Жълтеница

Жълтеницата е пожълтяване на кожата, лигавиците и склерата като последица от увеличаване на билирубина и натрупването му в тъканите. Това увеличение може да възникне въз основа на неконюгирания индиректен билирубин или конюгираната директна фракция на билирубина.

Най-често е в периода на новородените, между 40-60% от доносените новородени (RNT) имат жълтеница.

Това става очевидно, когато билирубин е над 2 mg/dL при деца и над 5 mg/dL при новородени. Родителите обикновено го възприемат, когато нивото е между 10-15 mg, което често води до късна консултация.

Има известна клинична корелация по отношение на стойностите на билирубина и неговото развитие в главата на опашката в кожата. (Фигура 1).

черния дроб

Трябва да се прави разлика между физиологична жълтеница и патологична жълтеница. Жълтеницата ще бъде патологична, когато: започне през първите 24 часа, билирубинът се увеличава над 5 mg/dL дневно, надвишава границите, определени за физиологична жълтеница, директната фракция е по-голяма от 2 mg/dL или продължава повече от седмица в новородено в срок (освен ако е кърмено, в този случай може да продължи три седмици или повече) или повече от две седмици в недоносеното дете.

Рискови фактори

Тегло при раждане

Кефалогематома или някакви синини

Преждевременно NB

Дете на майка с диабет

Изключително кърмене, съчетано с прекомерна загуба на тегло

Групова несъвместимост между майка и дете.

Патофизиология

Хипербилирубинемия се появява, когато има промени в различните фази, които изграждат метаболизма на билирубина.

Билирубинът идва в 80-90% от унищожаването на застаряващи червени кръвни клетки, които се метаболизират в черния дроб, далака и костния мозък, по-специално в ендотелната система на ретикулума. Останалите 20% са продукт на метаболизма на други протеини, като миоглобин. Билирубинът се транспортира заедно с албумин до черния дроб, където се конюгира. Впоследствие се секретира през жлъчния канал, жлъчното дърво и чревния лумен.

При новороденото физиологичната жълтеница се причинява от нормални промени на този етап в метаболизма на билирубина. Тези промени са: по-голям брой червени кръвни клетки и те имат по-кратък полуживот (около 85 дни) в сравнение с възрастните. В допълнение, има незрялост на черния дроб, както в способността му да транспортира хемоглобин до хепатоцитите, така и по-ниска ензимна активност (те достигат ензимна активност при възрастни на 14 дни от живота). Повишена ентерохепатална циркулация. Тези промени водят до увеличаване на неконюгирания билирубин.

Етиопатогенеза

Жълтеницата не е единица сама по себе си, а е проява на основно заболяване с различна етиология. Трябва да се прави разлика между неконюгирана и конюгирана хипербилирубинемия (индиректна/директна).

НЕПРЯКА хипербилирубинемия

ДИРЕКТНА хипербилирубинемия

Директен билирубин> 1 md/dL, ако BT е 5 mg/dL

Няма колурия или ахолия

Може да представи колурия и ахолия

Свързано е с неврологични увреждания и Керниктер

Свързано е с увреждане на хепатоцелуларни или жлъчни пътища. à Холестазия

Клиника и диагностика

За диагностика пълен анамнеза, физикален преглед и допълнителни тестове.

Анамнеза - Първо, трябва да се прецени дали е патологична жълтеница или не, за това трябва да се изследва за рискови фактори, които предполагат:

  • Хемолитична болест като: фамилна анамнеза, поява на жълтеница
  • Увеличаване на разрушаването на червените кръвни клетки като наличие на синини, които са свързани с увеличаване на производството на билирубин: дете на майка с диабет, недоносеност, кърмене, продължително гладуване.
  • Хепатит: предаване от майката и плода, преливане, лекарства, пътувания.
  • Наркотици, предишни епизоди на жълтеница, чернодробно заболяване.

Изследвайте симптомите на свързани заболявания, признаци на холестаза като колурия, ахолия, персистиране на жълтеница> 3 седмици.

Физически преглед - Той трябва да е пълен, да се търсят: промени в кожата и лигавицата (жълтеница, бледост, петехии, натъртвания), лимфаденопатия (инфекции), сърдечни шумове (синдром на алажил), хепатомегалия, да се оцени консистенцията на черния дроб, спленомегалия, асцит и неврологични аномалии.

Изпити

  • Измерване на общия билирубин и фракционирано ниво на билирубин.
  • Кръвна група и Coombs: ако индиректният билирубин е повишен. Ако директният Coombs е отрицателен и има високо клинично подозрение, трябва да се поръча непряк Coombs.
  • Брой на хемограмата и ретикулоцитите.
  • Тест на чернодробната функция и холестаза: ако прекият билирубин е повишен. Изисква се: GOT, GPT, FA, GGT.
  • Албумин, общ протеин.
  • Прегледайте скрининга за хипотиреоидизъм.
  • Коремна ехография: тя ще позволи да се оцени чернодробната анатомия и да се изключат патологиите на жлъчния канал. При всички деца с директно повишаване на билирубина.

Диференциална диагностика

1. - Непряко преобладаваща хипербилирубинемична жълтеница (неконюгирана)

Това е най-честата причина за жълтеница при новороденото, вторична за чернодробната незрялост и хиперпродукцията на билирубин. Прекоси кръвно-мозъчната бариера и може да причини невротоксичност.

Керниктер: Дали усложнението е По-сериозен на неонатална жълтеница. Клиника: повръщане, летаргия, хипотония, отхвърляне на храна, слабо засмукване. По-късно се развива с хипертония и раздразнителност. При новородени с тежка хипербилирубинемия, т.е. общ билирубин> 25 mg, съществува риск от развитие на неврологична дисфункция.

Външен вид 1Седмица на живота

Публикувай 1 появаСедмица на живота

Несъвместимост на кръвната група

Жълтеница на кърмата

Синдром на Criggler-Najjar

Екстраваскуларна реабсорбция на кръв: цефалогематома.

Болест на Гилбърт

Промени на червените кръвни клетки

Жълтеница от недохранване

а) Физиологична жълтеница: Започва от 2-ия ден от живота, достига своя максимум на 4-6 дни и отзвучава за 10-15 дни. Билирубинът не достига много високи нива (максимално ниво от 12-15 mg/dL), така че не изисква лечение, но изисква наблюдение и наблюдение. Произвежда се чрез увеличаване на производството на билирубин и ограничаване на метаболизма на черния дроб.

б) Жълтеница на кърмата: късно начало, започва между 4-ия и 7-ия ден и може да се поддържа до 4-12 седмици от живота. Той достига пикови нива на билирубин до 20 mg/dL. Това се случва, защото кърмата увеличава абсорбцията на билирубин, бета-глюкуронидазата (присъстваща в млякото) деконюгира чревния билирубин, увеличавайки ентерохепаталната циркулация. Друг предложен механизъм е конкурентното инхибиране на ензима UDPGT от неестерифицирани мастни киселини, присъстващи в кърмата. Диагнозата е клинична, след изключване на други причини.

в) Хемолитична жълтеница: В допълнение към свръхпроизводството на червени кръвни клетки се добавя по-голямото разрушаване поради по-кратък полуживот, хемолиза. а) Изоимунни: поради несъвместимост на фето-майчината група, обикновено от класическата група (ABO), произвеждаща тежка жълтеница в началото (преди 24 часа от живота), свързана с анемия. Съществува риск от неврологично увреждане. б) Неизоимунни: те могат да бъдат причинени от полицитемия, цефалогематоми и др. Представя се с по-късно настъпила лека жълтеница, която не е свързана с анемия.

г) Жълтеница от недохранване: тя се проявява през първата седмица от живота. Причинени от недостатъчно производство или прием на кърма. Свързва се със значителна загуба на тегло. Препоръки: започнете да кърмите през първия час от живота, с честота 10-12 хранения на ден през първите 2 седмици, избягвайте приема на вода или други хранителни добавки, правилно положение. Впоследствие, използването на формули, фототерапия може да бъде оценено, ако билирубин надвишава 20 mg/dL.

д) Чревна обструкция: има увеличение на ентерохепаталната циркулация на билирубина.

е) Синдром на Criggler-Najjar: Автозомно рецесивно наследяване. Той се произвежда от ензимен дефицит на UGT1A1 (тип I: тежък с липсваща ензимна активност, тип II: откриваема ензимна активност), засягащ конюгацията. Произвежда ранна жълтеница с непреки нива на билирубин> 25 mg/dL, така че е необходима фототерапия.

ж) Болест на Гилбърт: лек ензимен дефицит. Произвежда лека жълтеница във връзка със ситуации като гладуване, интеркурентни инфекции, стрес.

2. - Директно преобладаваща жълтеница на хипербилирубинемия

Той винаги е патологичен, така че при всички пациенти с жълтеница> 2 седмици е необходимо да се изключи тази картина. Трябва да се отнесе спешно, тъй като е атрезия на жлъчните пътища докато се докаже противното.

Необходимо е бързо да се определи етиологията, тъй като прогнозата зависи от ранното лечение, поради което синдромът на холестатичната жълтеница при кърмачета е СПЕШНОСТ.

а) Атрезия на жлъчните пътища (BVS): Това е частична или пълна промяна на билиарното дърво. Прогресивно и деструктивно възпаление, което засяга жлъчните пътища, което води до фиброза и частична или пълна заличаване на жлъчните пътища, причиняваща холестаза и последващо развитие на вторична билиарна цироза

Това е рядък обект, с честота 1 на 8000 - 15 000 живородени, по-често при жени. Това е основната причина за жълтеница от извънчерен дроб и трансплантация на черен дроб

Етиология: Все още не е напълно изяснено, така че има различни теории. Нараняването започва в дукталната тъкан като следствие от възпалителен и склерозиращ процес, който впоследствие компрометира екстрахепаталния път.

Сред включените механизми ще бъдат: вирусна инфекция или излагане на токсини, генетични фактори (HLA B12), имунна дисрегулация, дефекти в морфогенезата, дефекти в пренаталната циркулация.

Клиника:

  • Новородено или бебе, което изглежда здраво, с добро наддаване на тегло, но ще бъде силно компрометирано за кратък период.
  • Жълтеница, най-често късно лека или умерена, с 8-10 mg/dL, която продължава повече от 2 седмици.
  • Холестатичен модел: с повишени GGT и FA.
  • Аколия и колурия.
  • Хепатомегалия.

Диагноза: Трябва да бъде диагностициран преди 3 месеца от живота . Родителите трябва да бъдат обучени за жълтеница, нейното протичане и характеристиките на изпражненията. В случай на изследване на жълтеница, трябва да се поиска билирубин, ако пряката фракция е по-голяма от 2 mg/dL, трябва се отнасят спешно.

Няма нито един тест, който диагностицира атрезия, с лабораторни и образни тестове, които да осигурят диагностичен подход.

Сред изпитите, коремна ехография, полезно за идентифициране на анатомични аномалии. При изследване хордовият знак има висока чувствителност и специфичност, на нивото на чернодробния портал ще се наблюдава хиперехогенна фиброзна конус с триъгълна или тръбна форма. В допълнение, откриването на малък или отсъстващ жлъчен мехур, неправилната му форма или липса на контрактилитет предполагат атрезия на жлъчните пътища.

Лаборатория:

  • Умерено хипербилирубинемия с директно преобладаване.
  • GGT: 3 пъти нормалната стойност.
  • GOT - GPT: леко увеличен.
  • FA: увеличен.
  • Нормална или намалена чернодробна функция.

Лечение: Това е хирургично. С помощта на пристанищната ентеростомия Kasai, при която се извършва резекция на стресовия жлъчен канал плюс байпас, анастомозирайки черния дроб директно към червата, за да се избегне обструктивната част. Пациентите, които са оперирани преди 3 месеца, имат добра прогноза, след 3 месеца операцията има палиативна цел като мост за трансплантация на черен дроб.

б) Холедохална киста: Кистозна дилатация на билиарното дърво (най-честата форма е тип I: веретенообразно разширение на общия жлъчен канал), с честота 1: 15 000 живи NB. Клиничната картина е подобна на атрезията на жлъчните пътища и неонаталния хепатит.

в) Неонатален хепатит: Той ще се прояви с ниско тегло при раждане, забавяне на растежа, хепатоспленомегалия. Клиниката не позволява да се изключи атрезия на жлъчните пътища. Преобладаване на мъжете.

Причини: вирусни инфекции, бактериални инфекции, метаболитни нарушения (напр. Дефицит на анти-трипсин α1), ендокринни нарушения (провеждане на тестове на щитовидната жлеза).

Бактериални

Вирусни

RNPEG, с микроцефалия, менингоенцефалит, вътречерепни калцификации, новородена тромбоцитопенична пурпура, спленомегалия, ретинит и глухота

Те са RNPEG, с катаракта, ретинит, вродено сърдечно заболяване, микрофталмия, оток на роговицата, миокардит, новородена тромбоцитопенична пурпура, спленомегалия, остеопатия и лимфаденопатия

Спленомегалия, сърдечна недостатъчност, кожни везикули, менингоенцефалит