Пилар Гонсалес Морено | MADRID/EFE/PILAR GONZÁLEZ MORENO петък 07.09.2018
Първичният жлъчен холангит (РВС) е рядко чернодробно заболяване, което засяга предимно жени на възраст между 35 и 60 години и което променя живота им изцяло поради деактивиращи симптоми като екстремна умора или свързани заболявания, сред които остеопороза или синдром на Рейно
На 9 септември се отбелязва Световният ден на тази хронична и невирусна патология - следователно тя не е заразна - и че в Испания се смята, че тя може да засегне почти 10 000 души.
Освен това се изчислява, че между 15 и 20% от тях все още не могат да бъдат диагностицирани.
PBC няма лечение и в много напреднал стадий има симптоми, свързани с цироза, коремната кухина (асцит), стомашно-чревно кървене или пожълтяване на кожата и очите (жълтеница).
Често тези пациенти имат други състояния, като сухота в очите и устата (Синдром на Sjogren), или нарушения на щитовидната жлеза с липса на тиреоиден хормон.
Те могат да имат и други свързани нарушения като склеродактилия (остри пръсти с твърда кожа) или Синдром на Рейно, което причинява стесняване на кръвоносните съдове и обикновено засяга пръстите на ръцете и краката, когато човек се чувства студено или под стрес.
Много по-рядко те могат да развият системен лупус еритематозус, склеродермия и/или ревматоиден артрит.
Остеопорозата се наблюдава при почти една трета.
Световен ден: # Ръце за CBP
По повод световния ден на това чернодробно заболяване, който се отбелязва тази година под лозунга #AlzatusmanosporlaCBP, Асоциацията за борба с възпалителните жлъчни заболявания (ALBI-Испания) организира I конференция "Проактивни жени и CBP", в седалището на Асоциацията за преса в Мадрид (APM).
На тази среща пациентите и лекарите подчертаха, че за диагностицирането му е необходим само рутинен кръвен тест.
„Алкалната фосфатаза, показател, който се появява при всеки рутинен кръвен тест, провеждан ежегодно в много компании, когато е повишен, може да бъде първа индикация“.
Това е заявено на този ден от лекаря Магдалена Салседо, специалист по хепатология на Университетска болница Грегорио Мараньон в Мадрид, и участва в изпълнението на регистъра ColHai.
Това е инициатива на Испанската асоциация за изследване на черния дроб (AEEH) и Мрежовия изследователски център за чернодробни и храносмилателни заболявания (CIBERehd), която има за цел да определи точния брой на хората, страдащи от холестатични и автоимунни заболявания.
Те са група от патологии, сред които е първичен жлъчен холангит и други заболявания като първичен склерозиращ холангит или автоимунен хепатит.
Д-р Салседо обяснява CBP (VIDEO EFE/PILAR GONZÁLEZ MORENO)
Чернодробно заболяване, което "променя живота ви"
Този регистър е първа стъпка, която ще позволи на научната общност по-добре да разбере и локализира проблема с тези заболявания, сред които това чернодробно заболяване се откроява като най-честата патология сред холестатичните, които увреждат жлъчните пътища, които са вътре в черния дроб и че според Роза Гил "променя живота ти".
Директор на програма "Страната на чудесата" на Радио 4 и диагностициран с CBP преди 20 години, Роза Гил говори за първи път публично за състояние, което за начало и тъй като е свързано с черния дроб, означава да носиш несправедливото подозрение за алкохолизъм от страна на хората около теб, дори да си жертва на тормоз на работното място.
„Животът ми беше заключен в кутия, наречена страх. Когато бях диагностициран с PBC, преминах през всички етапи на скръб, но днес не съм болен, живея с хронично автоимунно заболяване, което се контролира, и аз отново отговарям за живота си ".
Към всичко гореспоменато трябва да се добави, че чувството за вина, срам и безпомощност са чести при жените, които страдат от това, според Конксита Комала, президент на ALBI Испания а също и търпелив.
Характерни са също полудепресията и внезапното забравяне.
Журналистката Роза Гил разказва своя опит по време на I конференция „Проактивни жени и CBP“ (VIDEO EFE/PILAR GONZÁLEZ MORENO)
Симптоми
Според ALBI симптомите могат да бъдат трудно контролируеми и в повечето случаи е отговорен за влошаването на качеството на живот на пациентите, които могат да страдат от стрес или депресия, произтичащи от тези симптоми.
Но не всички пациенти имат прояви по време на диагностицирането.
Понастоящем проучванията показват, че асимптоматичните форми на заболяването се увеличават значително (понастоящем те представляват 60% от случаите, докато първата серия от анализирани пациенти говори за 20%).
Като се има предвид, че не е известно дали тези асимптоматични форми са стадий или подгрупа на заболяването, не е възможно да се прецени дали увеличението се дължи на допълнителна медицинска диагноза.
Сред тези, които проявяват симптоми, най-чести са умора и сърбеж или сърбеж на кожата, които могат да се появят навсякъде по тялото и се подчертават при някои хора през нощта, което може да затрудни съня.
Други признаци като коремна болка, много тъмна кожа (меланодермия) или наличие на отлагания на холестерол и други липиди върху кожата, обикновено около очите (ксантелазма) или по дланите на ръцете, ходилата или разширените зони на крайниците (ксантоми).
Формите на представяне на заболяването са различни и някои пациенти също страдат от сухота в устата и очите, както и болки в костите, мускулите и ставите.
Причини
Причините са все още неизвестни, въпреки че изглежда има генетичен компонент, свързан с появата му, тъй като той е по-чест при хора с фамилна анамнеза за това чернодробно заболяване.
Въпреки това, PBC не се счита за наследствено заболяване.
Според ALBI Spain, последните изследвания показват, че произходът може да бъде свързан с автоимунни процеси, при които тялото погрешно атакува здрави тъкани на собствените си органи, в този случай чернодробни тъкани.
Прогноза
PBC е прогресиращо заболяване, което означава, че се влошава с времето. Ранната диагностика и лечение обаче могат да забавят увреждането на черния дроб.
Според ALBI понастоящем няма надежден индикатор, способен да предскаже по време на диагностицирането кои пациенти ще развият симптоми в бъдеще и кои не, тъй като те се появяват внезапно и защо не е добре известно.
Променливите, свързани с лошата прогноза на заболяването, са променени стойности на билирубин, жълт жлъчен пигмент, който е продукт на метаболизма на хемоглобина; албумин, протеин, произведен от черния дроб.
И накрая, протромбиново време, т.е. времето, необходимо за образуване на съсирек в кръвна проба.
Лечение
Въпреки че PBC няма лечение, има лечения, които помагат да се контролира и следователно забавят прогресивното увреждане на жлъчните пътища на черния дроб и намаляват нивата на алкална фосфатаза (AF), в допълнение към облекчаване и/или предотвратяване на симптомите.
Както обяснява ALBI на своя уебсайт, от много години урсодезоксихолевата киселина (UDCA) е единственото лекарство, разрешено за лечение на тази патология и е единствената алтернатива, достъпна за пациенти с първичен жлъчен холангит в Европа.
Според изследванията обаче отговорът на 40% от пациентите на лечение с UDCA е недостатъчен, което означава повишен риск от чернодробна недостатъчност, нужда от чернодробна трансплантация и смъртни случаи.
Урсодезоксихолевата киселина е естествена жлъчна киселина, присъстваща в организма в малки количества, чието перорално приложение може да помогне на пациентите да контролират заболяването си.
Това е хронично лечение, така че пациентът трябва да поддържа прилагането му през целия си живот, ако поддържа добри нива на отговор.
През февруари 2017 г. Европейската агенция по лекарствата (EMA) одобри ново лекарство за лечение на пациенти с първичен жлъчен холангит (PBC) у нас, където то е на разположение от март 2018 г.
Винаги в комбинация с UDCA (освен ако пациентът няма непоносимост към това лекарство), OCA е показан при тези пациенти, които не реагират на лечение само с UDCA и в момента това е единственото лекарство, одобрено в света като втора линия на лечение в CBP.
В клинични проучвания е доказано, че OCA подобрява нивата на алкална фосфатаза при 77% от пациентите, като е ефективен при повече от половината от пациентите.
Препоръчителната доза винаги трябва да се предписва от специалист, тъй като тя зависи главно от по-малко или по-напредналия стадий на заболяването.
„Това е - според ALBI - първото оригинално лечение, достъпно за пациентите в Европа, от почти 20 години насам“.