Преждевременен пубертен хиперандрогенизъм и синдром на поликистозните яйчници

Скоро пубарче

Това е най-честата клинична проява на хиперандрогения в предпубертетен период. Определя се като поява на срамни косми преди осемгодишна възраст при момичетата и девет години при момчетата, при липса на други признаци на активност на половите жлези. Много по-често е при женския пол.

Повечето случаи се дължат на преждевременно увеличаване на надбъбречната секреция на андроген. Нивата на тези хормони, по-специално дехидроепиандростерон сулфат (DHEAS), който е маркер на адренорецепторния процес, са дискретно повишени за хронологичната възраст.

При тези пациенти се наблюдава умерено и преходно ускоряване на скоростта на растеж и съзряване на костите, така че по-голямата част от пациентите имат висок ръст при поставяне на диагнозата, но като цяло достатъчен, в тяхната костна възраст 2 .

Това образувание представлява рисков фактор за развитието на диабет тип 2 и сърдечно-съдови заболявания. Хиперинсулинизмът и липидните промени вече се откриват в предпубертетен период и през целия пубертет.

Въпреки че клиничните прояви на хиперандрогения обикновено се появяват едва след три или повече години след менархе, юноши с преждевременен пубархе през пубертета имат преувеличен синтез на андроген на яйчниците и овулаторна дисфункция при наличие на очевидно редовни менструални цикли 4 .

При мъжете преждевременното пубарче не е свързано с ендокринно-метаболитни нарушения или ниско тегло при раждане 6 .

Най-честите причини за хиперандрогения в юношеството (Фиг. 2 и Таблица 2)

Хиперрандрогенизъм на яйчниците

СПКЯ е провъзпалително състояние, от преддиабет тип 2 и предкардиоваскуларно заболяване и поради това може да се счита за част от така наречения метаболитен синдром или синдром на Х 7 .

Пациентите с СПКЯ имат по-висок риск от ранно развитие на диабет тип 2 и сърдечно-съдови заболявания; този риск е пряко свързан със степента на хиперинсулинизъм и инсулинова резистентност и е по-висок, ако има затлъстяване.

Рискови групи за развитие на СПКЯ

Клинично представяне на СПКЯ

Физическият преглед ще потвърди съществуването и степента на хирзутизъм, съгласно скалата на Фериман и Галуей, представена на фиг. 1 9 .

Затлъстяването може да причини хиперандрогенемия и аменорея, като наличието на акантоза обикновено е често срещано явление нигриканци и инсулинова резистентност.

Функционален надбъбречен хиперандрогенизъм

Те са склонни да представят хирзутизъм и по-рядко менструални аномалии.

Хиперпролактинемия

Лечение

Симптоматично

При юноши с наднормено тегло или затлъстяване диетата и физическите упражнения представляват основните стълбове на лечението, както за нормализиране на менструалната цикличност, така и за избягване на дългосрочни усложнения като диабет тип 2.

Фармакологично лечение

От дълго време се смята, че флутамидът може да бъде хепатотоксичен. Има данни, потвърждаващи, че тази потенциална хепатотоксичност е зависима от дозата и не е идиосинкратична. При дози от 125 mg/ден или по-малко, не е докладван нито един случай на повишени трансаминази в серии, които включват повече от 900 пациенти в лечения с продължителност до шест години. Напоследък се съобщава, че добавянето на ниски дози пиоглитазон (PPARg агонист) към комбинираното лечение с метформин и флутамид успява да нормализира още повече ендокринометаболитните параметри и също така намалява дела на висцералната мастна тъкан и дебелината на интимната каротина, той е повишен при тези пациенти и представлява допълнителен сърдечно-съдов рисков фактор.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси във връзка с подготовката и публикуването на тази статия.

Съкращения

17-OHP: 17-хидроксипрогестерон. ACO: орални контрацептиви. АКТХ: адренокортикотропен хормон. DHEAS: дехидроепиандростерон. DS: стандартни отклонения. NIH: Национални здравни институти. SOP: синдром на поликистозните яйчници.

Библиография

1. IbÃññez L, Marcos MV, DÃaz R. Хирзутизъм и менструални нарушения в юношеството. Педиатър Contin. 2009; 7: 144-51. [Връзки]

2. Idkowiak J, Lavery GG, Dhir V, Barrett TG, Stewart PM, Krone N, и др. Преждевременно адренархе: нови уроци от ранното начало на излишъка на андроген. Eur J Ендокринол. 2011; 165 (2): 189-207. [Връзки]

3. Armengaud JB, Charkaluk ML, Trivin C, Tardy V, Breart G, Brauner R, и др. Преждевременна Pubarche: разграничаване на вродена надбъбречна хиперплазия с късно начало от преждевременна адренархе. J Clin Endocrinol Metab. 2010; 94: 2835-40. [Връзки]

4. Oberfield SE, Sopher AB, Gerken AT. Подходете към момичето с ранно начало на срамните косми. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96 (6): 1610-22. [Връзки]

5. IbÃññez L, Potau N, Dunger D, de Zegher F. Ранотрайно пубарче при момичетата и развитието на андрогенния излишък. J Pediatr Endocrinol Metab. 2000; 13 (Suppl 5): 1261-3. [Връзки]

6. Ларон Z (изд.). Европейска конференция. Диагностика и лечение на централния преждевременен пубертет: Състояние на техниката 1999. J Ped Endocrinol Metab. 2000; 13: 723-38. [Връзки]

7. Weiss R, Dziura J, Burgert TS, Tambolarne WV, Taksali SE, Yyeckel CW, и др. Затлъстяването и метаболитният синдром при деца и юноши. N Engl J Med. 2004; 350: 2362-74. [Връзки]

8. Bridges NA, Cooke A, Healy MJ, Hindmarsh PC, Brook CG. Стандарти за обема на яйчниците в детството и пубертета. Плодороден стерил. 1993; 60 (3): 456-60. [Връзки]

9. Ferriman D, GaIlway JD. Клинична оценка на растежа на окосмяването по тялото при жените. J Clin Endocrinol Metab. 1961; 21: 1440-7. [Връзки]

10. IbÃññez L, DÃaz R, LGіpez-Bermejo A, Marcos MV. Клиничен спектър на преждевременното пубарче: Връзки с метаболитния синдром и яйчниковия хиперандрогенизъм. Rev Endocr Metab Disord. 2009; 10: 63-76. [Връзки]

11. Argente J, Carrascosa L, Gracia R, Rodríguez H. Hyperandrogenism. В: Трактат по детска и юношеска ендокринология, 2-ро изд. Мадрид: Дойма; 2000. стр. 1043-61. [Връзки]

12. IbГñez L, от Zegher F. Терапия с ниски дози флутамид-метформин за хиперинсулинемичен хиперандрогенизъм при юноши и жени без наднормено тегло. Актуализация на Hum Reprod. 2006; 12: 243-52. [Връзки]

13. Paradisi R, Venturoli S. Ретроспективно наблюдателно проучване върху ефектите и поносимостта на флутамид при голяма популация пациенти с различни видове хирзутизъм за период от 15 години. Eur J Ендокринол. 2010; 163 (1): 139-47. [Връзки]

14. LGіpez-Bermejo A, DГaz M, Moran E, de Zegher F, Ibañez L. Единичният нуклеотиден полиморфизъм в STK11 влияе върху инсулиновата чувствителност и ефикасността на метформин при момичета с хиперинсулинемия с излишък на андроген. Грижа за диабета. 2010; 33 (7): 1544-8. [Връзки]

15. IbÃññez L, López-Bermejo A, DÃaz M, Marcos MV, от Zegher F. Лечение с метформин в продължение на 4 години за намаляване на общата и висцерална мастна тъкан при момичета с ниско тегло при ранно пубарче. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93: 1841-5. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Лорена Гарка Бланко
[email protected]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

• Диетична инфографика за СПКЯ (поликистозен яйчников синдром); Моята диета накуцва
• Диета при жени с поликистозен яйчников синдром Ginefem
• Синдромът на поликистозните яйчници е рисков фактор за саркопенично затлъстяване
• Синдромът на поликистозните яйчници може да доведе до депресия, затлъстяване, диабет, хипертония и
• Диетата помага за облекчаване на проблемите, причинени от поликистоза на яйчниците