Какво е?

Надбъбречната недостатъчност е дефицит в производството на стероидни хормони (глюкокортикоиди и минералокортикоиди) от надбъбречните жлези.

недостатъчност

Как се произвежда?

Глюкокортикоидите и минералокортикоидите се произвеждат от надбъбречните жлези. Това производство на глюкокортикоиди се стимулира от друг хормон, наречен ACTH (адренокортикотропен хормон), който се синтезира в хипофизната жлеза. На свой ред ACTH се стимулира от друг хормон, произведен от хипоталамуса. Минералкортикоидите се регулират от вещества като ренин и ангиотензин.

Случаите на надбъбречна недостатъчност могат да бъдат разделени на две големи групи: 1) тези, свързани с неспособността на самите надбъбречни жлези да произвеждат тези хормони в достатъчно количество (болест на Адисън) и 2) тези, които са вторични при недостатъчното производство на АСТН.

Най-честата причина за болестта на Адисън е това, което се нарича автоимунен адреналит, т.е. Други причини за болестта на Адисън са инфекции като туберкулоза и други. Съществуват и хеморагични причини, както в случая на синдрома на Уотърхаус-Фридерихсен или в случаите, свързани с употребата на антикоагуланти. Туморни метастази от други места, хирургично отстраняване на надбъбречните жлези или лечение с надбъбречни инхибитори като митотан, кетоконазол, аминоглутетимид или метопирон могат да бъдат свързани с първична надбъбречна недостатъчност. Понякога може да няма разрушаване на жлезата, но има устойчивост на действието на ACTH чрез антитела, които блокират действието на ACTH, така че жлезата, макар и здрава, да не синтезира или секретира кортикостероиди.

Причините за вторична надбъбречна недостатъчност се дължат на афектации на хипофизата или хипоталамуса, които се проявяват с липса на секреция на ACTH.

Лечението с външни стероиди инхибира секрецията на ACTH и секрецията на кортикостероиди от надбъбречните жлези. Същото се случва, когато има тумор от друго място, което произвежда кортикостероиди. В тези случаи, когато кортикостероидите се отстраняват от кръвта или защото вече не използваме лекарството, или защото премахваме тумора, който ги е произвел, надбъбречната криза ще бъде предизвикана, тъй като жлезите преди това са били инхибирани.

При първична надбъбречна недостатъчност са засегнати както глюкокортикоиди, така и минералокортикоиди, но в случай на вторична надбъбречна недостатъчност са засегнати само глюкокотикостероиди.

Симптоми

Симптомите ще бъдат получени от дефицит на глюкокортикоиди. Обикновено клиничните прояви обикновено се появяват постепенно и включват слабост, умора, загуба на тегло, гадене, повръщане, дифузна болка в корема от обикновено лек характер.

Когато участието е първично и минералокортикоидите също са засегнати. В тази ситуация се добавят симптоми като жажда за сол и епизоди на хипотонично замайване, особено когато станем, след като сме легнали известно време. Тези симптоми се дължат на загуба на натрий поради недостиг на минералокортикоиди.

При първична надбъбречна недостатъчност обикновено има повишение на ACTH, тъй като добре функциониращата хипофизна жлеза не открива кортикостероиди в кръвта и увеличава производството на ACTH, за да стимулира производството на кортикостероиди. Това води до увеличаване на пигментацията на кожата в области, които не са изложени на слънчева светлина.

Поради факта, че стероидите не се произвеждат в надбъбречната жлеза, при жените срамната и аксиларната коса може да липсват, тъй като те са основният източник на андрогени, за разлика от мъжете, където основният андроген е тестостеронът, произведен от тестисите.

Други симптоми като калциране в хрущяла и ставите също могат да се появят.

Понякога може да има надбъбречна криза, обикновено поради внезапно намаляване на кортикостероидите в кръвта. Обикновено това се случва, когато пациентът е на медикаментозно лечение със стероиди, които инхибират генерирането на кортикостероиди от надбъбречната жлеза и внезапно спира да получава това лечение, друг път може да се случи поради хеморагично разрушаване на надбъбречните жлези или ситуации на прекомерни усилия от страна на тялото както при сериозни инфекции, изгаряния и др. В този случай симптомите включват много висока температура, гадене, повръщане, тежка хипотония и ако не се разреши шок.

Диагноза

Диагнозата се поставя чрез измерване на нивата на кортизол в кръвта, които ще бъдат понижени. Това се прави след даване на синтетичен ACTH. Освен това, в случай на първична недостатъчност или болест на Адисон, нивата на АСТН ще бъдат повишени, но не и в случай на вторична недостатъчност, където АКТН ще бъде намалена.

Образните тестове като абдоминален ултразвук и за предпочитане КТ или магнитен резонанс на корема могат да разкрият морфологични промени в жлезата.

Лечение

Като цяло лечението ще се основава на заместване на кортикостероидни хормони. В случай на първична недостатъчност или болест на Адисон, ще се прилагат както глюкокортикоиди, така и минерални кортикоиди, докато ако е вторична, ще се прилагат само глюкокортикоиди. По принцип приложението на глюкокортикоиди включва фармакологични препарати на базата на кортизон, хидрокортизон, преднизон или дексаметазон. Заместителите на минералокортикоидите включват флудрокортизон.

Необходимо е да се знае, че в стресови ситуации като операции, травми, наред с други, те ще изискват увеличаване на дозата, така че пациентът трябва да бъде обучен да борави с лекарствата си.

В случаите на вторична надбъбречна недостатъчност като цяло, лечението с глюкокортикоиди обикновено е достатъчно. Надбъбречната криза е спешна медицинска помощ и изисква високи дози интравенозен кортизол и обилна хидратация през серуми, в болница.

Предпазни мерки

Профилактиката се случва, тъй като при лица под продължително лечение с кортикостероиди те не се оттеглят рязко и дозата се увеличава при стресови ситуации, например инфекции, операции или травми. В останалите случаи няма възможност за профилактика на заболяванията.

Д-р Хосе Феликс Меко

Специалист по вътрешни болести

Предварителен медицински консултант