се провалят поради фиброза.

Могат да се правят и рентгенови и ЯМР тестове.

Как можеш да лекуваш?

Единственото лечебно лечение, валидно само в някои случаи, е трансплантацията на костен мозък.

Като цяло лечението е насочено към намаляване на симптомите и подобряване на качеството на живот, въпреки че много асимптоматични пациенти не се нуждаят от лечение.

Сред палиативните лекарства, използвани за лечение на миелофиброза, са:

  • Андрогени (мъжки хормони): Андрогените могат да се използват за лечение на анемия, но при жените тези лекарства могат да причинят развитието на мъжки характеристики (например растеж на косми по лицето и тялото).
  • Глюкокортикоиди: Това е ефективно лечение на анемия и може да подобри миелофиброзата при деца.
  • Желязо, фолиева киселина и витамин В12: Може да намали анемията.
  • Хидроксиурея: Това е вид химиотерапия, която може да намали спленомегалия и хепатомегалия, да намали симптомите на миелофиброза, да намали анемията и понякога да намали фиброзата на костния мозък.
  • Алфа интерферон: намалява размера на далака, намалява болката в костите и в някои случаи увеличава броя на тромбоцитите в кръвта.
  • Руксолитиниб: Той е орален инхибитор на протеините JAK1/JAK2. Намалява спленомегалията и подобрява симптомите.

Други лечения, които могат да се използват в определени ситуации, са:

  • Спленектомия (отстраняване на далака)
  • Лъчетерапия
  • Преливане на кръв

Каква е прогнозата на заболяването?

Миелофиброзата е прогресираща и често изисква терапия за контрол на заболяването. Миелофиброзата може да прогресира до остра лимфоцитна левкемия или лимфом. Спонтанната ремисия на заболяването е рядка.

Средната степен на преживяемост при пациенти с диагноза миелофиброза е пет години.