, Д-р, MHS, Медицински факултет на Университета Лома Линда

tico

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (2)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (2)
  • Видео (0)

Етиология

Нефротичният синдром може да се появи на всяка възраст, но е по-разпространен при деца (особено болест с минимална промяна), главно между 1,5 години и 4 години. Вродените нефротични синдроми се появяват през първата година от живота. В по-младата възрастова група (10% от случаите при деца, но> 50% от случаите при възрастни, като най-чести са:

Амилоидозата, слабо призната причина, е отговорна за 4% от случаите.

ХИВ-асоциираната нефропатия е вид фокална сегментна гломерулосклероза, която се среща при пациенти със СПИН.

Причини за нефротичен синдром

Бързо прогресивен GN *

Болест на Castleman

Свързани с наркотици или вещества

Нестероидни противовъзпалителни лекарства

Шистосомоза (поради Schistosoma heematobium)

Вродени нефротични синдроми

Дифузна мезангиална склероза

Финландски тип, т.е.нефринов дефект

Резистентен към кортикостероиди нефротичен синдром

Синдром на Денис-Драш

Адаптиране към намалени нефрони

Хронична алографтна нефропатия

* Най-често се проявява като нефритен синдром.

† Инфекциозни и постинфекциозни причини.

GSFS = фокален сегментен гломерулонефрит;

Патофизиология

Протеинурията се причинява от промени в ендотелните клетки на капилярите, гломерулната базална мембрана (GBM) или подоцитите, които обикновено филтрират серумно протеините селективно според техния размер и заряд.

Механизмът на увреждане на тези структури е неизвестен при първични и вторични гломерулни заболявания, но доказателствата показват, че Т лимфоцитите могат да регулират положително циркулиращия фактор на пропускливост или отрицателно да регулират инхибитора на фактора на пропускливост в отговор на неидентифицирани имуногени и цитокини. Други възможни фактори включват наследствени дефекти в интегралните протеини на диафрагмалните цепнатини на гломерулите, активиране на комплемента, водещо до увреждане на гломерулните епителни клетки и загуба на отрицателно заредени бучки, прикрепени към GBM и GBM протеини.

Усложнения на нефротичния синдром

Това нарушение причинява загуба на урина на макромолекулни протеини, особено албумин, както и опсонини, имуноглобулини, еритропоетини, трансферин, свързващи хормони протеини (включително глобулин, свързващ хормона на щитовидната жлеза и протеин, свързващ витамин D) и антитромбин. III. Дефицитът на тези и други протеини допринася за различни усложнения (вж. Усложнения на нефротичния синдром); други физиологични фактори също могат да играят роля.

Усложнения на нефротичния синдром

Допринасящи фактори

Оток (включително асцит и плеврален излив)

Генерализирано повишаване на пропускливостта на капилярите поради хипоалбуминемия с намалено онкотично налягане

Възможно бъбречно задържане на натрий

Инфекция (особено целулит, а в 2-6% от случаите спонтанен бактериален перитонит)

Възможна загуба на опсонини и имуноглобулини

Загуба на еритропоетин и трансферин

Промени в резултатите от теста на функцията на щитовидната жлеза (преди това пациентите с хипотиреоиди се нуждаят от повишена доза заместващ хормон)

Загуба на глобулин, свързващ хормоните на щитовидната жлеза

Хиперкоагулация и тромбоемболия (особено тромбоза на бъбречните вени и белодробна емболия, които се наблюдават при до 5% от децата и 40% от възрастните)

Загуба на антитромбин III

Повишен чернодробен синтез на коагулационни фактори

Хипервискозитет, причинен от хиповолемия

Протеиново недохранване при деца (понякога с чуплива коса и нокти, алопеция и забавяне на растежа)

Загуба на протеин

Намалено производство на черен дроб

Понякога намалена абсорбция вследствие на мезентериален оток

Повишен синтез на чернодробни липопротеини

Дислипидемия с атеросклероза

Задържане на натрий в бъбреците

Употреба на кортикостероиди

Недостиг на витамин D поради загуба на протеин, свързващ витамин D

Възможно хиповолемия, интерстициален оток и използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства

Проксимална тубулна дисфункция (придобит синдром на Fanconi), с гликозурия, аминоацидурия, изчерпване на калий, фосфатурия, бъбречна тубулна ацидоза, бикарбонатурия, хиперцитратурия и урикозурия

Токсични ефекти върху бъбречните тубуларни клетки, вторични за големите количества протеини, които те реабсорбират

Знаци и симптоми

Първичните симптоми включват анорексия, неразположение и мътна урина (причинени от високи нива на протеин).

Задържането на течности може да причини

Диспнея (плеврален излив или оток на ларинкса)

Коремна болка (асцит или, при деца, мезентериален оток)

Може да се появят съответни признаци, включително периферни отоци и асцит. Отокът може да скрие признаци на загуба на мускули и паралелни бели линии се появяват на нокътните лехи (линии на Мюркке).

Други признаци и симптоми могат да се отдадат на множеството усложнения на нефротичния синдром (вж. Усложнения на нефротичния синдром).

Диагноза

Връзка между концентрациите в урината в произволни проби от протеин и креатинин ≥ 3 или протеинурия ≥ 3 g за 24 часа

Серологични тестове и бъбречна биопсия, освен ако причината е клинично очевидна

Диагнозата се подозира при пациенти с отоци и протеинурия при анализ на урината и се потвърждава чрез определяне на протеин и креатинин в произволна проба от урина или чрез 24-часово определяне на протеин в урината. Причината може да се предполага от клинични находки (напр. Системен лупус еритематозус, прееклампсия, рак); когато причината не е ясна, трябва да се направят допълнителни изследвания (като серология) и бъбречна биопсия.

Изследване на урината

A протеинурия Значително (3 g протеин в проба от урина, събрана за 24 часа; нормалната екскреция е 150 mg/ден) е диагностична находка. Алтернативно, съотношението на протеин към креатин в произволна проба от урина обикновено надеждно изчислява грамовете протеин/1,73 m 2 телесна повърхност в 24-часова проба (например стойности от 40 mg/dL протеин и 10 mg/dL креатин във всяка проба са еквивалентни на намирането на 4 g/1,73 m 2 в 24-часова проба).

Изчисленията, базирани на случайни проби, могат да бъдат по-малко надеждни, когато екскрецията на креатинин е висока (например по време на спортни тренировки) или ниска (както при кахексия). Въпреки това, изчисленията, базирани на произволни проби, често се предпочитат пред 24-часовото събиране на урина, тъй като събирането е по-удобно и по-малко склонно към грешки (например поради липса на проследяване на медицинските поръчки); тези по-удобни тестове улесняват проследяването на промените, които настъпват по време на лечението.

В допълнение към протеинурията, изследване на урината може да покаже наличието на отливки (хиалинови, гранулирани, мастни, восъчни или епителни клетки). Липидурията, което е наличието на свободни липиди или в тръбните клетки (овални мастни тела), в отливките (мастни отливки) или като свободни кръвни клетки, показва гломерулно разстройство като причина за нефротичен синдром. Холестеролът може да бъде открит в урината чрез светлинна микроскопия и показва малтийски кръстосан модел при наблюдение под поляризирана светлина; Суданското петно ​​също може да се използва за разглеждане на триглицериди.

Допълнителни тестове при нефротичен синдром

Допълнителните тестове помагат да се характеризира тежестта на състоянието и неговите усложнения.

Концентрациите на азот в кръвта и креатинин варират в зависимост от степента на бъбречно засягане.

Серумният албумин често е 2,5 g/dL.

Общите концентрации на холестерол и триглицериди обикновено са повишени.

Не е необходимо рутинно да се оценяват нивата на α- и γ-глобулини, имуноглобулини, свързващи хормони протеини, церулоплазмин, трансферин и комплементни протеини, но техните стойности също могат да бъдат ниски.

Оценка на вторични причини и нефротичен синдром

Полезността на тестовете за вторични причини за нефротичен синдром (вж. Причини за нефротичен синдром) е противоречива, тъй като тяхното представяне е лошо. Тестването е най-добре да се извършва, както е продиктувано от клиничния контекст. Могат да бъдат включени следните определения:

Глюкоза или гликиран Hb (HbA1c) в серума

Серологични тестове за хепатит В и С

Електрофореза на протеини в серума и урината

Серологичен тест за сифилис (напр. Бърз плазмен реагин)

Оценка на антитела срещу ХИВ

Концентрации на комплемента (CH50, C3, C4)

Резултатите могат да модифицират лечението и да премахнат необходимостта от биопсия. Например, наличието на криоглобулини предполага смесена криоглобулинемия (например, причинена от хронични възпалителни разстройства като системен лупус еритематозус, синдром на Sjögren или инфекция с вируса на хепатит С), а наблюдението на моноклонален протеин върху електрофореза серум или урина протеин предполага моноклонална гамопатия (като мултиплен миелом), особено при пациенти на възраст> 50 години с анемия.

The бъбречна биопсия Показано е при възрастни да диагностицират нарушения, които причиняват идиопатичен нефротичен синдром. При децата този синдром най-вероятно се дължи на минимална промяна на заболяването и обикновено се предполага без биопсия, освен ако пациентът не се подобри по време на кортикостероиден тест. Конкретни находки от биопсия са обсъдени в раздела за всяко разстройство.

Прогноза

Прогнозата варира в зависимост от причината. Пълните ремисии могат да настъпят спонтанно или при лечение. Като цяло прогнозата е благоприятна при разстройства, които се повлияват от прилагането на кортикостероиди.

Във всички случаи прогнозата може да бъде по-лоша при наличие на: