Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Семинари на испанската фондация по ревматология е младо и динамично списание, създадено с цел провеждане на рецензии за ревматични заболявания: системни заболявания, възпалителни артропатии, костни заболявания и ревматизъм на меките тъкани. По същия начин той обхваща аспекти на други гранични области на специалността. Изданието е орган за продължаващо образование на Испанското общество по ревматология и излиза на тримесечие. Структурата на списанието се състои от редакция и пет поръчкови рецензии, представляващи голям интерес за специалистите в тази специалност. Семинарите на испанската фондация по ревматология са публикацията par excellence на продължаващото обучение на ДОИ и има одобрението на испанската система за акредитация на продължаващо образование (SEAFORMEC).

Следвай ни в:

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Етиология
  • Възпалителен феномен
  • Дегенеративно явление
  • Митохондриален феномен
  • Клинични проявления
  • Лаборатория
  • Електронейромиография
  • ЯМР на мускулите
  • Мускулна патология
  • Диагноза
  • Диференциална диагноза
  • Прогноза
  • Лечение
  • Кортикостероиди
  • Имуносупресори
  • Интравенозни имуноглобулини
  • Биологични агенти
  • Симптоматична терапия
  • Други терапии
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

тялото

Спорадичният миозит на тялото при включване (IBM) е основна подгрупа сред идиопатичните възпалителни миопатии. Клиничните и патологичните находки на това заболяване са добре дефинирани, но не винаги са лесни за идентифициране. IBM засяга главно мъже на възраст над 50 години, които обикновено имат хронична, а понякога и асиметрична слабост и атрофия, като по този начин се изисква широка диференциална диагноза. Някои добре характеризирани автоимунни заболявания са свързани с IBM. Въпреки това, за разлика от дерматомиозита, няма връзка с неопластично заболяване. Клиничните и хистопатологичните данни са задължителни при диагностицирането на IBM, докато лабораторните и електромиографските изследвания обикновено не са диагностични. За разлика от това, ядрено-магнитен резонанс може да помогне при диагностицирането и евентуално трябва да бъде включен в диагностичните критерии. Патогенезата на IBM все още не е добре дефинирана, тъй като включва взаимовръзки между възпалителни, дегенеративни и митохондриални явления. Диагностичното забавяне е правило и отговорът на наличните лечения е лош, освен когато автоимунно заболяване е свързано с IBM.

Инклюзионният миозит (ICM) в неговата спорадична форма е описан като патологичен обект през 1971 г. от Yunis и Samaha 1 и е част от групата на идиопатичните възпалителни миопатии (IIM) заедно с дерматомиозит (DM), полимиозит (PM) и имуно- медиирана или автоимунна некротизираща миопатия (ANM) 2. IIMs съставляват хетерогенна група на придобити миопатии, които споделят наличието на остра, подостра или хронична мускулна слабост и хистологични признаци на възпаление. Последното, наличието на възпалителен инфилтрат в мускулната биопсия, е най-важната хистологична промяна, която разграничава спорадична ICM от наследствената му форма. .

За разлика от останалите MII, MCI има пристрастие към мъжкия пол и напредналата възраст и е най-честата придобита миопатия при хора над 50-годишна възраст. Етиологията му е неизвестна, а патогенезата - много сложна, съчетаваща имунно-медиирани, дегенеративни и митохондриални възпалителни явления 6–11 .

Клинично се характеризира с често асиметрична мускулна слабост, за предпочитане дистална в горните крайници и проксимална в долните крайници и може да бъде свързана и с нарушения на преглъщането. Прогресира бавно, произвеждайки изразена заболеваемост и функционална зависимост, ограничавайки пациентите да използват инвалидна количка приблизително 10 години след появата на симптомите 8 .

За съжаление, по-голямата част от времето, ICM не е устойчив на лечение, така че разработването на нови терапии, основаващи се на задълбочаване на неговите патогенетични механизми, е от съществено значение за подобряване на качеството и продължителността на живота на тези пациенти 6,12,13 .

През 1967 г. Chou 14 описва това, което вероятно би било първият документиран случай на ICM и, години по-късно, Yunis и Samaha 1 въвеждат термина ICM, когато го описват като нозологична единица. Изчислено е, че ICM представлява 16-28% от пациентите с IBM и че има глобално разпространение между 4,5-9,5 на милион жители, достигайки 35 на милион при тези над 50-годишна възраст 5,15,16, въпреки че тези цифри може да бъде подценена поради погрешна диагноза на ПМ при пациенти с MCI. Въпреки че имат малко проучвания на популацията, съществуващите показват различно разпространение в зависимост от държавите и етническата принадлежност, ситуация, която е отразена в Таблица 1. Като се вземат предвид тези различни данни за населението, ще са необходими многоцентрови проучвания с по-голям брой пациенти определят епидемиологията на ICM и определят връзката му с генетичните и екологичните фактори.

Преобладаване на популацията на миозит на тялото с включване

Страна Разпространение на милион жители Справка
Турция 0,67 Oflazer 2011 18
Холандия 4.9 Badrising 2000 19
нас 7.06 Уилсън 2008 20
Япония 9,83 Suzuki 2011 21
Западна Австралия 14.9 Needham 2008 15

Доказателствата за генетична чувствителност при MCI се основават на проучвания на HLA и основния комплекс за хистосъвместимост (CHM). Асоциацията с HLA-DR3 е най-силната от асоциациите на субекти с HLA, присъстваща в приблизително 75% от случаите, въпреки че варира в зависимост от различните етнически групи. Доказано е също, че предшественият CHM хаплотип 8.1 е свързан с MCI в австралийци, холандци и кавказци от Съединените щати 6, както и хаплотип 52.1 на японски 3 .

Днес етиопатогенезата на ICM остава неясна, въпреки многобройни изследвания и хипотези в това отношение. Изглежда ясно, че има няколко участващи механизма, групирани в възпалителни автоимунни, дегенеративни и митохондриални типове, генетично модулирани и евентуално предизвикани от стимул, който може да бъде заразен, въпреки че редът на действие или преобладаването на всеки от тях е на път да се изясни 19. .

Както в PM, в ICM, пряка цитокин-медиирана цитотоксичност (IL-1, IL-6, IL-10, TNF-α, INF-γ, STAT, TGF-β) и хемокини (MCP -1, PIP-1α, IP-10) възпалително и предимно от CD8 + Т лимфоцити, които нахлуват в мускулните влакна, които експресират антигени на CHM-I 20,21, ICAM-I, CD45RO и индуцируем костимулатор (ICOS) 22 в неговата повърхност, предизвиквайки некрозата му главно след освобождаването на перфорини, гранзим А и гранулизин 23,24. Тази инвазия се извършва в началните стадии на заболяването и нейното присъствие е по-голямо от мускулните влакна с положителен конго червен материал 25, което следователно предполага, че възпалителните явления предшестват дегенеративните. В допълнение, има повишен отговор на шаперони (особено Grp78) на ендоплазмения ретикулум, резултат от промяната в клетъчната хомеостаза 26-29, което стимулира производството на ядрен фактор κβ, което от своя страна също индуцира освобождаването на възпалителни цитокини, експресията на CHM антигени от клас I и производството на амилоиден предшественик протеин и други депозитни протеини 30, като последният води до вторични дегенеративни явления.

От друга страна, дълго време неучастието на В-клетките в патогенезата на MCI се предполагаше 31,32, докато в проучвания с микрочипове върху мускулни биопсии, публикувани през 2002 г. 33, беше възможно да се демонстрира известна транскрипция на имуноглобулини, позволявайки последващо потвърждение на тяхното участие чрез демонстриране на секрецията на имуноглобулини и тяхното клоново разширение 34,35 .

Всички тези възпалителни механизми също налагат да се подозира съществуването на noxa, евентуално инфекциозна, като първоначален причинител на заболяването 28,36, което може да бъде подкрепено от наличието на подобни хистологични промени между ICM и някои вирусни миозити 37,38 .

Противно на казаното по-рано, някои автори защитават патогенезата на ICM като изключително дегенеративна. Това се основава на откриването чрез имунохистохимия в мускулни биопсии на множество протеини, свързани с други известни дегенеративни процеси, като амилоиден бета протеин и неговия предшественик, прион протеин, аполипопротеин, анти-хемотрипсин 1, убиквитин и др. 39–46. След необичайно производство и отлагане на тези протеини, особено предшественика на бета амилоид, и последващото му неуспешно елиминиране, се осъществява директен токсичен ефект, който води до ситуация на клетъчен и ендоплазмен стрес на ретикулума и този начин провокира вторичен възпалителен отговор 43. Основното слабо място на тази изключително дегенеративна теория е откриването на тези отлагащи протеини и при други възпалителни миопатии като DM и PM, понякога в по-голям брой, отколкото в MCI 33,45 .

Форма на представяне на миозит на тялото при включване при 36 пациенти, диагностицирани в болница Clínic de Barcelona в продължение на 10 години (в червено случаите, които също са имали дисфагия) 58 .