Общ преглед

Първичният жлъчен холангит, наричан по-рано „първична билиарна цироза“, е хронично заболяване, при което жлъчните пътища на черния дроб бавно се разрушават. Жлъчката е течност, която се образува в черния дроб. Подпомага храносмилането и помага на тялото да елиминира холестерола, токсините и пропилените червени кръвни клетки.

първичен

Когато жлъчните пътища са повредени, жлъчката може да се натрупа в черния дроб и понякога да причини необратими белези на чернодробната тъкан (цироза).

Първичният жлъчен холангит се счита за „автоимунно заболяване“, което означава, че имунната система на организма по погрешка атакува здрави клетки и тъкани. Изследователите смятат, че болестта се предизвиква от комбинация от генетични и екологични фактори. Като цяло се развива бавно. Лекарствата могат да забавят увреждането на черния дроб, особено ако лечението започне рано.

Жлъчните пътища пренасят жлъчка от черния дроб до тънките черва. Когато жлъчните пътища са повредени, жлъчката може да потече обратно в черния дроб и да увреди чернодробните клетки. Това увреждане може да доведе до чернодробна недостатъчност.

Симптоми

Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит нямат очевидни симптоми при диагностициране. Болестта може да бъде диагностицирана, когато се правят кръвни тестове по други причини. Симптомите ще се проявят с течение на времето през следващите 5 до 20 години. Тези, които показват симптоми при диагностициране, обикновено имат по-неблагоприятни резултати.

Честите ранни симптоми са както следва:

  • Умора
  • Сърбяща кожа
  • Сухота в очите и устата

По-късните признаци и симптоми могат да бъдат както следва:

  • Болка в горната дясна част на корема
  • Подут далак
  • Болка в костите, мускулите или ставите (мускулно-скелетна)
  • Подуване на краката и глезените (оток)
  • Натрупване на течност в корема поради чернодробна недостатъчност (асцит)
  • Мастни отлагания (ксантоми) върху кожата около очите, клепачите или в гънките на дланите, подметките, лактите или коленете
  • Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
  • Потъмняване на кожата, несвързано с излагане на слънце (хиперпигментация)
  • Слаби и крехки кости (остеопороза), които могат да причинят фрактури
  • Високо ниво на холестерол
  • Диария, която може да включва мастни изпражнения (стеаторея)
  • Ниска активност на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм)
  • Отслабване

Причини

Причините за първичен жлъчен холангит са неясни. Много експерти го смятат за автоимунно заболяване, при което тялото се обръща срещу собствените си клетки.

Възпалението на черния дроб, наблюдавано при първичен жлъчен холангит, възниква, когато някои видове бели кръвни клетки, наречени „Т-клетки“ (Т-лимфоцити), започват да се натрупват в черния дроб. Обикновено тези имунни клетки откриват микроби като бактерии и помагат на организма да се защитава срещу тях. Въпреки това, при първичен жлъчен холангит, те погрешно унищожават здравите клетки, които покриват малките жлъчни пътища на черния дроб.

Възпалението на по-малките дихателни пътища се разпространява и в крайна сметка уврежда други клетки в черния дроб. Тъй като клетките умират, те се заменят с белези (фиброза), което може да доведе до цироза. Цирозата представлява белези на чернодробната тъкан, които затрудняват правилното функциониране на черния дроб.

Рискови фактори

Тези фактори могат да увеличат риска от развитие на първичен жлъчен холангит:

  • Секс. Повечето хора с първичен жлъчен холангит са жени.
  • Възраст. По-вероятно е да се появи при хора на възраст между 30 и 60 години.
  • Генетични фактори. По-вероятно е да имате това състояние, ако имате член на семейството, който има или е имал първичен жлъчен холангит.
  • Географско местоположение. Среща се най-често в Северна Европа и Северна Америка.

Изследователите вярват, че генетичните фактори, съчетани с определени фактори на околната среда, предизвикват първичен жлъчен холангит. Тези фактори на околната среда могат да включват следното:

  • Инфекции причинени от бактерии, гъбички или паразити
  • Пушене
  • Токсични химикали

Усложнения

Тъй като увреждането на черния дроб се влошава, първичният жлъчен холангит може да причини сериозни здравословни проблеми, като например:

Предотвратяване

Заедно вие и вашият лекар можете да помогнете за предотвратяването на следните специфични усложнения:

  • Повишено налягане в порталната вена (портална хипертония). Вашият лекар вероятно ще ви наблюдава и ще тества за портална хипертония и разширени вени, ако имате чернодробно заболяване.
  • Слаби кости (остеопороза). Упражненията през повечето дни от седмицата могат да помогнат за увеличаване на костната плътност. Ако имате остеопороза, лечението може да включва добавки с калций и витамин D.
  • Недостиг на витамини. Вашият лекар може да препоръча добавки с витамин А, D, Е и К за подобряване на нивата на витамин. Избягвайте приема на билки или хранителни добавки, без първо да говорите с Вашия лекар.

Диагноза

Лекарят ще попита за вашата медицинска история и тази на вашето семейство и ще направи физически преглед.

Следните тестове и процедури могат да се използват за диагностициране на първичен жлъчен холангит.

Кръвен тест:

  • Анализ на холестерола. Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит имат екстремно увеличение на кръвните мазнини (липиди), включително общото ниво на холестерола.
  • Чернодробни тестове. Тези кръвни тестове проверяват нивата на ензимите, които могат да показват чернодробно заболяване и увреждане на жлъчните пътища.
  • Тестване на антитела за идентифициране на автоимунно заболяване. Кръвни тестове могат да се направят, за да се провери наличието на антимитохондриални антитела. Тези вещества рядко се срещат при хора, които нямат заболяване, дори ако имат други чернодробни заболявания. Следователно, положителният тест за антимитохондриални антитела се счита за много надежден показател за заболяването. Въпреки това, малък брой хора с първична билиарна цироза нямат антимитохондриални антитела.

Може да не са необходими образни тестове. Те обаче могат да помогнат на Вашия лекар да потвърди диагнозата или да изключи други медицински състояния с подобни признаци и симптоми. Образните тестове, които разглеждат черния дроб и жлъчните пътища, могат да включват:

Ако диагнозата все още е несигурна, Вашият лекар може да направи чернодробна биопсия. Малка проба от чернодробна тъкан се отстранява чрез малък разрез с помощта на фина игла. Изследва се в лаборатория, или за потвърждаване на диагнозата, или за определяне на степента (стадия) на заболяването.

Лечение

Лечение на заболяването

Няма лечение за първичен жлъчен холангит, но са налични лекарства за забавяне на прогресията на заболяването и предотвратяване на усложнения. Това са някои от опциите:

Лечение на симптомите

Вашият лекар може да препоръча лечения за контрол на признаците и симптомите на първичен жлъчен холангит, за да се почувствате по-комфортно.

Лечение на умора

Първичният жлъчен холангит причинява умора. Ежедневните навици и други заболявания обаче могат да повлияят на нивото на умора. Изследователите оценяват дали лекарството, наречено "модафинил" (Provigil), може да помогне за намаляване на умората при хора с първичен жлъчен холангит. Необходими са повече изследвания.

Лечение на сърбеж

  • The антихистамини, като дифенхидрамин (Benadryl или други) и лоратадин (Claritin или други) често се използват за намаляване на сърбежа. Те могат да ви помогнат да заспите, ако сърбежът ви пречи да спите.
  • The холестирамин (Questran) Това е прах, който трябва да се смесва с храна или течности. Въпреки че работи за повечето хора, вкусът е неприятен.
  • The рифампицин (рифадин или други) това е антибиотик, който може да спре сърбежа. Точният начин, по който прави това, е неизвестен. Изследователите вярват, че това може да блокира реакцията на мозъка към химикали в кръвта, които причиняват сърбеж.
  • The опиоидни антагонисти, като тези, съдържащи налоксон (Bunavail, Evzio) и налтрексон (Vivitrol), те могат да бъдат полезни при лечение на сърбеж, свързан с чернодробно заболяване. Подобно на рифампин, тези лекарства изглежда намаляват усещането за сърбеж, като действат върху мозъка.

Лечение на сухота в очите и устата

Изкуствените сълзи и заместители на слюнката, предлагани във версии без рецепта и с рецепта, могат да помогнат за облекчаване на сухота в очите и устата. Дъвченето на дъвка или смученето на твърди бонбони също може да помогне за производството на слюнка и облекчаване на сухотата в устата.

Начин на живот и домашни средства

Може да се чувствате по-добре, ако се грижите добре за цялостното си здраве. Ето списък на нещата, които можете да направите, за да подобрите някои симптоми на първичен жлъчен холангит, които също могат да помогнат за предотвратяване на определени усложнения:

  • Избирайте храни с намалено съдържание на натрий. Изберете храни с ниско съдържание на натрий или храни, естествено без натрий, тъй като натрият допринася за подуване на тъканите и натрупване на течности в коремната кухина (асцит).
  • Никога не яжте сурови стриди или други миди. Черупчестите мекотели могат да имат бактерии, които причиняват инфекции, което може да бъде опасно за хората с чернодробни заболявания.
  • Упражнявайте се през повечето дни от седмицата. Редовното упражнение може да намали риска от загуба на костна маса.
  • Избягвайте алкохола. Черният дроб обработва алкохола, който пиете, а допълнителният стрес може да доведе до увреждане на черния дроб. Обикновено хората с първичен жлъчен холангит трябва да се въздържат от консумация на алкохол.
  • Консултирайте се с Вашия лекар, преди да приемате нови лекарства или хранителни добавки. Тъй като черният Ви дроб не функционира нормално, най-вероятно ще бъдете по-чувствителни към ефектите на лекарствата, отпускани с рецепта и без рецепта, както и някои хранителни добавки; затова се консултирайте с Вашия лекар преди да приемате нови лекарства.

Стратегии за справяне и подкрепа

Животът с хронично чернодробно заболяване без лечение може да бъде разочароващ. Умората сама по себе си може да окаже голямо влияние върху качеството на живот. Всеки човек намира начини да се справи със стреса от хронично заболяване. С течение на времето ще откриете какво работи за вас. Ето информация как да започнете:

  • Научете за състоянието. Колкото повече знаете за първичен жлъчен холангит, толкова по-активни можете да бъдете в собствените си грижи. В допълнение към разговора с Вашия лекар, потърсете информация в местната библиотека и на уебсайтове, свързани с реномирани организации, като Американската фондация за черния дроб.
  • Отделете време за себе си. Правилното хранене, упражненията и достатъчно почивка могат да ви помогнат да се почувствате по-добре. Опитайте се да планирате предварително моменти, когато ще ви трябва повече почивка.
  • Търся помощ. Ако вашето семейство или приятели искат да помогнат, оставете го да го направи. Първичният жлъчен холангит може да бъде изтощителен; Следователно той приема помощта на някой, който предлага да направи пазаруване, да изпере един товар или да приготви вечеря. Кажете на тези, които предлагат помощ, това, от което се нуждаете.
  • Потърсете подкрепа. Силните взаимоотношения могат да ви помогнат да останете позитивни. Ако вашите приятели или семейство имат проблеми с разбирането на вашето състояние, може да откриете, че групата за поддръжка може да бъде полезна.

Подготовка преди уговорката

Ако имате признаци или симптоми, които ви притесняват, уговорете среща с Вашия лекар. Ако сте диагностицирани с първичен жлъчен холангит, може да бъдете насочени към лекар, специалист по храносмилателни разстройства (гастроентеролог) или чернодробно заболяване (хепатолог).

Тъй като по време на назначаването ви често има много неща за обсъждане, разумно е да сте добре подготвени.

Какво можеш да направиш

  • Вземете предвид всички ограничения преди консултацията. Когато си уреждате срещата, не забравяйте да попитате дали има нещо, което трябва да направите преди време, като например да ограничите диетата си.
  • Запишете всички симптоми, които имате, дори тези, които изглеждат несвързани с причината, поради която сте насрочили срещата.
  • Запишете си най-важната лична информация, дори най-стресиращите или скорошни промени в живота ви.
  • Направете списък на всички лекарства, витамините и добавките, които приемате.
  • Помолете член на семейството или приятел да се присъедини към вас. Понякога може да е трудно да запомните цялата информация, която получавате по време на среща. Човекът, който ви придружава, може да си спомни детайл, който сте пропуснали или забравили.
  • Запишете въпросите, които искате да зададете на лекаря.

Изготвянето на списък с въпроси може да ви помогне да се възползвате максимално от времето си с Вашия лекар. Във връзка с първичния жлъчен холангит, някои основни въпроси, които трябва да зададете на Вашия лекар, включват:

  • Каква е най-вероятната причина за симптомите ми?
  • Какви тестове трябва да имам, за да потвърдя диагнозата? Изискват ли тези тестове някаква специална подготовка?
  • Колко сериозно е увреждането на черния дроб?
  • Какви лечения се препоръчват за мен?
  • Какви нежелани реакции обикновено причинява лечението?
  • Има ли други възможности за лечение?
  • Трябва ли да сменя диетата си?
  • Има ли брошура или друг печатен материал, който мога да взема със себе си? Какви уебсайтове ми препоръчвате?

В допълнение към въпросите, които сте подготвили да зададете на Вашия лекар, не се колебайте да задавате и други, които Ви се случват по време на консултацията.

Какво да очаквате от лекаря

Вашият лекар вероятно ще ви зададе поредица от въпроси. Готовността да отговорите на тях може да ви даде повече време да анализирате по-задълбочено проблемите си. Вашият лекар може да Ви попита следното:

  • Какви симптоми сте представили?
  • Кога ги забелязахте за първи път?
  • Винаги ли имате симптоми или те идват и си отиват?
  • Колко тежки са симптомите?
  • Има ли нещо, което прави симптомите по-добри или по-лоши?
  • Някой от вашето семейство някога е бил диагностициран с първичен жлъчен холангит?
  • Имате ли някакво хронично заболяване?
  • Имате ли анамнеза за хепатит или друго чернодробно заболяване?
  • Има ли някой от вашето семейство чернодробно заболяване?
  • Колко алкохол пиете?
  • Какви лекарства приемате?
  • Приемате ли някакви природни или билкови лекарства?

Последна актуализация на 9 март 2018 г.