, Д-р,

  • Медицински колеж Сидни Кимел към университета Томас Джеферсън
  • Отдел за диагностични препращащи услуги, Nemours/A.I. детска болница duPont

нарушения

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (2)
  • Видео (0)

Мастните киселини са предпочитаният източник на енергия за сърцето и важен източник на енергия за скелетните мускули при продължително натоварване. Също така, по време на гладуване, повечето от енергийните нужди трябва да се осигуряват от метаболизма на мазнините. Използването на мазнини като енергиен източник изисква катаболизирането на мастната тъкан до освобождаване на мастни киселини и глицерол. Свободната мастна киселина се метаболизира в черния дроб и периферната тъкан чрез бета-окисление до ацетил КоА; глицеролът се използва от черния дроб за синтеза на триглицериди или за глюконеогенеза. Карнитинът е необходим за окисляването на дълговерижни мастни киселини. Недостигът на карнитин може да бъде първичен или вторичен. Вторичният дефицит на карнитин е вторична биохимична характеристика на много органични киселини и дефекти на окисление на мастните киселини.

Има няколко други нарушения на метаболизма на мастните киселини и глицерола, включително тези, които включват