- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Полимиозит
Определение на болестта
Това е рядка идиопатична възпалителна миопатия, характеризираща се със симетрична проксимална мускулна слабост и повишени мускулни ензими.
ОРФА: 732
Обобщение
Епидемиология
Съобщава се, че прогнозната годишна честота на полимиозит (PM) е между 1/250 000 и 1/130 000 нови случая/година с преобладаване 1/14 000. Това е рядко заболяване, което може да бъде неправилно диагностицирано поради припокриване с други миопатии. ПМ е по-често при жените, отколкото при мъжете (2: 1). В САЩ се съобщава за съотношение 5: 1 на черно/белите хора.
Клинично описание
Етиология
Точните механизми, лежащи в основата на ПМ, не са ясно изяснени досега. Изглежда, че ПМ се причинява от медиирана от възпалението некроза и регенерация на мускулните влакна. Предложена е комбинация от генетични полиморфизми (HLA-DQA1 * 0501 и HLA-DRB1 * 0301) на алела TNF-α и факторите на околната среда (коксаки вирус B, HTLV-1 и HIV).
Диагностични методи
Диагнозата често се забавя поради липсата на характерни находки. Той се основава на наличието на следните четири критерия: проксимална мускулна слабост, повишени мускулни ензими (СК, алдолаза), миопатични находки при електромиография (ЕМГ) и мускулна биопсия, показваща регенериращи разпръснати влакна и периваскуларен и ендомизиален възпалителен инфилтрат (Т лимфоцити CD8 и макрофаги). Антинуклеарните и антисинтетазните антитела (като анти-Jo-1 антитела) могат да представляват 20-25%.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва късно настъпили мускулни дистрофии, както и немалова миопатия при възрастни или проксимална миотонична миопатия (вижте тези термини). Диференциацията с насложен миозит (виж този термин), некротизираща миопатия (виж този термин) и чист ПМ е сложна.
Управление и лечение
Целта на лечението е да се контролира възпалението и да се възстанови мускулната функция. Първоначалното лечение включва високи дози кортикостероиди. Впоследствие дозата се намалява, за да се постигне минимална поддържаща доза. Имуносупресивните агенти също често се използват в комбинация, обикновено метотрексат, азатиоприн или микофенолат мофетил. В тежки случаи може да се използва интравенозен имуноглобулин (IVIG) или интравенозно метилпреднизолон (IVPV). Препоръчва се и физикална терапия. Наблюдението за екстрамускулно засягане трябва да включва рентгенография на гръдния кош, тестове за белодробна функция и ехокардиография, ако се подозира сърдечно засягане. Препоръчват се и подходящи за възрастта скринингови тестове за рак.
Прогноза
Прогнозата зависи от реакцията на пациента към лечението (благоприятна в повечето случаи), тежестта на проявите на заболяването, възрастта при диагностициране, наличието на сърдечно или белодробно засягане и свързаните тумори. Дългосрочните кортикостероиди могат да бъдат основен източник на заболеваемост.
Експерти: Pr Olivier BENVENISTE - Последна актуализация: Май 2014 г.