- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Фокален миозит
Определение на болестта
Фокалният миозит е рядка възпалителна миопатия, характеризираща се с локализирано възпаление на скелетната мускулатура, обикновено в долните крайници.
ОРФА: 48918
Епидемиология
Разпространението е неизвестно. Към днешна дата са описани приблизително 115 случая.
Клинично описание
Болестта може да се появи на всяка възраст. Представя се като маса (с променлив размер от 1 до 20 см), разположена в един скелетен мускул, който може да бъде безболезнен или нежен на допир и който расте коварно в продължение на няколко седмици или месеци. Масата обикновено е разположена в долните крайници, а мускулите, които най-често са засегнати, са адукторът, огромният латералис и гастрокнемиусът или прасците. Рядко може да се появи в мускулите в областта на главата и шията. Допълнителните редки системни прояви включват треска, миалгия, генерализирана слабост и загуба на тегло. Изглежда, че не нахлува в съседните сухожилия, фасцията или кожата и обикновено отзвучава спонтанно с времето. Рецидив е възможен (наблюдава се в 18% от случаите), но рядък. В някои случаи може да прогресира до дерматомиозит.
Етиология
Етиологията е неизвестна. Възможните причини включват травма, генетични фактори (които остават неизвестни), вирусни инфекции и автоимунно заболяване. Фокалният миозит се счита от някои за локализирана форма на полимиозит. Друга възможна причина за хипертрофия на мускулните влакна, водеща до фокален миозит, е хроничното дразнене на нервите, причинено от компресия на нерв.
Диагностични методи
Клиничните находки на възпаление в един мускул са показателни за фокален миозит. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) помага при диагностицирането, като разкрива повишена интензивност на сигнала и хипертрофия на засегнатия мускул. Понякога се наблюдава леко повишаване на нивото на креатин киназа (CK). Хистологичните находки се състоят от хронично възпаление и фиброза, придружени от миопатични промени с регенеративни/дегенеративни влакна, миофагоцитоза и понякога ъглови атрофични влакна и пикнотични ядра.
Диференциална диагноза
Клинично, фокалният миозит може да бъде объркан с много други заболявания като саркоми на меките тъкани (рабдомиосарком, липосарком, лейомиосарком), миозит осификанс прогресива, възпалителен миофибробластичен тумор, лимфом (вижте тези термини), фиброматоза, рабдомиома и интрамускулна липома заболявания с възпалителен или съдов произход. Патологично може да наподобява възпалителна миопатия и мускулна дистрофия (вижте тези термини).
Управление и лечение
Лечението често не е необходимо, тъй като повечето случаи се решават спонтанно. Противовъзпалителни лекарства (стероидни или нестероидни), като перорален преднизолон, могат да се прилагат, за да се сведе до минимум всяка болка и възпаление. В случаи, усложнени от ограничено движение на ставите, може да се наложи физическа и/или хирургична терапия.
Прогноза
Прогнозата е много добра, тъй като повечето случаи на фокален миозит отзвучават спонтанно.
Експерти: Д-р Елизабет РЪШ - Последна актуализация: Април 2013 г.