Индекс
- Какви други имена прави?
- Какво е миелофиброза?
- Какво въздействие прави?
- Какви са причините?
- Какви симптоми могат да се появят?
- Как се диагностицира?
- Как можеш да лекуваш?
- Каква е прогнозата на заболяването?
Какви други имена прави?
Агногенна миелоидна метаплазия
Идиопатична миелофиброза
Хронична миелосклероза
Миелофиброза с миелоидна метаплазия
МКБ-9: 289,83
ICD-10: D47.4
Какво е миелофиброза?
The миелофиброза е рак на кръвта (миелопролиферативна неоплазия), при който костният мозък се заменя с фиброзна белезиста тъкан.
Това се дължи на неконтролирания растеж на предшествениците на кръвни клетки, което причинява натрупването на белези в костния мозък. Костният мозък е мека, гъбеста тъкан, намираща се в големи кости и произвежда кръвни клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити).
При миелофиброза кръвните стволови клетки израстват извън контрол и започват да произвеждат незрели кръвни клетки и излишна фиброзна тъкан. Тази фиброзна тъкан се натрупва главно в костния мозък, като пречи на производството на нормални кръвни клетки.
В резултат на това кръвта, произведена от костния мозък, е с лошо качество и за да компенсира този проблем, производството на кръвни клетки започва да се извършва и в други части на тялото като далака или черния дроб (екстрамедуларна хемопоеза), причиняващи далак за уголемяване (спленомегалия) и черен дроб (хепатомегалия). Екстрамедуларната хемопоеза не е достатъчно ефективна и анемията завършва.
Какво въздействие прави?
Изчислена е честота от 1 или 2 случая на 100 000 души.
Повечето пациенти с миелофиброза са на възраст над 50 години. Средната възраст на диагнозата е 65 години. Миелофиброзата обаче може да се появи на всяка възраст.
Миелофиброзата се среща еднакво често при жените и мъжете, но при момчетата засяга момичетата два пъти по-често от момчетата.
Какви са причините?
Причината за първична или идиопатична миелофиброза е неизвестна. Вторичната миелофиброза може да бъде причинена от други кръвни заболявания като левкемия, лимфом или миелодиспластичен синдром.
Хората, които са били изложени на нефтохимикали (бензен, толуен и др.), Радиоактивен ториев диоксид или високи дози радиация, могат да имат повишен риск от развитие на миелофиброза.
Освен това изглежда, че има връзка между миелофиброзата и автоимунните заболявания, като лупус или склеродермия.
Доказано е също така, че хората, които страдат от него, обикновено имат мутации в гените JAK2 (50% от случаите), MPL (5-10% от случаите) и CARL (20-35% от случаите).
Какви симптоми могат да се появят?
Симптомите обикновено прогресират бавно за дълъг период от време.
Около една четвърт от всички пациенти с миелофиброза са асимптоматични (нямат симптоми).
Първото подозрение е уголемена далака (спленомегалия) или увеличен черен дроб (хепатомегалия), открита при рутинен медицински преглед.
Други симптоми на миелофиброза включват:
- Умора
- Отслабване
- Бледа кожа
- Висока температура
- Прекомерно нощно изпотяване
- Меко място
- Сърцебиене
- Диспнея (задух)
- Сърбеж
- Чувство за ситост след леко хранене
- Болка в стомаха или дискомфорт
- Болка в горната лява част на тялото под ребрата
- Неочаквано кървене
- Болки в костите, особено в крака
- Чести инфекции
Как се диагностицира?
Кръвни тестове и анализ на урината също трябва да се извършват за откриване на анемия, левкоцитоза или тромбоцитопения.
Аспирацията на костен мозък и биопсията могат да помогнат за поставянето на диагнозата, но често се провалят поради фиброза.
Могат да се правят и рентгенови и ЯМР тестове.
Как можеш да лекуваш?
Единственото лечебно лечение, валидно само в някои случаи, е трансплантацията на костен мозък.
Като цяло лечението е насочено към намаляване на симптомите и подобряване на качеството на живот, въпреки че много асимптоматични пациенти не се нуждаят от лечение.
Сред палиативните лекарства, използвани за лечение на миелофиброза, са:
- Андрогени (мъжки хормони): Андрогените могат да се използват за лечение на анемия, но при жените тези лекарства могат да причинят развитието на мъжки характеристики (например растеж на косми по лицето и тялото).
- Глюкокортикоиди: Това е ефективно лечение на анемия и може да подобри миелофиброзата при деца.
- Желязо, фолиева киселина и витамин В12: Може да намали анемията.
- Хидроксиурея: Това е вид химиотерапия, която може да намали спленомегалия и хепатомегалия, да намали симптомите на миелофиброза, да намали анемията и понякога да намали фиброзата на костния мозък.
- Алфа интерферон: намалява размера на далака, намалява болката в костите и в някои случаи увеличава броя на тромбоцитите в кръвта.
- Руксолитиниб: Той е орален инхибитор на протеините JAK1/JAK2. Намалява спленомегалията и подобрява симптомите.
Други лечения, които могат да се използват в определени ситуации, са:
- Спленектомия (отстраняване на далака)
- Лъчетерапия
- Преливане на кръв
Каква е прогнозата на заболяването?
Миелофиброзата е прогресираща и често изисква терапия за контрол на заболяването. Миелофиброзата може да прогресира до остра лимфоцитна левкемия или лимфом. Спонтанната ремисия на заболяването е рядка.
Средната степен на преживяемост при пациенти с диагноза миелофиброза е пет години.
- Ако имате миелофиброза, разнообразната и балансирана диета може да ви помогне
- Какво да ядете и да избягвате, когато имате миелофиброзна болка
- Соя; произведено в Испания; за здравословна диета
- Знаете ли, че тези 3 салати имат повече калории от менюто на Макдоналдс
- Седмица с екшън камерата GoPro Hero 8, има ли смисъл да купувате тази притурка?