Първичният жлъчен холангит е хронично чернодробно заболяване. Това се случва, когато малките жлъчни пътища, които са разпръснати в черния дроб, са унищожени. Тези канали са тръби с малък калибър, които събират жлъчката, произведена от черния дроб, и след това я отвеждат в жлъчния мехур.
Жлъчката остава съхранявана в жлъчния мехур, докато постим. Когато ядем храна, жлъчният мехур се свива и освобождава жлъчката в храносмилателния тракт. Ако има първичен жлъчен холангит, целият този процес е блокиран.
При тези условия жлъчката остава в застой. Това състояние се нарича холестаза. По същия начин черният дроб се уврежда и започва да замества чернодробните клетки с белези. Това състояние е известно като чернодробна цироза.
Причини за първичен жлъчен холангит
Науката все още не знае причините, поради които възниква първичен жлъчен холангит. Най-силната хипотеза е, че това е автоимунно заболяване. Това означава, че то се подчинява на процес, при който тялото се обръща срещу собствените си клетки.
Най-широко приетата теза е, че болестта се предизвиква от комбинация от генетични и екологични фактори. Това води до специфичен тип бели кръвни клетки, наречени "Т клетки", натрупващи се в черния дроб. Такива клетки се борят с бактериите или микробите. По погрешка обаче те атакуват и здрави клетки.
Бавно и прогресивно здравите клетки умират и се заменят с белези, причинявайки цироза. При тези условия е невъзможно черният дроб да функционира нормално. Това състояние е по-често при жени на възраст между 30 и 60 години.
Европейците и северноамериканците са изложени на по-висок риск от първичен жлъчен холангит, както и тези с фамилна анамнеза за това заболяване. Пушене, наличието на предишни инфекции и поглъщането на токсични вещества също са рискови фактори.
Симптоми на първичен жлъчен холангит
Повече от 50% от хората с първичен жлъчен холангит нямат симптоми. Обикновено заболяването се открива случайно, след извършване на кръвен тест по друга причина. Тези, които имат симптоми, са склонни да имат по-неблагоприятна прогноза.
Ранните симптоми са основно сърбеж по кожата, сухота в очите и устата и умора. В по-напредналите стадии на заболяването се появяват нови симптоми като:
Усложнения
Първичният жлъчен холангит прогресира бавно, причинявайки нарастващо увреждане на черния дроб. Това може да доведе до други заболявания като следните:
- Цироза. Това е най-честата последица. Това може да доведе до чернодробна недостатъчност и други допълнителни усложнения. Прогнозата в тези случаи е неблагоприятна.
- Портална хипертония. Това е повишаване на налягането в порталната вена. Това създава риск от стомашно-чревно кървене, което може да бъде фатално.
- Спленомегалия. Това е уголемяването на далака. Най-големият риск е да се счупи.
- Камъни в жлъчката. Камъните са болезнени и могат да доведат до инфекции.
- Разширени вени. Това е разширяването на вените, което в крайна сметка може да се спука и да кърви. Ако те са вени на хранопровода или стомаха, животът е в опасност.
- Рак на черния дроб.
- Чернодробна енцефалопатия. Това състояние намалява когнитивните функции, главно паметта и концентрацията.
- Остеопороза.
- Недостиг на витамини.
- Други. Тези с първичен жлъчен холангит са изложени на повишен риск от развитие на други заболявания като метаболитни нарушения, имунни заболявания, проблеми с щитовидната жлеза, ревматоиден артрит и синдром на CREST.
Други данни, представляващи интерес
Понастоящем няма лечение за първичен жлъчен холангит. въпреки това, има няколко лекарства, които помагат да се намали прогресията на заболяването и да се предотвратят усложнения. Обичайното е, че основното лечение е урсодезоксихолевата киселина или "урсодиол".
Напоследък се използват обетихолова киселина или окалина и фибрати. Показани са също метотрексат и колхицин. Доказано е, че всички тези лекарства са умерено ефективни срещу болестта.
Ако лекарствата не действат, единственото решение е да се пристъпи към трансплантация на черен дроб. Това обикновено е много ефективно. Въпреки това има съобщения за случаи, при които първичен жлъчен холангит се появява отново след трансплантация.
- Първичен жлъчен холангит (PBC), симптомите на това чернодробно заболяване
- Първичен жлъчен холангит
- 5 съвета за подобряване на функцията на черния дроб и жлъчния мехур - по-добре със здравето
- Първичен жлъчен холангит Middlesex Health
- Първичен жлъчен холангит (PBC) - Хепатални нарушения; етика и жлъчни пътища - Merck Manual versi; n за