Черният дроб произвежда вещество, наречено жлъчка. Жлъчката помага при храносмилането и премахва отпадъците от черния дроб. Жлъчката напуска черния дроб през жлъчните пътища. Той излиза през тези тръби към първата част на тънките черва (дванадесетопръстника). Когато детето има жлъчна атрезия, това означава, че някои от неговите жлъчни пътища не са оформени правилно или не съществуват. Следователно жлъчката не може да напусне черния дроб, както би трябвало.
Какво причинява атрезия на жлъчните пътища?
Билиарната атрезия е вродено заболяване. Това означава, че бебетата, които го имат, се раждат с него. Причината за това разстройство не е известна със сигурност.
Симптоми на жлъчна атрезия
Някои деца показват симптоми на билиарна атрезия при раждането или през първите 2 седмици от живота. При повечето бебета тези симптоми се проявяват едва на 2 до 8 седмична възраст. Тези признаци включват следното:
Пожълтяване на кожата и бялата лигавица на очите (жълтеница). Жълтеницата също произвежда тъмно оцветена урина и светли изпражнения. Това се случва в резултат на натрупването на билирубин, жълто вещество, което тялото произвежда по време на разграждането на червените кръвни клетки. При нормални условия черният дроб събира билирубин и след това го изхвърля от тялото с изпражненията. Когато билирубинът не може да напусне черния дроб през жлъчните пътища, той се натрупва в тялото и причинява жълтеница.
Затруднено усвояване на минерали и витамини, което води до симптоми на недохранване.
Много бледи изпражнения (сив или глинен цвят).
Образуване на белези в черния дроб.
Увеличен далак.. Това е така, защото кръвта циркулира по-бавно през черния дроб.
Как се диагностицира жлъчната атрезия?
Първо, доставчикът на здравни услуги ще прегледа вашата медицинска история и ще извърши физически преглед. Вашето дете може да се нуждае от следните тестове:
Кръвни тестове може да разкрие признаци на чернодробно заболяване.
Ултразвук ви позволява да изключите някои причини за необичайни резултати от кръвен тест. По време на този тест се използват безвредни звукови вълни, за да се създаде картина на черния дроб, жлъчния мехур, жлъчните пътища и кръвоносните съдове, които доставят кръв към черния дроб.
A сканиране на хепатобилиарна иминодиоцетна киселина за проверка на състоянието на жлъчните пътища. Течност, известна като радиоактивен индикатор или индикатор, се инжектира в тялото. Сцинтиграфията може да види как тази течност преминава през жлъчните пътища до червата. Маркерът показва дали липсват или са запушени някакви жлъчни пътища. Този тест не се използва често.
Чернодробна биопсия ви позволява да откриете признаци на увреждане на чернодробната тъкан. Понякога може да даде улики за причината за тези щети. По време на този тест се използва куха игла за отстраняване на малко количество тъкан от черния дроб. Тази тъкан се изследва в лабораторията.
Интраоперативна холангиография това е процедура, която може да е необходима, ако диагнозата не може да бъде поставена въз основа на резултатите от другите тестове. Хирургът прави разрез близо до черния дроб. Чрез този разрез той разглежда жлъчните пътища и инжектира контрастна течност в тях. Това ви позволява да откриете дали има проблеми в жлъчните пътища. Ако този тест е необходим, обикновено се прави в началото на операцията за коригиране на билиарната атрезия (виж по-долу).
Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP) е процедура, при която осветена тръба се поставя през устата и в тънките черва. Това позволява по-добра представа за причината за жлъчните заболявания.
Как се лекува жлъчната атрезия?
Билиарната атрезия се коригира чрез операция с помощта на процедурата Kasai. По време на операцията се отстраняват (отстраняват) анормалните жлъчни пътища извън черния дроб. След това тънките черва са свързани директно с добре функциониращите канали. Това позволява на жлъчката да тече в червата. Най-добре е операцията да се извърши скоро след поставяне на диагнозата, обикновено в рамките на няколко дни. Колкото по-младо е детето, когато прави операцията, толкова по-добър е резултатът.
Кои са проблемите, които трябва да бъдат разгледани в дългосрочен план?
Без лечение детето с билиарна атрезия обикновено не живее повече от няколко години. Хирургията помага за овладяване на заболяването и често работи добре в продължение на много години. Операцията обаче не лекува жлъчна атрезия. Много деца с атрезия на жлъчката достигат точка, в която се нуждаят от чернодробна трансплантация.
Билиарна атрезия при по-големи бебета
В някои редки случаи атрезия на жлъчката не се диагностицира, докато детето навърши 3 до 4 месеца. Лечението при тези деца може да е различно. Доставчикът на здравни услуги на вашето дете ще може да ви даде повече информация. Бебе на тази възраст с билиарна атрезия може да прояви следните симптоми:
Липса на растеж
Подут корем поради натрупване на течности (асцит)
Ненормално високо кръвно налягане в съдовете, които хранят черния дроб (портална хипертония)
Образуване на белези в черния дроб (цироза)