Нефрологията е официалното издание на Испанското общество по нефрология. Списанието публикува статии за основни или клинични изследвания, свързани с нефрологията, високото кръвно налягане, диализата и бъбречната трансплантация. Списанието следва разпоредбите на системата за партньорска проверка, така че всички оригинални статии се оценяват както от комисията, така и от външни рецензенти. Списанието приема статии, написани на испански или английски език. Нефрологията следва стандартите за публикуване на Международния комитет на редакторите на медицински вестници (ICMJE) и Комитета по етична публикация (COPE).

Индексирано в:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus и SCIE/JCR

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

кисти

Простите бъбречни кисти са необичайни лезии при педиатрични пациенти. При липса на хипокалиемия или увеличаване на производството на NH +, причината за прости бъбречни кисти е неизвестна. През 1930 г. Хеплер предполага, че те могат да бъдат причинени от тръбна обструкция. Проспективно проучихме наличието на хиперкалциурия или хипоцитратурия, както и фамилната анамнеза за уролитиаза при група деца, диагностицирани сонографски с прости бъбречни кисти. Средната възраст на 22-те пациенти (12M, 10F) е била 6,04 ± 2,9 години по време на диагностицирането. Ултразвуковото изследване е поискано поради инфекция на пикочните пътища, коремна болка, хематурия или други нарушения. Кистите са малко по-чести от лявата страна (54,5%). Всички бяха разположени в горния бъбречен полюс. Установено е, че 14 пациенти имат хиперкалциурия и/или хипоцитратурия (хиперкалциурия n = 11, 50%). Тринадесет семейства са имали история на бъбречни камъни. Метаболитните аномалии, свързани с камъни при деца и/или фамилна анамнеза за камъни, са налице в 19 семейства (86,3%). Нашата хипотеза е, че и двете образувания, бъбречните кисти и генетичното предразположение към камъни в бъбреците са свързани.

Простите кисти на бъбреците са често срещани кистозни лезии в зряла възраст. Те се намират в кората, обикновено са едностранни и най-високата им честота се наблюдава след 40-годишна възраст 1,2. Те имат предразположение към мъжкия пол, левия бъбрек и горния бъбречен полюс 3. Те обаче са рядкост при кърмачета и деца, при които те обикновено се появяват като единични лезии. Някои открити пренатално са склонни да изчезват, дори по време на бременност 1. Понякога се срещат в няколко поколения, по такъв начин, че се натрупват някои доказателства, предполагащи, че това може да е рядка форма на заболяване с автозомно доминиращо наследство 4 .

Предполага се, че тези кисти произхождат от дивертикули на дисталния извит канал или събирателния канал. По този начин тези дивертикули биха увеличили броя си в бъбреците на възрастните хора, вероятно в резултат на изтъняване на тръбната базална мембрана, което би обяснило връзката между сенилността и простите бъбречни кисти 1,5 .

Простите бъбречни кисти рядко предизвикват симптоми, въпреки че е съобщено, че те могат да бъдат свързани с коремна маса или болка в хълбока. Като цяло връзката със симптомите се счита за просто съвпадение 5. Те обикновено се откриват чрез ултразвук случайно при рентгенологични изследвания, посочени от урологични проблеми, артериална хипертония или хематурия 6 .

През 1930 г. Хеплер предлага нейната етиология да бъде тръбна обструкция, така че те да нарастват по размер с течение на времето 7. В нашата поредица искахме да разберем дали обикновените бъбречни кисти могат да бъдат свързани с генетично предразположение към образуване на камъни в бъбреците (предлитиаза). Поради тази причина проучихме при група деца, диагностицирани с тази същност, дали те са носители на двете най-чести метаболитни причини за литиаза (хиперкалциурия и хипоцитратурия) и дали има анамнеза за литиаза в техните семейства.

ПАЦИЕНТИ И МЕТОДИ

Проучихме 22 пациенти (12 мъже и 10 жени) със средна възраст при диагноза 5,67 ± 3,03 години (диапазон: 1-13 години), контролирани в педиатричната нефрологична поликлиника на болница Universitario Nuestra Señora от Канделария за период от 1,77 ± 3,68 години (диапазон: 0-17 години) (таблица 1). Ултразвуковото проучване е поискано за коремна болка (n = 6, 26,1%), остър пиелонефрит (n = 5, 21,7%), цистит (n = 2, 8,7%), рецидивираща инфекция на пикочните пътища (n = 2, 8,7 %), микроскопска (n = 1, 4.3%) или макроскопична (n = 1, 4.3%) хематурия, нощно енуреза (n = 2, 8.7%) и свръхактивен пикочен мехур (n = 1, 4.3%). Пациент с дистална бъбречна тубулна ацидоза (DTAA) започва с повръщане и тегло под 3-ти персентил. Останалият асимптоматичен пациент е получил ултразвук, тъй като има двама братя с идиопатична хиперкалциурия. Интервюирани са родителите на децата относно съществуването на фамилна анамнеза за уролитиаза.

При деца на възраст между една и 2 години и в съответствие с критериите, установени от Испанската асоциация по детска нефрология, диагнозата хиперкалциурия е поставена, когато стойността на съотношението калций/креатинин (UCa/UCr) в две последователни изолирани проби от урина, несъбрана на празен стомах, е по-голяма от 0,47 mg/mg 8. Според резултатите, съобщени от So et al., Между 2 и 4 годишна възраст се разглежда хиперкалциурия, когато UCa/UCr е по-голяма от 0,28 mg/mg 9. При деца на възраст над 4 години диагнозата хиперкалциурия е поставена, когато стойността на UCa/UCr при подобни състояния е по-голяма от 0,20 mg/mg 10, цифра, която също съответства на 95-ия процентил, получен в предишно проучване, проведено от нашата група в извадка, съставена от 100 здрави деца 11. Въз основа на критериите Stapleton и Kroovand, диагнозата хипоцитратурия е поставена, когато съотношението цитрат/креатинин е по-малко от 400 mg/g в две проби от урина, взети последователно 12. Скоростта на гломерулна филтрация (GFR) се изчислява съгласно формулата 13 на Schwartz .

Бъбречната концентрационна способност се определя с десмопресин (DDAVP). Преди изпразване на пикочния мехур са приложени 20 mg интраназален дезмопресин или 0,2 mg (200 μg) дезмопресин таблетки. След това бяха взети три проби от урина на интервали от 90 минути. През този период се разрешава поглъщането на храна, въпреки че се препоръчва да не се пие твърде много течности. За да се установи резултатът от теста, е взета максималната стойност при всяко от трите определяния.

Определянето на калций, цитрат и креатинин се извършва по стандартни техники в автоанализатор (Roche/Hitachi Modular ®). Осмоларността се определя чрез измерване на депресията на точката на замръзване на осмометър Osmostat® (Menarini). Извършени са ултразвукови изследвания с ултразвуков апарат Orion ® (Philips).

Статистическият анализ беше извършен със статистическия пакет SPSS (версия 17.0; SPSS, Чикаго, Илинойс). Бяха проведени основни статистически данни и беше използван тестът на Ман-Уитни U, когато пробата беше разпределена в две подгрупи. Стойностите на вероятността по-малки от 0,05 се считат за значими.

Местоположението на простата бъбречна киста е по-често от лявата страна (n = 12, 54,5%), докато 10 (45,4%) са наблюдавани от дясната страна. Всички бяха разположени в горния бъбречен полюс. При 12 пациенти, за които са били на разположение две ултразвукови сканирания, размерът на кистата при поставяне на диагнозата е 23,9 ± 16,1 mm, а в края на периода на проследяване е 21,5 ± 17,5 mm (NS) (Таблица 1). Двама пациенти са били диагностицирани с везикоуретерален рефлукс.

Девет пациенти са носители на хиперкалциурия (40,9%), двама с хипоцитратурия (9,1%), двама с хиперкалциурия, свързана с хипоцитратурия (9,1%) и един с хипоцитратурия в рамките на TKA (4,5%).). Има анамнеза за литиаза при 13 семейства (59,1%) (Таблица 1). При осем от тях децата с оригинални кисти са носители на хиперкалциурия или хипоцитратурия, а в останалите пет - не. В обобщение, ако комбинираме съществуването на хиперкалциурия или хипоцитратурия при деца и предшествениците в техните семейства, наблюдаваме някаква проява на уролитиаза при някой от членовете на 19 от 22-те изследвани семейства (86,3%).

Що се отнася до бъбречната функция, само двама от пациентите (8,7%) са имали дефекти в капацитета на бъбречната концентрация. Нито един от тях не показва увеличение на екскрецията на микроалбумин в урината или намаляване на GFR. По същия начин нито един пациент не показва промени в серумния електролит, освен детето с ATRD с хиперхлоремия при диагностициране (115 mEq/l) (Таблица 1).

При разделяне на пробата между пациенти с хиперкалциурия или хипоцитратурия и пациенти с нормално метаболитно проучване, очевидно са открити само разлики в екскрецията на калций в урината. При разделяне на пробата между пациентите с фамилна анамнеза за литиаза и тези, които не са наблюдавали разлики в максималната осмолалитет на урината (951,6 ± 120,8 срещу 1 059,1 ± 116,3 mOsm/kg) (p = 0,04).

Простите бъбречни кисти трябва да отговарят на три ултразвукови критерия, които позволяват тяхната диференциация. Тестото е кръгло, с остри ръбове и гладки стени; липсва ехо във вътрешността и се проверява силно ехо от задната стена, което показва добро предаване през кистата. При компютърната аксиална томография характеристиките на обикновената киста са, че тя е ясно отделена от околния паренхим, има тънка и гладка стена, кистозната течност е хомогенна, с плътност, подобна на водата, и няма данни за интензификация от масата след прилагане на контраст 2 .

Простите кисти на бъбреците са редки в детска възраст. Те обикновено се откриват случайно. В голяма поредица, съобщена от McHugh et al., Която включва 16 102 педиатрични пациенти, подложени на ултразвук, бъбречни кисти са открити при 0,22% 14. При новородени и деца до 18-годишна възраст е публикувана честота от 0,1 до 0,45% 5. За разлика от това при възрастните разпространението се увеличава до 11,9% 6 .

В естествената история на простите кисти на бъбреците се наблюдава, че понякога те могат да се увеличат с течение на времето. В гореспоменатото проучване на McHugh et al., При 22 деца, които са били подложени на ултразвуково проследяване в продължение на 5 години, се наблюдава, че размерът в 17 от случаите (74%) не се е променил. За разлика от тях, Terada et al., В надлъжно проучване, проведено при възрастни, съобщава за постепенно прогресивно нарастване на размера и броя на бъбречните кисти, макар и по-бързо при пациенти под 50-годишна възраст 6. В нашата серия не наблюдавахме разлики в размера на кистите по време на периода на проследяване.

Точният механизъм на образуване на прости бъбречни кисти не е добре дефиниран. Постулирани са два потенциални механизма. Първият от тях би бил увеличаването на производството на амоний в бъбреците. Това би предизвикало образуването на кисти чрез различни механизми, включително активиране на комплемента, стимулиране на синтеза на ДНК и РНК, протеини и различни метаболитни фактори, свързани с бъбречната амониогенеза. Вторият предложен механизъм би бил хроничната хипокалиемия, за която се съобщава, че предизвиква структурни и функционални аномалии, включително повишен растеж на бъбречните клетки 16, дефекти в бъбречната концентрация, интерстициална фиброза или хронично възпаление и образуване на бъбречни кисти 17. Съобщава се за образуването на последната, свързана с хронична хипокалиемия, при първичен хипералдостеронизъм 18,19, при ATRD 20-22, при синдром на Бартър 23,24 и при синдром на очевиден излишък на минералокортикоиди 25. От друга страна, придобити бъбречни кисти са наблюдавани при хронично бъбречно заболяване 26. Нито един от нашите пациенти не страда от последното заболяване или хипокалиемия.

В нашето население наблюдаваме, че 86,3% от пациентите (n = 19) са имали хиперкалциурия, хипоцитратурия или фамилна анамнеза за камъни в бъбреците. Разпространението на хиперкалциурията при нашите пациенти (n = 11, 50%) е много по-високо от това, описано при нормалната популация. В проучване, цитирано по-горе, ние съобщихме, че разпространението на хиперкалциурия при здрави деца на остров Тенерифе е 3,8% 11. При други популации съобщеното разпространение на хиперкалциурия варира от 0,6% 27 до 12,5%. Не знаем, че е описано разпространението на хипоцитратурия в контролната детска популация.

Интересен въпрос относно обсъждането на нашите резултати е липсата на хиперкалциурия при някои деца с бъбречни кисти въпреки фамилната анамнеза за литиаза. Необходимо е да се помни, че ежедневната екскреция на калций в урината зависи от няколко фактора, главно от диетата, чревната абсорбция на калций и скоростта на костно образуване. Всяка модификация на някои от тези фактори може да промени калциурията. В допълнение, този параметър се променя не само от дневния прием на калций, но и от приема на други хранителни вещества, като натрий, животински протеини, пълнозърнести храни и омега-3 мастни киселини.

Наблюдавахме, че някои деца с фамилна хиперкалциурия показват преходно нормализиране на калцинурията във възрасти, близки до пубертета, вероятно поради увеличаване на нуждите на организма от калций. В този смисъл много от децата, диагностицирани с идиопатична хиперкалциурия и остеопения, подобряват нуждата си от костни минерали след достигане на пубертета 29. Когато това приключи и растежът приключи, отделянето на калций може да се увеличи отново. Този феномен на преходно намаляване на калциурията е наблюдаван и при здрави юноши 30. В обобщение, фактът, че детето има нормално точно метаболитно изследване, не означава, че в предишни възрасти от живота си то не би могло да има поне хиперкалциурия.

Обратният случай обаче също може да е верен, тоест случаите на хиперкалциурия без фамилна анамнеза за уролитиаза могат да се дължат на моментни колебания при елиминиране на калция, а не на истинска хиперкалциурия.

Тъй като се предполага, че се придобиват прости бъбречни кисти, възможният първи причинен механизъм би бил механичен, тоест, че кистата би възникнала вторично по отношение на интратубуларна обструкция, причинена от кристалурия.

Както вече беше посочено, друга етиологична възможност при образуването на кисти би била увеличаването на производството на амоний 15. При пациенти с идиопатична хиперкалциурия е описана еволюцията към непълна дистална тубулна ацидоза. Това се характеризира, при липса на спонтанна ацидоза, от алкална урина и рН на урината над 5,35, дори след претоварване с NHCl 4 31,32. Амонякът обаче не се намалява, а дори се увеличава, което определя, от друга страна, липсата на свободни водородни йони в урината и невъзможността за намаляване на рН на урината 30. От друга страна, елиминирането на титруемата киселинност е много ниско. Произходът му се крие в проксимална тубулна дисфункция, при която амониевият синтез би могъл да бъде стимулиран, може би, от вътреклетъчна ацидоза с неизвестен произход. При деца с идиопатична хиперкалциурия ние също демонстрирахме съществуването на тази дисфункция в капацитета на бъбречното подкисляване 33 .

Хипотезата, която формулираме, се подкрепя от резултатите от изследването, проведено от Chang et al. през 2007 г. 5. Честотата на литиаза в групата с кисти (n = 62) е 24,2% в сравнение с 11,5% в контролната група (n = 515) (p Въпреки че тези автори не се позовават на никакво обяснение във връзка с откритието си, признават, че " бъбречните камъни могат да бъдат рисков фактор при наличието на прости бъбречни кисти "5 .

В крайна сметка, каквато и да е причината, нашата хипотеза е, че и двете образувания, бъбречни кисти и генетично предразположение към камъни в бъбреците (предлитиаза) са свързани. По този начин наличието на прости бъбречни кисти би се присъединило към други известни симптоми и признаци, които при децата разкриват състоянието на носители на генетично предразположение към образуване на камъни в бъбреците 34,35 .

Необходими са нови, по-големи проучвания, особено при възрастната популация, в които може да се демонстрира асоциацията, описана в това проучване, както и възможните патологични механизми, които са включени.