Марна Бегоса Гонсалес Мартинес 1, Кармен Дан Дназ 2, Марна Кармен Мартинес Алонсо 1, Хосе Естебан Лупес-Англада Перес 1

Болница Витал Блварес-Буйла. Миер. Астурия.
1 Патологична анатомична служба.
2 Гинекологична служба.
[email protected]

Ключови думи: миофиблобластом, шийка на матката, вагина.

Повърхностен цервиковагинален миофибробластом. Доклад за един случай и преглед на литературата

Заден план: Повърхностният цервиковагинален миофибробластом е наскоро описан тумор, който характерно се среща в дисталния женски генитален тракт. Това е доброкачествена лезия, вероятно възникваща от повърхностна субепителна зона на стромата, простираща се от шийката на матката до вулвата. Лезията е характерна за жени на възраст от 40 до 74 години (медиана, 58 години) с анамнеза за бременност и/или екзогенен прием на хормони. Пациенти и методи: Описваме случай на вагинален тумор при 62-годишна жена, която е била на хормонална терапия като част от лечението на рак на гърдата. Лезията, представена като полипоидна маса. Микроскопски е умерено клетъчен и е съставен от меки мезенхимни клетки, вградени в колагенова строма. Туморът е имунореактивен за виментин, десмин, CD34 и естрогенни и прогестеронови рецептори. Не е открита митоза и последващите данни не показват рецидив или метастази. Заключения: Интересно е да се има предвид тази същност, защото тя може да бъде объркана с други тумори на това място с различна прогноза и лечение като агресивния ангиомиксома.

Ключови думи: миофибробластом, шийка на матката, вагина.

Стромата на долния женски генитален тракт представлява диференциран месинхим с миофибробластични свойства и следователно е седалището на специфични новообразувания. Първият, описан през 60-те години на миналия век и най-често срещаният, е фиброепителният стромален полип (1), но именно от определението за агресивен ангиомиксома (2) новообразуванията, типични за това заболяване, започват да се изследват със специален интерес. област и към първите две са добавени други образувания като ангиомиофибробластом (3), клетъчен ангиофиброма (4) и накрая повърхностен цервиково-вагинален миофибробластом (5). Всички те споделят определени хистологични свойства и дори има хибридни форми (6,7) между едната и другата, което, заедно с факта, че с изключение на стромалния полип, те са рядкост, създава диагностични проблеми.

Определението за повърхностен цервико-вагинален миофибробластом (MCVS) възниква от ретроспективен преглед, извършен от Laskin et al (5), на 310 случая на тумори, разположени в шийката на матката и влагалището, и включващи доброкачествени лезии като стромален полип. други от саркоматозен тип. Сред всички тях авторите откриват 11 примера за мезенхимен тумор с характеристики, подобни на тези на други тумори в тази област (главно тези на конвенционалния или клетъчен стромален полип), но в същото време с достатъчно специфични характеристики, за да дефинират този нов субект.

В тази статия описваме случая на тумор, който се е установил във влагалището на 62-годишна жена и който според нас отговаря на характеристиките на MCVS. Ние също така установяваме диференциалната диагноза с другите свързани тумори.

ОПИСАНИЕ НА СЛУЧАЯ

Пациентът отиде в спешното отделение на болницата, за да представи метрорагия от два дни на еволюция. Интересуващата история включва две бременности, преди субтотална хистеректомия, извършена преди 30 години за миоматозна матка, и мастектомия на левия радикал, извършена преди година за карцином на гърдата. Поради този последен туморен процес пациентът е бил на лечение с химиотерапия, лъчетерапия и хормонална терапия. Когато той отиде в болницата с настоящите симптоми, първите два бяха приключили съответно преди 6 и 8 месеца и той продължи с хормоналната терапия (Toremifene).

При гинекологичен преглед е открит цервикален пън без изменения и полипоидна маса, произход на кървенето, което се е установило върху задния аспект на влагалището и е заемало горната трета. Той е отстранен чрез завъртане и е изпратен в Патологичната анатомия.

Хирургическият образец от туморектомията беше фиксиран в буфериран формалин и получените срезове бяха обработени по обичайния начин и включени в парафинови блокове. Бяха направени 4 микронови среза, които бяха оцветени с хематоксилин и еозин, трихромен на Masson, Alcian blue при pH 2.5, PAS и giemsa. В допълнение, проучването беше завършено с имунохистохимични техники, които бяха извършени на допълнителни секции, като се използва полимерна техника декстран (Envision), като се използва тенджера под налягане за демаскиране на антиген, с цитрат при рН 6. Използваните антитела, източникът и разреждането на всеки от тях е показан в таблица 1.

повърхностен

Туморът представляваше 3 ´ 2,5 cm възел, добре дефиниран и не капсулиран, а едното му лице беше облицовано от вагинална лигавица с нормален макроскопски вид. Порезната повърхност е хомогенна и показва тъкан с белезникаво оцветяване и еластична консистенция (фиг. 1).


Фиг. 1: Макроскопски вид на тумора, който представлява добре дефиниран и некапсулиран възел. Порезната повърхност беше хомогенна и белезникава на цвят.

Лезията нараства експанзивно в дебелината на ламина проприа на вагиналната лигавица и е отделена от епитела, облицоващ я, чрез стромална лента, която обикновено е нетуморна на външен вид и показва подчертан оток; Това му придава хипоцелуларен вид, за разлика от самата подлежаща туморна тъкан, с по-изразена плътност (фиг. 2). Плоският епител на вагиналната лигавица обикновено е сплескан, фокално едематозен и спонгиотичен и в някои области показва хиперпластични промени, с папиломатоза и акантоза. Не са наблюдавани дисплазия или признаци на човешка папиломавирусна инфекция.


Фиг. 2: Снимка с ниска мощност, показваща тумора, отделен от вагиналния лигавичен епител чрез лента от неопластична строма (H-E x40).

Туморните клетки растат подредено, следвайки колагеновите ивици и показват малки ядра, обикновено яйцевидни, с фин хроматин и едва видими ядреца, цитоплазмата е оскъдна и фибриларна, и стромата, само в райони, с миксоиден вид, тъй като в като цяло това е доста колагенизиран тумор (фиг. 3). Някои зони изглеждат по-активни и клетъчни и туморът има очарователен модел на растеж с удължени клетки и хлабав колаген в стромата; други са по-малко и, напротив, стромата преобладава с плътен колаген, който е подреден в ленти или съставлява малки възлови агрегати (фиг. 4). Няма значителна атипия, с изключение на малка вариабилност в размера и формата на ядрата. Не е открита митоза.


Фиг. 3: Туморните клетки са подредени подредено и имат хомогенни ядра с фин хроматин и малко ядро ​​(H-E x400).


Фиг. 4: В някои области колагенът образува малки възлови агрегати, между които са вградени неопластични клетки (H-E x200).

Туморът беше добре васкуларизиран, с изобилие от капилярни съдове и някои ектастични, по-голям калибър, тънкостенни, нефибротични и без лимфоцитен инфилтрат. Не се наблюдава кондензация на периваскуларни клетки.

Алцианското синьо разкрива киселинни слузови отлагания в миксоидните зони и изобилие от мастоцити се виждат дифузно разпръснати в тумора, както и в нетуморната субепителна строма с гимза. С трихрома на Masson се подчертава стромалният колаген.

Туморните клетки показаха силна и дифузна положителност с виментин и десмин, а CD34 също дифузира, макар и по-леко, цитоплазмата, маркирайки нейните процеси. Мускулно специфичният актин и актинът на гладката мускулатура са отрицателни, както и кератините и протеинът S-100. Ядрата показват дифузно рецептори за естрогени и прогестерон, като оцветяването е по-интензивно при първите.

MCVS е рядък обект, тъй като, съдейки по данните, представени от авторите, които са го дефинирали (5), той би представлявал 3,5% от цервиково-вагиналните тумори. Общата честота обаче вероятно е по-ниска, тъй като това е работна група, която често получава случаи при консултации.

Стромалният полип, въпреки че може да се появи на всяка възраст, е по-типичен за жени, които са в репродуктивна фаза (8,9); расте без ясно отделяне, както от лигавицата на лигавицата, върху която седи, така и от околната строма; той има съединително-съдова ос и накрая, в клетъчния вариант, атипията и митотичната активност, които може да представи, са толкова забележителни, че в някои случаи те водят до мисъл за злокачествена саркоматозна лезия (10).

Друг обект, който трябва да се вземе предвид при диференциалната диагноза, поради факта, че MCVS може да представи миксоидни области, е агресивният ангиомиксома. Той може да сподели с MCVS своя полипоиден растеж и ограничаването на лигавичния лигавичен епител от лента от нетуморна строма, но има повече разлики, които ги разделят: Агресивният ангиомиксом, въпреки че може да се появи на всяка възраст, има тенденция да се проявява при по-млади жени с пикова честота през четвъртото десетилетие от живота; достига среден размер от 10 см; Той има способността да инфилтрира дълбоко регионалните меки тъкани и хистологично е по-малко клетъчна лезия от MCVS, по-малко колагенизиран, дифузно миксоиден и с характерни дебелостенни и хиалинизирани съдове (2,6,8,11)

Свързан с агресивната ангиомиксома, ангиомиофибробластомът в типичната си форма представлява добре дефиниран, неполипоиден възел, който расте в повърхностните меки тъкани на вулвата, с възрастово разпределение, подобно на това при агресивния ангиомиксома (3); някои изолирани случаи са описани във влагалището (12). Хистологично той има прилики с агресивната ангиомиксома и вероятно те са свързани лица, тъй като са описани смесени форми (6). Ключът към диагнозата на ангиомиофибробластома се крие в плазмоцитоидните клетъчни клъстери, които са склонни да се кондензират около съдовете.

И накрая, клетъчният ангиофиброма се представя като подкожен възел, обикновено по-малък от три сантиметра, върху вулвата на жени между 39 и 50 години. Той напомня на вретено-клетъчен липом поради своя вретено-клетъчен и липоматозен компонент и споделя присъствието на миксоидни области с субектите, описани по-рано (4).

Резултатите от IHC на тези тумори са показани в Таблица 2 (3-7,10,11). Тяхната променливост е съсредоточена върху актин, десмин и CD34, тъй като всички те, с изключение на клетъчния ангиофиброма, за който нямаме тези данни, показват положителност към естрогенните и прогестероновите рецептори като цяло. Тази променливост зависи и от консултираната серия. По този начин стромалният полип, в неговия клетъчен вариант, в една серия е основно отрицателен за актина (10), а в друга, напротив, винаги е положителен (5). Следователно, в конкретен случай, диагнозата трябва да се основава на клинично-патологичните данни, като местоположение, размер, форма на растеж и хистологичен модел, което означава, че резултатът от IHC е само още един данни в подкрепа на дефиницията на заболяването.

По отношение на хистогенезата на тези тумори, повечето от авторите смятат, че те имат общ произход в клетките на субепителната строма на долния женски генитален тракт, с фибробластен и миофибробластичен капацитет (3-5,11). Освен това се смята, че стромалният полип представлява хиперпластичен реактивен процес, а не неоплазма (8-10). От друга страна, обяснение за липоматозния компонент и за онези тумори с дълбока локализация ще бъде дадено чрез установяване на техния произход в примитивните периваскуларни мезенхимни клетки, способни на фона на определени екологични или хормонални влияния на миофибробластна и липоматозна диференциация 7).

В обобщение представяме нов случай на MCVS, доброкачествен мезенхимен тумор от скорошно описание, който се намира в лигавицата на долния женски генитален тракт и който представлява туморен обект, който се добавя към вече описаните и специфични за тази област. и които съставляват семейство взаимосвързани тумори, с диференциация главно на миофибробластични и от време на време също липоматозни.

Норис HJ, Тейлър HB. Полипи на влагалището. Доброкачествена лезия, наподобяваща ботриоиден сарком. Рак 1966; 19: 227-32.

Steeper TA, Rosai J. Агресивен ангиомиксом на женския таз и перинеум: доклад за девет случая на отличителен тип гинекологична неоплазма на меките тъкани. Am J Surg Pathol 1983; 7: 463-75.

Fletcher CDM, Tsang WYW, Fisher C, Lee KC, Chan JKC. Ангиомиофибробластом на вулвата. Доброкачествена неоплазма, различна от агресивната ангиомиксома. Am J Surg Pathol 1992; 16: 373-82.

Nucci MR, Granter SR, Fletcher CDM. Клетъчен ангиофиброма: доброкачествена неоплазма, различна от ангиомиофибробластома и липома на вретеновите клетки. Am J Surg Pathol 1997; 21: 636-44.

Laskin WB, Fetsch JF, Tavassoli FA. Повърхностен цервиковагинален миофибробластом: Четиринадесет случая на отличителен мезенхимален тумор, възникнал от специализираната субепителна строма на долния женски генитален тракт. Hum Pathol 2001; 32: 715-725.

Granter SR, Nucci MR, Fletcher CDM: Агресивен ангиомиксома: преоценка на връзката му с ангиомиофибробластома в поредица от 16 случая. Хистопатология 1997; 30: 3-10.

Laskin WB, Fetsch JF, Tavassoli FA: Ангиомиофибробластом на женския генитален тракт: анализ на 17 случая, включително липоматозен вариант. Hum Pathol 1997; 28: 1046-55.

Nucci MR, Fletcher CDM. Вулвовагинални меки тумори: актуализация и преглед. Хистопатология 2000; 36: 97-108.

Martínez AJ, Polo LA, Ferri B, Iborra E, Sola J: Вулво-вагинален стромален фиброепителен полип и шийка. Rev Esp Patol 2004; 37: 263-7.

Nucci MR, Young RH, Fletcher CDM. Клетъчни псевдосаркоматозни фиброепителни стромални полипи на долния женски генитален тракт: недостатъчно разпозната лезия, често погрешно диагностицирана като сарком. Am J Surg Pathol 2000; 24: 231-40.

Fetsch JF, Laskin WB, Lefkowitz M, Kindblom LG, Meis-Kindblom JM. Агресивен ангиомиксома. Клиникопатологично проучване на 29 пациентки. Рак 1996; 78: 79-90.

Nielsen GP, ​​Rosenberg AE, Yong RH, Dickesin GR, Clement PB, Scully RE. Ангиомиофибробластом на вулвата и влагалището: клиничнопатологично проучване на 12 случая. Mod Pathol 1996; 9: 284-91.