Острата миелоидна левкемия е вид рак, при който костният мозък необичайно произвежда миелобласти (много незрял тип бели кръвни клетки).

Левкемията може да засегне червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Когато хемопоезата (процесът на образуване, развитие и съзряване на кръвните клетки) е нормална, клетките-предшественици узряват в кръвни клетки; От друга страна, когато има миелоидна левкемия, има спиране на зреенето, кръвните предшественици от миелоидната линия се натрупват в костния мозък (наречени бласти или миелобласти), което предотвратява образуването на функционални кръвни клетки (червени кръвни клетки, бяла кръв клетки и тромбоцити).

Ненормалните и нефункционални клетки заместват зрелите и функционалните клетки, което води, наред с други проблеми, до намаляване на защитните сили срещу инфекция. Тези промени в кръвната серия могат да се видят при кръвен тест (хемограма).

Острата миелоидна левкемия (AML) се характеризира с много бърза и внезапна трансформация, която се проявява в бързото производство на много бели кръвни клетки, повечето от които незрели. Тази ситуация е животозастрашаваща и трябва да се преодолее незабавно.

AML е резултат от придобити промени (мутации) в ДНК (генетичен материал) на развиваща се клетка на костния мозък. След като клетката на костния мозък се промени в левкемична клетка, тя се умножава с 11 милиарда клетки или повече. Тези клетки, наречени „левкемични взривове“, не функционират нормално. Те обаче растат и оцеляват по-добре от нормалните клетки.

Наличието на левкемични взривове предотвратява производството на нормални клетки. В резултат на това, когато се диагностицира случай на ОМЛ, броят на здравите кръвни клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити) обикновено е по-нисък от нормалния.

кръвта

Какво причинява остра миелоидна левкемия?

Определени промени в ДНК могат да накарат нормалните клетки в костния мозък да се превърнат в клетки на левкемия. Нормалните човешки клетки растат и функционират въз основа на информацията, съдържаща се в хромозомите на всяка клетка.

Има определени гени, които помагат на клетките да растат, да се делят и да живеят по-дълго, те се наричат ​​онкогени. Други забавят клетъчното делене или карат клетките да умират своевременно, наречени туморни супресорни гени.

Мутации в специфични гени, които контролират клетъчното делене, се откриват в много случаи на AML, въпреки че основните промени в една или повече хромозоми също са често срещани.

В повечето случаи не е възможно да се намери ясна причина за появата на AML, следното може да е причина за AML:

  • Кръвни заболявания в миналото (напр. Миелодиспластичен синдром - MDS)
  • Лечение с цитостатици (лекарства, които се прилагат като част от химиотерапията и влияят на клетъчното делене)
  • Лъчетерапия
  • Контакт с токсини като бензен в продължение на няколко години (присъства, например, в някои пестициди)
  • Тютюн
  • Генетични нарушения, като анемия на Fanconi, синдром на Shwachman, синдром на Diamond-Blackfan и синдром на Даун, са свързани с повишен риск от развитие на ОМЛ.

Симптоми на остра миелоидна левкемия

Признаците и симптомите на ОМЛ са много неспецифични и това може да доведе до забавяне на диагнозата.
Обикновено хората с ОМЛ изпитват загуба на благосъстояние, поради недостатъчно производство на нормални клетки на костния мозък. Човекът може да се уморява по-често и да задъхва по време на нормални физически дейности поради ниски червени кръвни клетки.
Ето типичните симптоми на ОМЛ:
  • Повишена склонност към инфекции (настинки, грип и др.)
  • Кървене
  • Умора, изтощение
  • Висока температура
  • Нощно изпотяване
  • Отслабване
  • Болка в костите или ставите
  • Подуване на лимфните възли
  • Дразнеща кашлица
Хората с AML също могат да имат:
  • Блед от анемия
  • Признаци на кървене, причинено от много нисък брой тромбоцити, като натъртване или натъртване без видима причина или поради леко нараняване
  • Поява на кожата на червени петна, големината на щифтова глава, наречена "петехии"
  • Продължително кървене от леки порязвания
  • Подути венци
  • Чести леки инфекции, като перианални рани (в областта около ануса)
  • Загуба на апетит и загуба на тегло
  • Увеличаване на далака
  • Увеличен размер на черния дроб
  • Миелоиден сарком

Диагностика на остра миелоидна левкемия

Важно е да получите точна диагноза за вида левкемия, който имате. Точната диагноза помага на лекаря да:
  • Оценете как ще напредва болестта.
  • Определете подходящото лечение.

Някои от описаните по-долу тестове могат да бъдат повторени по време и след лечението, за да се измерват ефектите от лечението.

Изследвания на кръв и костен мозък. Тестовете за кръв и костен мозък се използват за диагностициране на AML и подтипа AML. Промяната в броя и външния вид на кръвните клетки помага да се постави диагнозата. Левкемичните клетки изглеждат като нормални незрели бели кръвни клетки под микроскоп. Развитието му обаче е непълно.

Проби от кръв и костен мозък. За да се направят тестовете, обикновено се вземат кръвни проби от вена в ръката на пациента. Проби от клетки на костен мозък се получават чрез аспирация на костен мозък и биопсия.

Използвани кръвни тестове въз основа на това, което пациентът има:

Броят на червените кръвни клетки и тромбоцитите по-нисък от обичайния: CBC - Броят на кръвните клетки се определя чрез кръвен тест, наречен „пълна кръвна картина“ (CBC).

Излишък от незрели бели кръвни клетки и недостатъчно зрели бели кръвни клетки: Намазка от периферна кръв. Състои се от визуално изследване на оцветените или оцветени кръвни клетки, което се извършва под микроскоп.

Потвърждение на диагнозата. В допълнение към разглеждането на броя и външния вид на клетките в кръвни проби, Вашият лекар ще назначи други тестове, за да:

  • Потвърдете диагнозата
  • Идентифицирайте подтипа на AML
  • Разработете план за лечение

Вашият редовен лекар ще ви насочи към хематолог, за да потвърди диагнозата. Хематологът е специалист, отговарящ за диагностиката, лечението и наблюдението на заболявания, свързани с кръвта и органите, които я произвеждат. Диагнозата AML се потвърждава чрез идентифициране на левкемични бластни клетки в проби от костен мозък.

Взривовете обикновено съставляват 1% до 5% от клетките на костния мозък. Обикновено е необходимо да имате поне 20% взривове, за да се постави диагноза ОМЛ. Има някои видове AML, които могат да бъдат диагностицирани, ако взривовете имат хромозомна промяна, която настъпва при специфичен тип AML, дори когато процентът на бластите е по-малък от 20%.

Специфична химическа активност в взривните клетки.

Характерни маркери (антигени) на повърхността на бластните клетки, като CD13 или CD33

Проточна цитометрия, тест, който позволява имуно-фенотипизиране (изследване на видовете маркери (антигени) на повърхността на клетката).

Други тестове:

Цитогенетичното изследване чрез кариотип, FISH (флуоресцентна in situ хибридизация, за неговия акроним на английски език) и молекулярна биология (PCR техники), се използва за идентифициране на определени структурни или функционални промени в хромозомите и дори конкретно в някои гени.

Постановка
Повечето хора с диагноза AML имат един от седемте подтипа на AML, показани в таблицата:

I) AML с повтарящи се цитогенетични промени:
а) AML с t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
б) AML с inv (16) (p13.1q22) или t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
в) промиелоцитна LA с t (15; 17); ПМЛ-РЕДКИ
г) AML с t (9; 11) (p21.3; q23.3); MLLT3-KMT2A
д) AML с t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
е) AML с inv (3) (q21.3q26.2) или t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
ж) MA (мегакариобласт) с t (1; 22) (p13.3; q13.3); RBM15-MKL1
з) Временен обект: LAM с BCR-ABL1
i) AML с мутирал NPM1
й) AML с биалелни мутации на CEBPA
k) Временен обект: LAM с RUNX1 мутирал

II) ОМЛ с многолинейна дисплазия.

III) AML, свързани с предишни лечения (наричани също вторични AML)

IV) Други AML (AML NOS)

Минимално диференциран AML

AML без узряване

AML със съзряване

Остра миеломоноцитна левкемия

Остра монобластична или моноцитна левкемия

Остра еритроидна левкемия

Остра мегакариобластна левкемия

Остра базофилна левкемия

  • Остра панмиелоза с миелофиброза

    • V) Миелоиден сарком.

    VI) AML, свързана със синдрома на Даун.

    VII) LA с неяснота на линията

    • Недиференцираните
    • Билинейна Ел Ей
    • Бифенотипна LA

    ЛЕГЕНДА

    inv = инвестиция ¥. LA = остра левкемия. ОМЛ = остра миелоидна левкемия. NOS = не е посочено друго. p = късо рамо на хромозомата. q = дълго рамо на хромозомата. t = транслокация+.
    Инверсия: Инверсията предполага, че сегмент от хромозомата сменя места в същата хромозома.

    +транслокация: Транслокацията е изместване на сегмент от хромозома към друга хромозома, като например тази част от хромозома 8 е разположена на 21, посочено е като t (8; 21)

    Прогноза на остра миелоидна левкемия

    Прогнозата на пациентите с диагноза остра миелоидна левкемия варира значително в зависимост от възрастта на пациента и подтипа на AML. Напреднала възраст, AML, свързана с предишни лечения, или вторична на миелодисплазията или миелопролиферативния синдром, степента на първоначална левкоцитоза (повишена циркулация на белите кръвни клетки), наличието на определени генетични/молекулярни аномалии, както и бавност при получаване на отговор на лечението, наред с други, представляват неблагоприятни прогнозни параметри.

    По този начин младите пациенти със стандартнорискови левкемии, които получават семейно или несвързано донорно алогенно трансплантиране на костен мозък при първа пълна ремисия, имат вероятност за излекуване до 65%, докато възрастен пациент с пост-левкемия - миелодиспластичен или вторичен, който не постигнете пълна ремисия с индукционна химиотерапия, имате по-малко възможности за лечебно лечение.

    Как живеете с остра миелоидна левкемия?

    Лечението на остра миелоидна левкемия варира в зависимост от много фактори. Един от основните е биологичната възраст, тоест възрастта, която съответства на физическото състояние и здравето на пациента.

    Множество аспекти на ежедневието като диета, ниво на физическа активност и психическо състояние могат да повлияят на здравословното състояние, така че е много важно да се поддържат добри навици в тези области.

    Хранене
    Храненето е един от факторите, за които трябва да се грижат хората, които се лекуват за остра миелоидна левкемия. Диетата трябва да бъде балансирана, фактът, че в нея се включват храни, посочени от професионалисти, по време на развитието на лечението и когато приключи, може да доведе до значително осезаемо подобрение, което кара пациента да се чувства по-енергичен.

    Нежеланите реакции, генерирани по време на лечението (повръщане, гадене, промени в усещането за вкус ...) могат да причинят загуба на апетит и това води до неволна загуба на тегло. За да се опитате да се справите с тези симптоми, препоръчително е да ядете малки порции на всеки два или три часа, като тези проблеми обикновено отшумяват с течение на времето.

    По-късно, след като първоначалните симптоми отшумят, приблизително 60% от хората с диагноза рак наддават на тегло.

    За да си върнете правилното тегло, активният живот и здравословната и адекватна диета са най-добрите методи.

    Физически упражнения
    Друг фактор, който трябва да се подчертае в процеса на възстановяване, са физическите упражнения. Хората, които се подлагат на химиотерапия, изпитват симптоми на изтощение, които често не се облекчават от почивка. Тази умора пречи на хората да бъдат активни и да извършват някои видове дейности.

    За да се облекчат тези симптоми, физическите упражнения са отличен метод, тъй като е доказано, че пациентите, които изпълняват рутинна програма, адаптирана към техните нужди, се чувстват по-добре както физически, така и емоционално. Доказано е също, че спомага за намаляване на страничните ефекти от лечението, което е много важно за възстановяване.

    Емоционално здраве
    За пациента фактът, че е диагностициран, оказва голямо влияние върху живота му и може да повлияе на неговото настроение и отношения с хората около тях.

    Експертите съветват пациентите да търсят подкрепа както от медицинския екип, с който провеждат лечението, така и от професионалисти или групи, които могат да им помогнат от психологическа или емоционална гледна точка.

    В диагностичната фаза у пациента се генерира чувство на несигурност, което се влошава от несигурна прогноза. В тази фаза е от голямо значение за пациента да възстанови емоционалния баланс.

    С тази цел се предлага да се оценят и популяризират персонализирани инициативи, които да помогнат на пациентите и техните семейства да се справят с промените, които настъпват след диагностицирането и по време на лечението.

    Някои от предложените инициативи са както на лично ниво (работа върху самочувствието, самооценката), така и във взаимодействие с околната среда (подкрепа в мрежите, избягвайте рязко скъсване с ежедневието). Това наблюдение трябва да продължи през целия еволюционен процес и всички фази на заболяването, от момента на поставяне на диагнозата, до лечение, излекуване, рецидив и повторно лечение, ако това се случи, и крайната фаза на заболяването в палиативно лечение.

    По време и след края на лечението, пациентът трябва да е в пряк контакт със своя лекар, за да поддържа изчерпателен контрол върху своето развитие. По този начин може да се открие всяка промяна, която може да възникне в здравословното състояние на пациента, като се вземат предвид както възможните рецидиви, така и възможните неблагоприятни ефекти, генерирани от самото лечение.

    Независимо от общите навици, описани тук, пациентът трябва да се консултира с всичките си съмнения, които могат да възникнат, с лекаря си, за да адаптира лечението към своите индивидуални условия и изисквания.

    PHES/HEM/0618/0008a - Последна редакция ноември 2018 г.