- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Синдром на системно изтичане на капиляри
Определение на болестта
Синдромът на изтичане на капиляри (SCLS) е сериозно системно заболяване поради повишена пропускливост на капилярите, характеризиращо се с епизоди на хипотония, оток и хиповолемия.
ОРФА: 188
SCLS е описан в по-малко от 150 случая от първото му описание през 1960 г.
Клинично описание
Етиология
SCLS се причинява от капилярна хиперпропускливост с неизвестна етиология. Различни патофизиологични хипотези са разглеждани като механизъм, медииран от възпаление или увреждане на капилярния ендотел от моноклонална гамопатия.
Диагностични методи
Основните показатели на диагнозата са: физическа и биологична оценка, рецидиви на гърчове, асоцииране на хемоконцентрация с хипоалбуминемия. Наличието на анормален моноклонален имуноглобулин, наречен парапротеин, е показателно за диагнозата, но не е убедително.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва сепсис, анафилаксия, други причини за изтичане на капиляри и прекъсване на долната куха вена. Хроничните случаи могат да бъдат погрешно диагностицирани като синдром на Gleich, венозен застой, ентеропатия, губеща протеини, и нефротичен синдром.
Управление и лечение
Няма лечебно лечение; лечението е симптоматично и профилактично. Не се препоръчва приложението на интравенозни течности, тъй като не повишава кръвното налягане и влошава отока, а също така увеличава риска от съдово претоварване във фазата след изтичане. Пероралното приложение на течности, съдържащи електролити, може да намали тежестта на атаката, ако се приема рано, така че обучението на пациентите за откриване на ранни признаци на продромал е от решаващо значение. Бета-адренергичните агонисти и инхибиторите на фосфодиестеразата показват добри резултати в някои случаи, но имат сериозни странични ефекти. Интравенозните имуноглобулини са обещаваща профилактична стратегия.
Прогноза
Въпреки напредъка в диагностиката и лечението, който удължи продължителността на живота на пациентите, прогнозата остава неблагоприятна, тъй като смъртността достига 30-40% след 10 години.
Експерти: Pr Zahir AMOURA - Последна актуализация: Ноември 2012 г.