Лечение и профилактика на първичен и вторичен дефицит на L-карнитин (А)
? Нарушения на бета-окисляването на мастни киселини: Органични ацидемии (напр .: преприон, метилмалонова, изовалерианова ацидемия) и дефицит на глутарил-КоА-дехидрогеназа. (E: извън етикета)
Миопатии с дефицит на L-карнитин. (E: извън етикета)
Митохондриални цитопатии. (E: извън етикета)
Лечение и профилактика на дефицит на карнитин при възрастни пациенти на хемодиализа с краен стадий на бъбречно заболяване (E: извън етикета)
Лечение на остро и хронично отравяне с валпроева киселина. (E: извън етикета)
Кърмачета, деца и юноши
Перорален път: 50-100 mg/Kg/ден, разделен на 2-3 дози, максимум 3 g/ден. Дозите трябва да бъдат индивидуализирани въз основа на отговора на пациента (понякога са прилагани по-високи дози).
IV път: натоварваща доза от 50 mg/kg, последвана (при тежки случаи) от инфузия от 50 mg/kg/ден. Поддръжка: 50 mg/Kg/ден в 4-6 дози; увеличете дозата, ако е необходимо, до максимум 300 mg/kg/ден.
Митохондриални заболявания
Прилагането на 50-200 mg/kg/ден на 4 дози подобрява мускулната слабост, кардиомиопатия и понякога енцефалопатия. Миопатии и кардиомиопатии с дефицит на L-карнитин: в ретроспективно проучване с педиатрични пациенти (1 ден-15 години), лечението с L-карнитин води до намаляване на смъртността и функционално подобрение в сравнение с конвенционалната терапия.