Поликистозната бъбречна болест (PKR) е бъбречно заболяване, което се предава от родителите на децата. При това заболяване се образуват множество кисти в бъбреците, увеличавайки техния размер.
Причини
PQR се предава от родител на дете (наследен). Двете наследствени форми на PQR са автозомно доминиращи и автозомно рецесивни.
Хората с PKD имат множество клъстери на кисти в бъбреците. Точният фактор, който задейства образуването на киста, е неизвестен.
PQR се свързва със следните условия:
- Аортни аневризми
- Мозъчни аневризми
- Кисти в черния дроб, панкреаса и тестисите
- Дивертикули на дебелото черво
Половината от хората с PQR имат кисти в черния дроб.
Симптоми
Симптомите на PQR могат да включват всяко от следните:
Тестове и изпити
Изпитът може да покаже:
- Коремна нежност над черния дроб
- Хепатомегалия
- Сърдечни шумове или други признаци на аортна или митрална регургитация
- Артериална хипертония
- Бъбречни или коремни маси
Тестовете, които могат да се направят, включват:
- Церебрална ангиография
- Пълна кръвна картина (CBC) за търсене на анемия
- Чернодробни тестове (кръв)
- Изследване на урината
Тези с лична или фамилна анамнеза за PQR, които развиват главоболие, трябва да бъдат оценени, за да се установи дали мозъчните аневризми са причината.
PQR и кисти в черния дроб или други органи могат да бъдат открити чрез следните тестове:
Лечение
Целта на лечението е да контролира симптомите и да предотврати усложнения. Лечението може да включва:
Всяка пикочна инфекция трябва да се лекува незабавно с антибиотици.
Може да се наложи операция за отстраняване на 1 или двата бъбрека. Лечението на краен стадий на бъбречно заболяване може да включва диализа или бъбречна трансплантация.
Групи за подкрепа
Очаквания (прогноза)
Лечението може да осигури облекчение на симптомите в продължение на много години.
Хората с PQR, които нямат други заболявания, може да са добри кандидати за бъбречна трансплантация.
Възможни усложнения
Здравните проблеми, които могат да възникнат от PQR, включват:
- Анемия
- Кървене или разкъсване на кисти
- Дългосрочна (хронична) бъбречна инфекция
- Краен стадий на бъбречно заболяване
- Артериална хипертония
- Инфекция на чернодробна киста
- Камъни в бъбреците
- Чернодробна недостатъчност (лека до тежка)
- Повтаряща се пикочна инфекция
Предотвратяване
Понастоящем нито едно лечение не може да предотврати образуването или разширяването на кисти.
Алтернативни имена
Кисти - бъбреци; Бъбреци - поликистозни; Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване; ERPAD
Изображения
- Кисти на бъбреците и черния дроб - CT
- КТ на кисти на черния дроб и далака
Препратки
Arnaout MA. Кистозни бъбречни заболявания. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 118.
Torres VE, Harris PC. Кистозни заболявания на бъбреците. В: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бренер и Ректор Бъбрекът. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 45.
Последен преглед на 16.07.2019
Превод и локализация от: DrTango, Inc.