Какво представлява пурпурата на Schönlein-Henoch?
Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) е заболяване, характеризиращо се с възпаление на малките кръвоносни съдове (капиляри). По принцип ние наричаме възпалението на кръвоносните съдове "васкулит".
При пурпурата на Schönlein-Henoch най-засегнати са капилярите на кожата, червата и бъбреците.
Когато кръвта изтече от възпалени кръвоносни съдове в кожата, тя произвежда тъмно червен или лилав обрив, наречен пурпура. Същото може да се случи в червата или в бъбреците, така че кръвта може да се елиминира в изпражненията или в урината (хематурия).
Колко често е?
Въпреки че не е често срещано заболяване, това е най-честият васкулит при деца и обикновено се появява между 5 и 15 годишна възраст. При момчетата е два пъти по-често, отколкото при момичетата, и повечето случаи се наблюдават през зимата, есента и пролетта.
Болестта се проявява по един и същ начин във всички етнически групи и географски райони.
Каква е причината за заболяването?
Причината за заболяването не е известна.
Смята се, че той може да бъде предизвикан от инфекциозен агент (вирус или бактерия), тъй като PSH често се появява дни след респираторна инфекция. Описани са и случаи на HSP след консумация на някои лекарства или храни или след ухапвания от насекоми, както и след излагане на студ или химически токсини и някои ваксини.
Възможно е да има необичаен отговор на имунната система, който засяга малките кръвоносни съдове на кожата, ставите, храносмилателния тракт, бъбреците и много рядко централната нервна система или тестисите.
Това наследствено заболяване ли е? Заразно ли е? Може ли да се предотврати?
PSH не е наследствено или заразно заболяване и не може да бъде предотвратено.
Кои са най-честите симптоми?
Обсъдените по-горе симптоми обикновено продължават за 4 до 6 седмици.
- Понякога децата могат да имат ставни, храносмилателни или бъбречни симптоми няколко дни преди появата на пурпурни лезии. По същия начин симптомите могат да се появят едновременно или последователно (един след друг), без да се спазва ред.
- По абсолютно изключителен начин може да има възпаление на кръвоносните съдове на други органи, произвеждащи мозъчни или белодробни кръвоизливи, конвулсии или възпаление на тестисите, наред с други.
Болестта варира от дете на дете, но най-често се среща лека форма. В някои по-сериозни случаи може да засегне вътрешни органи като бъбреците, белите дробове или мозъка. PSH може да се появи само веднъж в живота (в повечето) или да се повтори няколко пъти (повтарящи се форми близо до 20%).
Как се диагностицира?
Диагнозата PSH е клинична и се основава на наличието на осезаема пурпура, по-обширна в краката и седалището, свързана или не с коремна болка, засягане на ставите и кръв в урината (хематурия).
Това заболяване е лесно за диагностициране и като цяло педиатрите са свикнали да виждат по няколко деца с това състояние всяка година. Само ако състоянието не е толкова характерно, би било необходимо да се изключат други заболявания, които могат да предизвикат подобни симптоми и в крайна сметка да се направи биопсия.
Какви анализи или тестове са полезни?
Няма тест за потвърждаване или помощ при диагностицирането на PSH.
Когато кървенето в изпражненията е малко, тестът за окултна кръв в изпражненията може да бъде положителен. От самото начало и по време на развитието на болестта периодично трябва да се правят тестове за урина, за да се открие ранно засягане на бъбреците. Леката кръв в урината е често срещана и отзвучава самостоятелно с времето.
В случаите, когато има тежко бъбречно засягане (интензивна протеинурия или бъбречна недостатъчност), трябва да се направи бъбречна биопсия.
Как се лекува това заболяване?
Като цяло заболяването има доброкачествено протичане и се самоограничава, без да причинява много дискомфорт, различен от кожни лезии (пурпура). Симптоматичното лечение с общи аналгетици като парацетамол е необходимо само ако детето има лека болка.
В по-конкретни случаи (значителна мускулно-скелетна болка или коремна болка, постоянни симптоми, които не реагират на противовъзпалителни лекарства, пациент с умерено или тежко засягане на органи) препоръчваме консултация с лекар относно употребата на необходимите лекарства.
Антиалергичното лечение не е рутинно показано, тъй като заболяването не се предизвиква от алергични механизми, въпреки че това лекарство е по преценка на педиатъра, ако детето има интензивен сърбеж или сърбеж. По отношение на диетата поведението е същото, конкретни насоки ще бъдат посочени само ако заболяването на детето е придружено от храносмилателни прояви.
Каква дейност може дете с PSH?
В началния етап е за предпочитане да се намали физическата активност на децата. Когато болестта бъде овладяна, те могат да се върнат в училище и да развият нормална физическа активност.
Каква е еволюцията и прогнозата на това заболяване?
Прогнозата като цяло е много добра и заболяването се самоограничава между 4 до 6 седмици. 50% от децата имат някаква кожна лезия през този период и много малка група може да има повтарящи се пурпурни лезии, дори до 6 месеца след началния епизод.
По-малък процент от децата с HSP може да имат бъбречно засягане. Повечето от тях представят леко заболяване без необходимост от лечение, но специфично проследяване. Малка група деца с HSP може да има значителен риск от дългосрочна бъбречна недостатъчност.
Какви контроли и проследяване трябва да се извършват при тези деца?
Прогнозата е ограничена до риска от бъбречно заболяване, така че проследяването сочи към ранната диагностика на тази ситуация. Известно е, че този риск се простира до една година от началото на заболяването, така че тези контроли трябва да се извършват специално за този период. Проследяването е много просто: изследването на урината трябва да се извършва периодично, първоначално седмично, след това на всеки две седмици, месечно и тримесечно, но препоръчваме проследяване, посочено от педиатър.
Информацията, съдържаща се на тази страница, посветена на семейството и общността, е от общ характер и не трябва да замества медицинската помощ или съвета на вашия педиатър.
Съдържанието е безплатно за използване и може да бъде цитирано като: (В) Аржентинско дружество по педиатрия.
Аржентинско дружество по педиатрия.
Ав. Коронел Диаз 1971/75 (C1425DQF) - CABA - Аржентина (54-11) 4821-8612
Ние се присъединяваме към принципите на HONcode. Проверете го тук.