, MDCM,

  • Уил Корнел Медицински колеж
  • Нюйоркска презвитерианска болница-Медицински център Корнел

невролни

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (1)
  • Видео (0)

Някои полиневропатии засягат предимно двигателните влакна. Включете

Имунно-медиирани нарушения (напр. Синдром на Guillain-Barré, мултифокална моторна невропатия с проводим блок)

Оловно натравяне

Спинална мускулна атрофия

Други засягат предимно сетивните влакна. Включете

Дорзален ганглионит на рак

Хронично отравяне с пиридоксин

Някои нарушения също могат да засегнат черепните нерви. Включете

Синдром на Guillain Barre

Някои лекарства и токсини могат да повлияят на сензорни или двигателни влакна (вж. Таблицата Токсични причини за невропатии).

Токсични причини за полиневропатии

Вид невропатия

При продължителна експозиция, олово, живак

Акриламид, алкохол (етанол), алилхлорид, арсен, кадмий, въглероден дисулфид, хлорофенокси съединения, цигуатоксин, колхицин, цианид, дапсон, дисулфирам, DMAPN, етиленов оксид, литий, метилбромид, нитрофурантоин, подорганичен фосфат ПСН сакситоксин, синдром на токсично масло, таксол, тетродотоксин, талий, трихлоретилен, TOCP, винка алкалоиди

Алмитрин, бортезомиб, хлорамфеникол, диоксин, доксорубицин, етамбутол, етионамид, етопозид, гемцитабин, глутетимид, хидралазин, ифосфамид, интерферон алфа, изониазид, олово, метронидазол, мизонидазол [азотен оксид, нуклеозани] ]), фенитоин, аналози на платина, пропафенон, пиридоксин, статини, талидомид

Глог, инхибитори на имунната контролна точка, хлорохин, дифтерия, хексахлорофен, музолимин, перхексилин, прокаинамид, такролимус, телур, зимелдин

Амиодарон, етилен гликол, злато, хексакарбони, н-хексан, натриев цианат, сурамин

DMAPN = диметиламинопропионитрил; ПХБ = полихлорирани бифенили; PNU = н-3 пиридилметил-н'-Р-нитрофенилуреа; TOCP = триортокрезил фосфат.

Знаци и симптоми

Симптомите на полиневропатия могат да се появят внезапно или да се развият бавно и да станат хронични в зависимост от причината. Тъй като патофизиологията и симптомите са свързани, полиневропатиите често се класифицират по области на дисфункция:

Полиневропатиите могат да бъдат придобити или наследени.

Дисфункция на миелина

Полиневропатиите на миелиновата дисфункция (демиелинизиращи) обикновено са резултат от параинфекциозен имунен отговор, предизвикан от капсулирани бактерии (напр. Видове Campylobacter), вируси (напр. Ентерични вируси или грипен вирус, ХИВ) или ваксини (напр. Грип). Предполага се, че антигените на тези агенти кръстосано реагират с антигените на периферната нервна система, предизвиквайки имунен отговор (клетъчен, хуморален или и двата), който кулминира в различна степен на миелинова дисфункция.

В остри случаи (например синдром на Guillain-Barré) може да се развие бързо прогресираща слабост и дихателна недостатъчност. При хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия симптомите могат да се повторят или да прогресират в продължение на месеци и години.

Дисфункцията на миелина обикновено води до сензорно разстройство с големи влакна (парестезии), значителна мускулна слабост, по-голяма от очакваната за степента на атрофия и силно намалени рефлекси. Мускулатурата на багажника и черепните нерви могат да бъдат засегнати. Демиелинизацията обикновено се случва по цялата дължина на нерва и предизвиква проксимални и дистални симптоми. Възможно е да има асиметрия между двете страни и горната част на тялото може да бъде засегната преди долната част или обратно. Мускулната маса и мускулният тонус са относително запазени.

Компромис на нервните съдове

Хроничната артериосклеротична исхемия, васкулит, инфекции и състояния на коагулация могат да повлияят на съдовото снабдяване на нервите и да причинят нервен инфаркт.

Сензомоторната дисфункция с малки влакна обикновено се появява първо. Пациентите обикновено имат болка и често изгарящи сензорни нарушения. Термичната чувствителност към болка е лоша.

Участието на vasa nervorum (например, причинено от васкулит или инфекции) може да започне като множество мононевропатии, които, ако много нерви са ангажирани двустранно, могат да наподобяват полиневропатия. Аномалиите обикновено са асиметрични в началото на разстройството и рядко засягат проксималната трета на крайника или мускулите на багажника. Засягането на черепно-мозъчния нерв е рядко, с изключение на диабет, който обикновено засяга 3-тия черепно-мозъчен нерв (окуломотор) и малко по-рядко 6-ия черепно-мозъчен нерв (абдуценс) По-късно, ако нервните лезии се слеят, могат да се появят симетрични признаци и симптоми.

Понякога се появяват дизавтономия и кожни промени (напр. Лъскава, атрофична кожа).

Мускулната слабост обикновено е пропорционална на атрофия и рефлексите рядко се губят напълно.

Аксонопатия

Аксонопатиите обикновено са дистални; те могат да бъдат симетрични или асиметрични.

Симетричните аксонопатии са резултат главно от токсикометаболитни нарушения. Честите причини включват:

Неблагоприятни ефекти на химиотерапията (напр. Винка алкалоиди)

Аксонопатията може да бъде резултат от хранителни дефицити (главно тиамин, витамин В6, витамин В12 или витамин Е) или прекомерен прием на витамин В6 или алкохол. По-рядко срещаните метаболитни причини включват хипотиреоидизъм, порфирия, саркоидоза и амилоидоза. Други причини включват някои инфекции (напр. Лаймска болест), някои лекарства (напр. Азотен оксид) и излагане на химикали (напр. Agent Orange, н-хексан) или тежки метали (напр. олово, арсен, живак).

При паранеопластичен синдром, свързан с дребноклетъчен рак на белия дроб, загубата на дорзални коренови възли и техните сензорни аксони води до подостра сензорна невропатия.

Първичната аксонална дисфункция може да започне със симптоми на дисфункция на големи или малки влакна или и двете. Получената невропатия обикновено има симетрично разпределение на обувката и ръкавиците; засяга равномерно долните крайници преди горните крайници и прогресира симетрично от дисталните до проксималните.

Асиметричната аксонопатия може да бъде резултат от параинфекциозно или съдово разстройство.

Диагноза

Лабораторни изследвания, определени от предполагаемия тип невропатия

Подозира се полиневропатия при пациенти с дифузен или мултифокален сензорен дефицит, слабост без хиперрефлексия или и двете. Въпреки това, ако находките са относително дифузни, но са започнати асиметрично, причината може да бъде мононевропатия мултиплекс. Клиницистите трябва да поискат от пациентите подробно описание на появата на симптомите, за да определят дали симптомите са започнали симетрично или асиметрично. Например, пациентите трябва да бъдат попитани дали симптомите се появяват и в двата крака приблизително по едно и също време (симетрично) или се появяват в единия крак, след това в едната ръка и след това в другия крак (асиметрично).

Перли и бъгове

Ако констатациите са в съответствие с полиневропатията, опитайте се да определите дали симптомите са започнали асиметрично (вероятно предполагащи мултиплекс на мононевропатия).

Клиничните открития, особено времето на появата, помагат на клиницистите да диагностицират и идентифицират причината за полиневропатия, като например следното:

Асиметричните невропатии предполагат васкулит.

Симетричните дистални невропатии предполагат токсични или метаболитни причини.

Хроничните, бавно прогресиращи невропатии често се наследяват или се дължат на продължително токсично излагане или метаболитни нарушения.

Острите невропатии предполагат автоимунна причина, васкулит, токсин, инфекция или постинфекциозна причина или евентуално лекарство или рак.

Обрив, кожни язви и синдром на Рейно при пациенти с асиметрична аксонална невропатия предполагат хиперкоагулируемо или параинфекциозно състояние или автоимунен васкулит.

Загуба на тегло, треска, лимфаденопатия и клекнали лезии предполагат тумор или паранеопластичен синдром.

Аксонопатиите трябва да се имат предвид при всички пациенти с полиневропатия.

Електродиагностични изследвания

Каквито и да са клиничните находки, електромиографията (EMG) и изследванията на нервната проводимост са необходими за класифициране на типа невропатия. Като минимум трябва да се направи ЕМГ на двата крайника, за да се оцени асиметрията и пълната степен на аксонална загуба.

Тъй като изследванията на ЕМГ и нервната проводимост оценяват предимно големи миелинови влакна в дисталните сегменти на крайниците, ЕМГ може да бъде нормално при пациенти с проксимална миелинова дисфункция (напр. Ранен синдром на Guillain-Barré).) И при пациенти с предимно дисфункция на малки влакна. В тези случаи количествените сензорни или вегетативни тестове могат да се извършват в специализирани центрове или ударна биопсия на кожата в зависимост от наличните симптоми.

Лабораторни тестове

Изходните лабораторни тестове за всички пациенти включват

Тестове за бъбречна функция

Бърз тест за плазмен реагин

Измерване на плазмена глюкоза на гладно, гликиран хемоглобин (HbA1C) и понякога 2-часов тест за толерантност към глюкоза

Нива на витамин В12 и фолиева киселина

Ниво на тиротропинов хормон (TSH)

Някои лекари включват серумна електрофоретична протеинограма. Необходимостта от други тестове се определя от подтипа на полиневропатията (големи или малки влакна). Когато ЕМГ и клиничната диференциация са неубедителни, може да се наложи тестване за всички подтипове.

В невропатии с остра миелинова дисфункция, подходът е същият като при синдрома на Guillain-Barré; измерва се принудителен жизнен капацитет, за да се открие начална дихателна недостатъчност. При остра или хронична миелинова дисфункция се извършват тестове за инфекциозни разстройства и имунна дисфункция, включително тестове за хепатит и ХИВ и серумна електрофоретична протеинограма. Трябва да се направи и лумбална пункция; миелинова дисфункция поради автоимунен отговор често води до албуминоцитологична дисоциация: повишен протеин в цереброспиналната течност (> 45 mg%), но с нормален брой на белите кръвни клетки (≤ 5/microL).

За него компромис на vasa nervorum или асиметрични аксонални полиневропатии, трябва да се правят тестове за хиперкоагулируеми състояния и параинфекциозен или автоимунен васкулит, особено ако се предполага от клинични находки; минимумът е

Скорост на утаяване на еритроцитите

Електрофореза на серумен протеин

Измерване на ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела и серумна креатин киназа

CPK може да бъде повишен, когато бързото начало на заболяването води до нараняване на мускулите.

Други открития зависят от вероятната причина

Изследвания на коагулацията (напр. Протеин С, протеин S, антитромбин III, антикардиолипинови антитела и нива на хомоцистеин) трябва да се извършват само ако личната или фамилната анамнеза предполага хиперкоагулируемо състояние.

Тестове за саркоидоза, хепатит С или грануломатоза с полиангиит (известен преди като грануломатоза на Вегенер) трябва да се правят само ако симптомите и признаците предполагат едно от тези състояния.

Когато не е установена причина, трябва да се извърши биопсия на нерв и мускули.

Засегнатият сурален нерв обикновено се биопсира. Мускул в съседство с биопсиран сурален нерв или квадрицепс, бицепс брахии или делтоид може да бъде биопсиран. Мускулът трябва да бъде такъв с умерена слабост, но да не се оценява чрез иглена ЕМГ (за да се избегне погрешно тълкуване на артефакти на иглата). Аномалия се открива най-често, когато контралатералният мускул е ненормален при ЕМГ, особено когато невропатията е донякъде симетрична. Нервните биопсии са полезни при симетрични и асиметрични полиневропатии, но са особено полезни при асиметрични аксонопатии.

Ако първоначалното тестване не идентифицира причините за дисталните симетрични аксонопатии, се изследва 24-часова проба от урина за тежки метали и се извършва електрофоретична протеинограма на урината за търсене на арсен. При съмнение за отравяне с тежки метали може да помогне изследване на срамните косми или аксиларната област.

Дали тестовете са необходими за други причини зависи от историята и резултатите от физикалния преглед.