Еритема мултиформен минор. Относно един случай
Изабел Кристина Рамос де Фернандес (1), Мария Кристина Фернандес Рамос (2)
(1) Puericultor педиатър. Ръководител на следдипломна катедра на децентрализираната служба, болница Universitario de Pediatría д-р Агустин Зубилага. Професор в Централно-западния университет на Лисандро Алварадо (UCLA). Декан на здравните науки. Баркисимето. Лара. Безплатно упражнение в клиниката в Санта Круз. Баркисимето. Лара
(2) Хирург. Болница Бр. Рафаел Рангел стаж. Яритагуа. Яракуй.
Автор-кореспондент: Изабел Кристина Рамос де Фернандес Телефон: 0424 5752698 Имейл: [email protected]
Мултиформената или полиморфна еритема (ЕМ) може да възникне като нежелана реакция към употребата на лекарства или като последица от инфекция от различни агенти. Това е самоограничено кожно заболяване, което може да продължи от 4 до 6 седмици, понякога рецидивиращо, характеризиращо се с "целеви" лезии, които се разпространяват главно по крайниците и лицето, въпреки че може да компрометира багажника. Във висок процент може да компрометира една или повече лигавици. Класически той е подразделен на малка и основна форма, последната с по-обширни лезии и с по-голям компромис с общото състояние. Представен е случаят на мъж в предучилищна възраст с МС и е направен преглед на клиничните аспекти, като се фокусира особено върху кокардата или целевите лезии.
Ключови думи: еритема полиморфна, мултиформен еритем, обриви, целева лезия
Еритема мултиформен минор. Представяне на клиничен случай
Еритема мултиформе или полиморф (ЕМ) може да се появи като нежелана реакция към лекарствата или поради инфекция от различни агенти. Това е самоограничаващо се кожно заболяване, което продължава от четири до шест седмици, понякога се повтаря, характеризира се с целеви лезии, разпределени главно в крайниците и лицето, но може да компрометира и торса. Във висок процент от случаите може да компрометира една или повече лигавици. Класически ЕМ е подразделен на два вида клинични прояви: лек и основен, последният с по-обширни лезии и по-голям общ компромис. Представяме случая на момче в предучилищна възраст с ЕМ и преглед на най-важните клинични аспекти със специален акцент върху целевите лезии.
Ключови думи: мултиформен еритем, еритем, обриви, целеви лезии
ВЪВЕДЕНИЕ
Еритема мултиформе (ЕМ) е остра патология на кожата и лигавиците с кожен обрив и прояви в устната кухина в 60% от случаите. То може да бъде предизвикано от множество фактори с лошо дефинирана етиопатогенеза, сред които се споменават автоимунни механизми, инфекции и лекарства (1). Клиничният му спектър е широк. Повечето от случаите съответстват на леки форми или МС леки, въпреки че тежките форми или мажорът на МС предполагат риск за живота и възможността от сериозни последствия. Формата на представяне на заболяването с поразителна клиника и остър ход го прави честа причина за спешна консултация в педиатрията и дерматологията (2)
Представен е клиничният случай на предучилищна възраст с леки МС, за да се направи преглед на тази патология, често срещана при юноши и млади възрастни, но рядка при деца в предучилищна възраст, като се подчертават характерните целеви лезии, които позволяват диагностицирането да бъде клинично. Притежаването на адекватни познания за това лице ще избегне подлагането на пациента на допълнителни тестове и лечения, често ненужни, които увеличават цената на заболяването.
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
Това е 2-годишна мъжка предучилищна възраст от щата Баринас, която се консултира за кожни лезии. Майка му се позовава на текущо заболяване от един ден на еволюция, което започва с еритематозни и сърбежни лезии в горните и долните крайници (Фигура 1), които бързо се развиват в кръгови лезии, които покриват долните и горните крайници, лицето и някои области на корема. Едновременно с това детето има треска, загуба на апетит и гниене. По време на настоящото си заболяване тя получава хлорфенирамин малеат и ацетаминофен през устата. Той се консултира с частен лекар в Баринас, щат Баринас, на 30.09.14 г. и е насочен към спешното състояние в клиниката Санта Круз в Баркисимето, където е хоспитализиран поради наличието на висока температура, слабост и липса на апетит. Той е приет с диагноза остра уртикария и умерена дехидратация. Той се оценява от дежурен педиатър, който въз основа на представените лезии установява диагнозата на МС незначителна и окултна бактериемия, тъй като е фебрилен пациент без очевидни огнища на инфекция, с разпад, липса на прием и левкоцитоза с неутрофилия. Взета е проба за кръвна култура в Баринас, преди да влезе в клиниката в Санта Круз.
Продукт на I ESAT, получен чрез цезарово сечение. Пълна имунизация за неговата възраст и без медицинска история. Единствените лекарства, получени през последните дни, са тези, описани при настоящото заболяване. Диета според възрастта ви. Консумира пица с шунка и сирене в деня, в който започнаха нараняванията.
Фамилна анамнеза Астма, диабет, алергичен ринит. Физикален преглед: Тегло 12 кг, пациент в редовни общи състояния, треска, раздразнителност, пух, сърбеж в горните и долните крайници, кръгови еритематозни лезии по лицето. Лезии на кокарда, бичко око или мишена в горните и долните крайници, заоблени с бледи и тъмни концентрични пръстени, с диаметър между 2 и 3 cm (фигури 2 и 3). Отрицателен знак на Николски, конгестивни сливици, липса на гноен ексудат по повърхността им, суха устна лигавица, наличен признак на гънки, ритмични сърдечни тонове, HR 120 x минута, RR 24 x минута, без допълнения към белодробната аускултация. Без други промени при физически преглед.
Лабораторни тестове: левкоцити 14 200 x mm3, 85% сегментирани, 15% лимфоцити. С-реактивен протеин 1,6 mg/dl, Hb, 11,2 g/dl Hto 37%, IgE 245,8IU/ml. Отрицателна кръвна култура. Нормален тест на урината.
Цефтриаксон 100 mg/kg/ден IV, разделен на всеки 12 часа в продължение на 48 часа, хлорфенамин малеат 0,3 mg/kg/ден PO за 48 часа, хидрокортизон 1,5 mg/kg/ден IV за 24 часа. 0,45% разтвор на декстроза за 24 часа. Общи мерки за грижа за кожата. С оглед липсата на данни за окултна бактериемия (отрицателна кръвна култура), цефтриаксон се пропуска след 48 часа. Треската пада след 3 дни еволюция. Има прогресивно разрешаване на лезиите (Фигура 4), докато те изчезнат на петия ден от еволюцията. Пациентът еволюира задоволително и се изписва след 48 часа, тъй като състоянието на прием и хидратация се подобрява. Амбулаторният контрол се проследява до петия ден от еволюцията, когато кожните лезии изчезват.
MS minor е относително доброкачествено заболяване, характеризиращо се с кожни и лигавични лезии, при които може да има системни прояви като нискостепенна треска, общо неразположение и в редки случаи миалгии и артралгии. Това заболяване има имунологичен характер и може да има повтарящи се остри или хронични прояви, характеризиращи се с еритематозни кожни лезии и лигавични везикули или були (3).
Етиологията на МС е неизвестна. Появата му обаче е свързана с излагане на лекарства, храна или инфекции. Най-честата връзка е с вирусни инфекции, като херпес симплекс (4), хепатит и инфекциозна мононуклеоза, бактериални инфекции като микоплазма, а също и с гъбички и протозои. Също така са установени връзки с ваксини, лекарства и храна 5).
В описания случай беше установено, че възникването му е свързано с наличието на бактериална инфекция с неидентифициран фокус, но доказано от наличието на левкоцитоза с неутрофилия и повишен С-реактивен протеин. Не е открита история на поглъщане на наркотици и е проверено поглъщането на пица с шунка и сирене, преди появата на лезиите.
EM е описан за първи път през 1866 г. от Von Hebra като клинична картина, при която кожните лезии се появяват с концентрични промени в цвета (в мишена или кокарда), разпределени симетрично. През 1922 г. Стивънс и Джонсън публикуват два случая на деца с генерализиран обрив с кожни лезии, различни от описаните от Von Hebra, придружени от повишена температура и орално и офталмологично засягане на лигавицата (синдром на Stevens Johnson. SSJ). През 1950 г. Томас предполага, че MS и SJS са варианти на един и същ патологичен процес и предлага да се нарече по-малко агресивната кожна форма, описана от Von Hebra и MS, по-агресивната кожно-лигавична форма, описана от Stevens and Johnson (6).
През 1956 г. Lyell публикува поредица от пациенти с тежка кожно-лигавична реакция, която включва обширен еритем, който бързо прогресира до некроза, големи мехури с дермо-епидермално отлепване и има ужасна прогноза. Това е състояние, известно като токсична епидермална некролиза (TEN) (6).
Класически, MS е подразделена на малка и основна форма, последната с по-обширни лезии и по-голям компромис с общото състояние (3). Други автори обаче смятат, че EM е различен субект от SJS и TEN. Тези разлики включват клинични, етиологични и хистопатологични аспекти (6, 7).
МС обикновено се среща при пациенти на възраст между 10 и 30 години (8), но описаният пациент е предучилищна възраст на 2 години и 3 месеца. Малките МС се характеризират с повтарящи се остри лезии (4) или не, самоограничени. Те заздравяват за 2 до 6 седмици без последствия, засягат около 10% от телесната повърхност, с отрицателен знак на Николски. Представя се с лезии "кокарда", "бичко око" или "стрелба по цел", които се разпределят главно по крайниците и лицето, въпреки че могат да компрометират багажника (8). Типичните лезии са папули с диаметър под 3 cm, заоблени, образувани от 3 концентрични пръстена: централен еритематозен пръстен, който може да бъде пурпурен или везикуларен, заобиколен от по-бледа област и еритематозен периферен ореол (3, 5, 9, 10) . Оралните лезии могат да бъдат открити самостоятелно или заедно с кожни лезии при 25% от пациентите с еритема мултиформен минор. Те се появяват за първи път като бикове, които се счупват малко след като са се образували, придружени от възпаление и напукани устни и ерозии на устната лигавица и език. Засягането на венците е рядко. Това е важен критерий за разграничаването му от оралния херпес симплекс, при който е характерно засягането на венците (1).
При изследвания пациент са открити характерните кожни лезии на MS minor, с концентрични промени „в мишена“ или „в мишена“ или „в кокарда“, разпределени главно в крайниците, което позволява да се постави клиничната диагноза. В описания случай не е имало участие на лигавицата.
Аналитичните определяния са оправдани при наличие на тежки системни симптоми, големи гигантски целеви лезии или когато има тежко лигавично засягане (11). Микробиологични изследвания са препоръчителни при съмнение за инфекциозна етиология, докато хистологичното изследване трябва да се обмисли при наличие на атипични симптоми (2). В този случай бяха проведени лабораторни изследвания, тъй като той беше дете в предучилищна възраст, възраст, в която тази патология е рядка, поради наличието на системни симптоми и с цел да се провери инфекциозната етиология.
Диференциална диагноза. Синдромът на Стивънс-Джонсън е по-сериозен, с нетипични целеви лезии, обширни пурпурни лезии и области на проливане на кожата, по-малко от 10% от повърхността на кожата, с участието на лигавицата, което може да бъде подобно. Важността на правенето на разграничение между тези две образувания се дължи на факта, че като цяло МС не прогресира до по-сериозни състояния, за разлика от синдрома на Стивънс-Джонсън, който потенциално може да еволюира до токсична епидермална некролиза, с висока смъртност от около 30% (7,12).
Диференциалната диагноза включва: булозен пемфигоид, пемфигус, лекарствен обрив, уртикария, вирусни инфекции като херпес симплекс, болест на Reiter, болест на Kawasaki, алергичен васкулит, центробежен еритем пръстеновиден, panarteritis nodosa и лаймска болест (7,8, 13). В този случай доказаната клинична картина и типичните кожни лезии позволяват да се постави диагнозата на леки МС.
Целите на лечението са: Да се контролира заболяването, което причинява състоянието, да се лекува свързаната инфекция, ако тя съществува, и да се лекуват симптомите. Ако заболяването е предизвикано от лекарства, приложението им трябва да бъде спряно (7, 10, 14, 15).
Лечението на симптомите може да включва: антихистамини за контрол на сърбежа, парацетамол, локални анестетици за лезии в устата, общи мерки за грижа за кожата (15). В описания случай лечението е насочено към овладяване на инфекцията, за която се подозира, че има треска, гниене и левкоцитоза с неутрофилия. Не е имало история на употребата на наркотици и поради историята на поглъщане на студени разфасовки и сирене с високи стойности на IgE е поставена диета за изключване. По същия начин пероралните антихистамини и парацетамол са показани за лечение на треска и неразположение. В момента употребата на стероиди за леки МС е широко обсъждана и слабо приета (16). В настоящия случай той се използва в продължение на 24 часа за овладяване на възпалението, като се има предвид, че някои неконтролирани проспективни проучвания подкрепят използването на този вид терапия (8). Публикуваните проучвания не показват ясно кои деца могат да се възползват от лечение със стероиди (16).
Заключението е, че МС е рядка патология при деца в предучилищна възраст, която може да бъде диагностицирана на базата на клиниката, без да са необходими много допълнителни изследвания. Той е самоограничен, така че може да се лекува амбулаторно. Представеният случай е за МС незначителна, предизвикана от вероятна бактериална инфекция и алергична реакция към храна, която се разрешава с антибиотици, антихистамини и стероиди. Еволюцията му беше задоволителна.
ПРЕПРАТКИ
1. Sanchis JM, Bagán JV, Gavaldá C, Murillo J, Diaz JM. Мултиформен еритем: Диагностика, клинични прояви и лечение в ретроспективно проучване на 22 пациенти. J Oral Pathol Med 2010; 39: 747-752. [Връзки]
2. Molina A., Crespo V, Naranjo R. Erythema multiforme: описание на случаи и фенотипни варианти. Семейна медицина 2015; 41 (4): 232-234. [Връзки]
3. Paller A, Mancini J. Huwit C. Клинична детска дерматология. Учебник по кожни заболявания в детска и юношеска възраст. Elsevier Saunders. 5-то издание. Чикаго, IL 2012; 640 стр. [Връзки]
4. Osterne R, Matos R, Pacheco A, Alves F. Управление на мултиформен еритем, свързан с рецидивираща херпесна инфекция: Доклад за случая. J Can Dent Assoc 2009; 75: 597-601. [Връзки]
5. Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Erythema multiforme. Преглед и актуализация. RCOE 2004; 9 (4): 415 ? 423. Наличен на: http://scielo.isciii.es/pdf/rcoe/v9n4/puesta2.pdf. [Дата на консултация: 2.11.2016 г.] [Връзки]
6. Fernández García JR, Alcaraz Vera M, Ruiz Jiménez MA, Rodríguez Murillo JM, Hens Pérez A. Erythema multiforme. Rev Esp Pediatr 2000; 56: 202-205. [Връзки]
7. Уестън У. Еритема мултиформе, синдром на Стивънс-Джонсън и токсична епидермална некролиза. В: J. Harper, A. Oranje, S. Neil (редактори) Детска дерматология. Трето издание. Наука Блекуел. Лондон 2000. стр.: 628-636. [Връзки]
8. Морели J. Везикулозно-булозни заболявания. Мултиформен еритем. В: R.M. Kliegman, R.E. Behrman, H.B. Jenson, B.F. Стантън (ред.). Договор за педиатрия на Нелсън. 18-то издание. Elsevier Saunders. Барселона, Испания 2009, стр. 2685-2687. [Връзки]
9. Zegpi M, Castillo C, Salomone C. Дерматологичен клиничен случай. Rev Chil Pediatr 2002; 73 (4): 390-391. [Връзки]
10. Sokumbi O, Wetter D. Клинични характеристики, диагностика и лечение на еритема мултиформе: Преглед за практикуващия дерматолог. Int J Dermatol 2012; 51: 889-902. [Връзки]
11. Ayangco L, Rogers RS. Орални прояви на мултиформен еритем. Dermatol Clin 2003; 21: 195-205. [Връзки]
12. García Doval I, Roujeau JC, Cruces Prado MJ. Токсична епидермална некролиза и синдром на Stevens-Johnson: класификация и терапевтични новини. Actas Dermosifiliogr 2000; 91: 541- 551. [Връзки]
13. Васудеван Б, Чатърджи М. Лаймска борелиоза и кожа. Indian J Dermatol 2013; 58 (3): 167-174. [Връзки]
14. Weber DJ, Cohen MS, Morrell DS, Rutala WA. Остър пациент с треска и обрив. В: G.L. Мандел, J.E. Бенет, Р. Долин (съст.) Инфекциозни болести: Принципи и практика. Elsevier Churchill Livingstone. Филаделфия, Пенсилвания, 2009. [Връзки]
15. Currie G, Plaza J. Erithema multiforme. В: E.T. Надежда, R.D. Келерман (ред.). Текущата терапия на Кон. Второ издание. Elsevier Saunders. Филаделфия, Пенсилвания 2016, стр. 263-264. [Връзки]
16. Йеунг АК, Goldman RD. Използване на стероиди за мултиформен еритем при деца. Can Fam Phys 2005; 51: 1481-1483. [Връзки]