Пленарен симпозиум: Кетогенна диета при рефрактерна епилепсия При рефрактерна епилепсия Възможно ли е да се приложи кетогенната диета на практика? Д-р Консуело Педрон Гинер Секция за гастроентерология и хранене Логроньо, 21 май 2015 г.

симпозиум

Обобщение Общи понятия Видове диети Показания, противопоказания и усложнения Практическо приложение Заключения

Бюст на Хипократ. Музей на Пушкин

Рафаел. Преображението на Христос. s XVI

Някаква история в диетичното лечение на епилепсия Научно наблюдение на ефекта от гладуването: теория на интоксикацията

Научно наблюдение на ефекта от гладуването: теория на интоксикацията Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la réedducation alimentaire. Rev Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. Гладуването като метод за лечение на епилепсия. Med Rec 1921; 99: 1037-9

Някаква история в диетичното лечение на епилепсия Научно наблюдение на ефекта от гладуването: теория на интоксикацията Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la réeducation alimentaire. Rev Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. Гладуването като метод за лечение на епилепсия. Med Rec 1921; 99: 1037-39 Научно търсене на произхода на ефекта: болница "Джон Хопкинс", Балтимор

Алтернативи на гладуването при кетоза: Wilder RM Ketogenic Diet. Ефектът на кетонемията върху хода на епилепсията. Mayo Clinic Bulletin 1921; 2: 307

Някаква история в диетичното лечение на епилепсия Научно наблюдение на ефекта от гладуването: теория на интоксикацията Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la réeducation alimentaire. Rev Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. Гладуването като метод за лечение на епилепсия. Med Rec 1921; 99: 1037-39 Научно търсене на произхода на ефекта: болница Джон Хопкинс, Балтимор Алтернативи на гладуването за кетоза: Уайлдър. Разширяване на лечението Разработка на антиепилептично лекарство: забравена диета Лечението на Чарли, 1992: по-нататъшно разширяване. Фондация Чарли

Разширяване на кетогенната диета

Кетогенна диета с високо съдържание на мазнини и ниско съдържание на протеини и въглехидрати Цел: постигане на биохимичните промени на гладно и ефектът върху контрола на гърчовете Кетогенната диета позволява анаболно състояние в метаболитно състояние на гладно Wilder RM. Ефектът на кетонемията върху хода на епилепсията. Mayo Clinic Bulletin 1921; 2: 307

Метаболитни промени от гладуването

Кетогенна диета: метаболитни пътища, включени Masino et Rho. Основни механизми на Джаспър на епилепсията. Oxford University Press 4-то изд

Антиконвулсивен ефект Алтернативен субстрат на глюкозата Невропротективен и антиепилептогенен

Показания Епилепсия Вродени грешки на метаболизма Други заболявания, неврологични тумори

Вродени грешки в метаболизма Дефицит на транспортер на глюкоза тип 1 Klepper et al. Невропедиатрия 2005; 36 (5): 302-8 Дефицит на пируват дехидрогеназа Wexler et al. Неврология 1997; 49: 1655-61

Кетогенна диета: метаболитни пътища, включени Masino et Rho. Основни механизми на Джаспър на епилепсията. Oxford University Press 4-то изд

Абсолютни противопоказания на кетогенната диета Дефицит на пируват карбоксилаза Нарушения на кетогенезата: 3-0Н-3 метил глутарова ацидурия (HMGCoA лиаза и синтетаза) 1: Нарушения на митохондриалното окисление на мастни киселини с дълга верига (> 14 въглерод) и много дълго (> 22 въглерод ) 1-1: Карнитинови циклични нарушения a.- цитоплазмен карнитин транспортер (Т. месо) б.- карнитин палмитоил трансфераза 1 (CPT 1) c.- траслоказа (Traslocase) d.- карнитин палмитоил трансфераза II (CPT 2) 1- 2: AC митохондриални бета-окислителни нарушения. дълго и много дълговерижна мастна а. - Дълго и много дълговерижна ацил КоА дехидрогеназа (VLCAD и LCAD) b. - Трифункционален ензим (TF) и/или 3-0Н дълговерижна ацилдехидрогеназа (LCHAD) 2: Дефекти на митохондриалната бета окисление на средноверижни мастни киселини а. - средноверижна мастна киселина ацил КоА дехидрогеназа (MCAD) 3: Дефекти на митохондриалната бета окисление на късоверижни мастни киселини а. - Ацил КоА дехидрогеназа на верига мастни киселини къса верига (SCAD) 30H късоверижна мастна ацилдехидрогеназа (SCHAD). Множествен дефицит на ацил CoA дехидрогеназа (MADD) или глутарна ацидурия тип II (GA II) Първичен дефицит на карнитин Остра интермитентна порфирия Kossoff et al. Епилепсия. 2009 февруари; 50 (2): 304-17

Относителни противопоказания Субсидиарна фокална епилепсия при хирургично лечение Невъзможност за поддържане на правилен хранителен статус Неспазване на диетата

Кетогенна диета С високо съдържание на мазнини и ниско съдържание на протеини и въглехидрати Кетогенен капацитет Анти-кетогенен капацитет 0,9 Мазнини + 0,46 Протеини CHO + 0,16 Мазнини + 0,58 Протеини Мазнини/Протеини + CHO Wilder RM. Ефектът на кетонемията върху хода на епилепсията. Mayo Clinic Bulletin 1921; 2: 307

Видове кетогенни диети Модификациите за подобряване на съответствието (вкусовите качества) намаляват страничните ефекти Мазнини/Протеини + CHO = 4: 1 Вид диета Мазни храни% TCM TCM% TCV Протеини% TCV CHO% TCV Classic 3: 1 87-13 Classic 4: 1 90-10 TCM 11 60 10 19 Комбинирана 41 30 10 19 диета на Аткинс, модифициран Аткинс, ниско гликемичен СНО, w3 добавка

Видове кетогенни диети CLASSIC Мазнини 87-90% VCT, протеини и СНО 13-10% Кетогенно съотношение: DC 3: 1 за 2-6 години Atkins mod 10g CHO/ден Недостатъчен ефект след (1-3 месеца) Преминаване към класически In свободен режим 90% намаление (3-6-12 м): 19-56%> 50% намаление (3-6-12 м): 15-100% Аткинс модифициран (191 деца, различни изследвания) Kossoff et al, 2003, 2006, 2007, 2008, 2011; Kang et al, 2007; Weber et al, 2009; Porta et al, 2009; Miranda et al, 2011 Без припадъци на 3 m: 15-28%, 2 проучвания (Kang et al, 2007; Miranda et al, 2011)> 90% намаление (3-6-12 m): 12-35%> 50% намаление (3-6-12 м): 20-65% ЕФЕКТ В ДРУГИ ОБЛАСТИ Подобряване на бдителността и връзката с околната среда Pulsifer MB et al. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 301 6 Подобряване на качеството на съня Hallbook Епилепсия 2007; 48 (1): 59-65 Подобряване на когнитивното развитие, настроението и психосоциалната адаптация Lambrechts et al. Acta Neurol Scand. 2013; 127 (2): 103-8 Miranda et al. Изследвания на епилепсията 2012; 100: 278-85

Усложнения РАННО РАННО И КЪСНО Дехидратация Хипогликемия Ацидоза Стомашно-чревни нарушения (12-50%) Хиперхолестеролемия (14-59%) Повръщане Диария Отхвърляне на храна Метаболитни нарушения Инфекциозни заболявания Липидна пневмония Хепатит и остър панкреатит

КЪСНИ ВЪЗРАСТНИ Усложнения Бъбречна литиаза (3-7%) Загуба на тегло Забавяне на растежа Запек Гастроезофагеален рефлукс Дислипидемия Дефицит на витамини и минерали Дисменорея Дефицит на карнитин Кардиомиопатия Оптична невропатия Хемолитична анемия

Практическо приложение Предварителна оценка Изключете вродени грешки в метаболизма Вид, брой и характеристики на гърчовете. Запис на месеца преди началото на диетата Информация за характеристиките на диетата и очакванията. Преглед на лекарствата Клинична и хранителна оценка и допълнителни изследвания A Pérez-Villena et al. Протокол за кетогенна диета. В: N Lambruschini Ferri, A Gutiérrez Sánchez, coords. Кетогенна диета. Клинични аспекти. Диетично приложение. Мадрид: Spanish Publishers Associates SL, 2012: 25-41

Практическо приложение Избор и дизайн на диетата Пациентски нужди и навици Опит в центъра> 2-6 години Atkins mod 10g CHO/ден Превключване към класическо