надбъбречен

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Анали на вътрешната медицина

печатна версия В ISSN 0212-7199

An. Med. Interna (Мадрид) В том 23В № 11В Ноември 2006 г.

Надбъбречен карцином. Ретроспективен анализ на пет случая

Адренокортикален карцином. Ретроспективен анализ на пет случая

М. J. Menéndez Calderón, F. Casal, J. Prieto, L. Cacho, C. Tusón

Вътрешни болести и 1 секция за ендокринология. Болница в Кабунес. Хихон (Астурия)

Представяме пет случая на карцином на надбъбречната жлеза, диагностицирани в нашата болница, и описваме тяхното клинично представяне, диагностични методи и използвано лечение. Това е рядък тумор, много агресивен и с лоша прогноза. Клинично те се представят като тумори, характеризиращи се с масов ефект, симптоми, дължащи се на инвазия в съседство, или от различни хормонални синдроми, сред които се открояват хиперкортизолизмът и вирилизацията. Диагнозата се основава на биохимичната характеристика на хормоналния синдром и на образни техники, особено CT и MRI. Патологично те са склонни да бъдат големи тумори с тенденция да нахлуват в съседни структури.Тяхното лечение е предимно хирургично и от различните лекарства за химиотерапия, най-ефективни са адренолитиците (митотан) самостоятелно или свързани с доксорубицин, цисплатин и етопозид.

Ключови думи: Надбъбречен карцином. Митотан.

Представяме пет случая на карцином на надбъбречната жлеза, диагностицирани в нашата болница и описваме клиничното представяне, диагностичните методи и лечението. Това е рядък тумор, силно агресивен и прогнозата е лоша. Клиничното представяне се характеризира с масов ефект, симптоми, причинени от инвазията на близките структури или от различни хормонални промени, особено хиперкортизолизъм и вирилизация. Диагнозата се основава на биохимичната характеристика на хормоналния профил и на образни техники, особено компютърна томография и магнитен резонанс. Лечението обикновено е хирургично и най-ефективните химиотерапевтични средства са адренолитиците (митотан) самостоятелно или свързани с доксорубицин, цисплатин и етопозид.

Ключови думи: Кортикален надбъбречен карцином. Етопозид.

Въведение

Надбъбречният карцином е много рядък тумор, с честота от 0,5-2 случая/милион жители/година, който се характеризира с много агресивен тумор, при който 40 или 70% от пациентите имат метастази, когато стартирахме проучването. Ранната диагностика и пълната хирургична ексцизия са най-добрите прогностични фактори за оцеляване1.

По-долу представяме опита на нашата болница при петима пациенти, диагностицирани с надбъбречен карцином и потвърдени от патологична анатомия, през периода между 1991-2002 г., за да се знае тяхната най-честа форма на представяне, хистологични характеристики и последваща еволюция, както и отношение приета терапия.

Случаите допринесоха

Случай 1. 60-годишен мъж с едногодишна история на HTN, който е представил загуба на тегло, анорексия и дискомфорт в дясното полукръвче през последните 7-8 месеца. Физикалният преглед разкрива артериална хипертония (150/90) и палпация на болезнена маса в хипохондриума и дясната кухина. Биохимичните и чернодробните тестове бяха нормални. В хормоналното проучване ритъмът на кортизола: 16 mg/dl (нормална стойност: 6.00-30.00), 20 pm кортизол: 5.1 µg/dl (VN: 2-13), Nugent тест: кортизол: 3.9 µg/dl (VN

Случай 2. 51-годишна жена, която се е консултирала за прогресивен хирзутизъм от една година еволюция. Физическият преглед разкрива увеличаване на косата при сексуално разпределение. Нямаше признаци на Кушинг и коремният преглед беше нормален. Хормоналното проучване показва: DHEA-сулфат: 9,5 mg/ml (VN: 0,35-4,30), 17-бестрадиол: 73 pg/ml (VN: 48-241), общ тестостерон: 1,9 pg/ml (VN 0,1-0,9), 17-кетостероиди: 58,4 mg/24 h (VN: 0-12), андростендион: 9,9 ng/ml (VN: 0,2-3,1), 17-хидроксипрогестерон: 2,58 ng/ml (VN:

Случай 3. 76-годишен мъж с анамнеза за ХТ, консултация за прогресивно наддаване на тегло, астения, малеоларен оток и проксимална мускулна слабост от 2-3 месеца еволюция. При преглед той имаше кушингоиден вид и затлъстяване на тръбите. Аналитичният показа леко нарастване на трансаминазите. Извършените хормонални проучвания са: ритъм на кортизол: am 28,9 µg/dl, pm 28 µg/dl; свободен кортизол в урината: 203 µg/24 часа; Nugent тест: кортизол 35,5 µg/dl; слабо спиране: кортизол 28,5 µg/ml (VN кортизол

Случай 4. 62-годишен мъж с астения, анорексия, болка в дясното полукръво, треска и загуба на тегло от 8 кг за 2-3 месеца. При изследване се палпира болезнена маса в дясното полукръвче. В лабораторните тестове се открояват само нормоцитна и нормохромна анемия и увеличаване на реагентите с остра фаза. Хормоналните изследвания бяха нормални. CT сканирането разкри солидна маса с диаметър над 10 cm в ретроперитонеалната област. Извършена е ЯМР, която демонстрира дясна надбъбречна маса от 17 х 11 х 19 см. Пациентът е подложен на лапаротомия и пълно отстраняване на споменатия тумор и бъбрек поради инфилтрация на последния. Общото тегло е 2654 g, а размерът му е 23 x 14 cm. Анатомично-патологичното проучване е на слабо диференциран карцином на надбъбречната жлеза с некроза, капсулна инвазия и митотичен индекс> 6/50 полета. При контролното CT сканиране след 3 месеца се наблюдава туморен рецидив от 14 cm с ретроперитонеално разпространение и чернодробна инфилтрация и пациентът умира 6 месеца след операцията.

Случай 5. 47-годишна жена, която се е консултирала за аменорея, хирзутизъм, прогресивно наддаване на тегло, слабост на крайниците, отоци и депресивно настроение през последните 8 месеца. Физическият преглед разкрива кушингоидния вид на пациента. В хормоналното проучване се откроява кортизолов ритъм: 8 ч. Сутринта: 31,5 µg/ml, 20 ч.: 19,2 µg/ml (VN: 2-13); кортизолурия (203,5 µg/24 часа); Nugent тест: кортизол: 29,6 µg/dl; ACTH 8 часа сутринта 5 фигури/поле и инвазия на капсула и съдове. Следоперативната еволюция на пациента е добра, с регресия на кушингоидните характеристики и възстановяване на редовните менструални цикли. Лечението започна с митотан 1,5 g/ден след операция и хидрокортизон при 20 mg/ден. Пациентът е без болест на 6-месечно проследяване.

Представяме преглед на нашия опит в пет случая на карцином на надбъбречната жлеза, диагностицирани през последните единадесет години. Поради малкия брой случаи, които допринасяме, не можем да получим смислени заключения, но вярваме, че тяхната комуникация може да бъде полезна, поради малкото публикации в нашата среда по този въпрос.

В нашето проучване има леко преобладаване на мъжете, въпреки че има тенденция да засяга по-често жените; обаче в някои публикации честотата е сходна и при двата пола, или дори предимно при мъжете. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 60,8 (SD + - 10,3) години, по-висока с десет години от тази, описана в литературата, но според възрастта на представяне за пол, при мъжете тя е по-висока, отколкото при жените, според с повечето от публикуваната поредица (1).

Функциониращите тумори са най-честата проява при жените, а най-честите симптоми на надбъбречната хиперфункция са синдром на Кушинг и вирилизация в реда на честотата. Нефункциониращите тумори преобладават при мъжете и обикновено се проявяват като общ синдром или коремна маса, както се случи в двата случая от нашата серия (2).

КТ на корема е избраното радиологично изследване, проведено във всички случаи, и винаги се наблюдава размер на тумора по-голям от 5 cm в диаметър, както се случва в други серии (2,3). Местоположението беше в десния надбъбрек в 80%.

Митотанът се използва като палиативно лечение при метастатични или неоперабилни тумори, свързани или не с други химиотерапевтични средства, както и за контрол на надбъбречната хиперфункция при функциониращи тумори (1,4). В нашата серия той е използван само в два случая, а в един от тях (случай 3), само по време на рецидив, ефективността му при контролиране на хиперкортицизма е нула, поради напредналия туморен стадий. В тези случаи трябва да се обмисли използването на по-бързодействащи лекарства като кетоконазол, метопирон или аминоглутетимид, като по този начин митотанът действа по-късно (5). От друга страна, в случай № 5 ние започнахме да използваме митотан като превантивна мярка, тъй като има автори, които наскоро препоръчват използването му като лечение в непосредствения следоперативен период, за да се предотврати рецидив на тумора при пациенти без данни за остатъчен тумор след хирургия (6). Изглежда, че някои серии предполагат подобрение на преживяемостта при пациенти със стадии I и II, въпреки че ефикасността му трябва да бъде оценена, тъй като други проучвания не са показали ползи или увеличаване на периода без заболяване.

Все още има малък опит с използването на митотан като допълнително лечение за хирургическа намеса, за да се установи критерий за действие; Освен това, малкото публикувани серии не демонстрират явно увеличение на оцеляването, но също така няма ясни доказателства, че то не е ефективно (8,9). Поради тази причина ние вярваме, че би било интересно да се разработи Национален регистър на тази патология, който да позволи провеждането на проспективни изследвания и по този начин да се оцени отговорът на различни терапевтични оръжия. Увеличението на оцеляването се дължи повече на ранното откриване, като настоящото предизвикателство е да се подобри терапевтичният аспект.

Библиография

1. Muñoz-Casares FC, López-Cillero P, Delgado JB, Ruiz FP, Alvarez MG, Torres PR, et al. Адренокортикален карцином. Терапевтичен подход в напреднал стадий. Cir Esp 2002; 72: 45-47. [Връзки]

2. Wajchenberg BL, Albergaria Pereira MA, Medonca BB. Адренокортикален карцином: клинични и лабораторни наблюдения. Рак 2000; 88: 711-731. [Връзки]

3. Kasperlik-Zahuska AA, Migdalska BM, Zgliczynski S, Makowska AM. Адренокортикален карцином. Клинично проучване и резултати от лечението на 52 пациенти. Рак 1995; 75: 2587-2591. [Връзки]

4. Evans HL, Vassilopoulou-Sellin R. Надбъбречни кортикални новообразувания Изследване на 56 случая. Am J Clin Pathol 1996; 105: 76-86. [Връзки]

5. Luton JP, Cerdas S, Billaud L, Thomas G, Guilhaume B, Betagna X, et al. Клинични характеристики на Luton адренокортикален карцином, прогностични фактори и ефекта от терапията с митотан. N Engl J Med 1990; 322: 1195-1201. [Връзки]

6. Dickstein G, Shechner C, Arad E, Best LA, Nativ O. Има ли роля за ниски дози митотан (o, p´-DDD) като адювантна терапия при адренокортикален карцином? J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 3100-3103. [Връзки]

7. Vassilopoulou-Sellin R, Guinee VF, Klein MJ, Taylor SH, Hess KR, Schultz PN, et al. Влияние на адювантния митотан върху клиничния ход на пациенти с адренокортикален рак. Рак 1993; 71: 3119-3123. [Връзки]

8. Компютър на дърводелец. Неуспех на митотана при адренокортикален рак: къде следва? Рак 1993; 71: 2900. [Връзки]

9. Vassilopoulou-Sellin R, Schultz PN. Клиничен резултат от адренокортикален карцином в края на 20 век. Рак 2001; 92: 1113-1121. [Връзки]

Приет документ: 19 май 2006 г.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons